Emfizemul lobar congenital
Emfizemul lobar congenital se referă la malformații care apar în primul rând în copilăria timpurie. Acest defect este caracterizat prin întindere țesătura întregului lobului( segment mai puțin) datorită permeabilității parțiale a unei bronhiilor.În centrul emfizemului lobar este subdezvoltarea sau absența cartilajului bronhiei lobului afectat. De asemenea, motivul poate fi emfizem bronhoobstructiv parțial lobară datorită proliferării mucoasei bronșice cu formarea pliurilor de dopuri de mucus și exterior datorită comprimării chisturi bronhogenic bronhie, vasele anormal aranjate.obstrucție bronșică parțială la dezvoltarea mecanismului de supapă cauzează o exhalare aer întârziere, creșterea presiunii intra-pulmonare, urmată de supraintinderea fracției de țesut afectat.
Există mai multe variante de emfizem lobar.În unele cazuri, este posibil să se mărească numărul de alveole în lobul la dimensiunea normală( emfizem polialveolar).În alte cazuri, cu un număr normal de alveole, are loc întinderea țesutului pulmonar. Emfizemul lobar poate fi combinat cu alte malformații de dezvoltare. Este cunoscut pentru combinația sa cu anomalii cardiovasculare, cu deformare congenitală a piramidei toracelui. Localizarea caracteristică a emfizemului lobar congenital este lobul superior al plămânului stâng.
principala manifestare clinică a bolii este de detresa respiratorie a cărei severitate depinde de gradul de luminozitate a lobului afectat.În funcție de gravitatea manifestărilor clinice, se disting forme decompensate, subcompensate și compensate ale patologiei.
Cele mai severe forme de emfizem lobar apar în primele zile ale vieții copilului. Acești pacienți au un sindrom sever de detresă respiratorie. Atacurile de lipsă de respirație, însoțite de pierderea conștienței, sunt observate convulsii. Deasupra părții afectate a plămânilor, respirația este puternic slăbită sau deloc suna. Mediastinum sa deplasat brusc în direcția opusă.Această formă de emfizem lobar fără intervenție chirurgicală de urgență într-un timp scurt duce la moartea copilului ca urmare a insuficienței cardiace pulmonare.
Formele mai puțin severe apar mai târziu în viață, adesea după infecție. Pacienții sunt îngrijorați de tuse, o ușoară scurgere a respirației în timpul exercițiilor. Există o umflare a pieptului pe partea cealaltă.Când ascultați un stetoscop sunete respiratorii sunt dificil de a auzi, atunci când percuția piept( percuție) sunete peste lobii pulmonari afectate a boxat umbra( seamănă cu cea când este atinsă vârful degetului pe cutie de carton gol), ceea ce indică o cantitate mai mare de aer in plamani. Inima și organele mediastinului sunt deplasate în direcția opusă față de partea afectată a pieptului.
Cu un grad mic de lumină airiness simptome clinice pot fi atat de usoara ca boala este detectată cu întârziere la copii de vârstă școlară sau adulți. Uneori, emfizemul lobar este o descoperire radiografică aleatorie. Gradul de emfizem lobar poate varia. Oscilațiile în încălcarea permeabilității bronhice creează o imagine a emfizemului lobar intermitent. Creșterea aerului din țesutul pulmonar poate crește cu infecția respiratorie și poate scădea pe măsură ce acesta dispare.
În recunoașterea emfizemului lobar, radiografia toracică este crucială.Pe de raze X și tomografii este determinată de o transparență sporită a părții afectate a plămânilor, adică. E. Leziuni pulmonare arata in comparatie cu bricheta sănătoasă, datorită conținutului mare de aer în acesta. Organele mediastinului sunt părtinitoare față de plămânul sănătos. Partea afectată formează uneori o hernie a mediastinului.În ultimul timp, în diagnosticul de studiu lobare emfizem utilizat de stat a vaselor pulmonare, care permite nu numai pentru a clarifica localizarea leziunii, dar, de asemenea, pentru a evalua starea fluxului sanguin în circulația pulmonară.Examinarea
Bronchological la această patologie are o mare semnificație de diagnostic și, cel mai important, în condiții de siguranță pentru pacienți, deoarece poate duce la ruperea pereților pulmonar umflate și dezvoltare pneumotorax( apariția de aer în cavitatea pleurală), emfizem mediastinului.
Metoda radicală de tratament cu emfizem lobar congenital este îndepărtarea operativă a părții afectate a plămânului.