Sindromul Gilber-Meilengracht
Sindromul Gilbert-Meylengrahta, descrisă pentru prima dată în 1901, este un tip comun de hiperbilirubinemiei neconjugate non-hemolitic congenital au fost gasite in 5-11% din populație, cu o preponderență la bărbați. Investigarea pluralitatea familiilor cu cazuri tipice ale bolii arata modul autosomal dominant de moștenire cu manifestări de frecvență relativ scăzute( penetranță) și modificarea dezvoltării defectului.
De regulă, această patologie este observată la copii în timpul pubertății. La un studiu suficient de aprofundată a istoriei vieții pacientului doar ocazional posibil să se găsească o indicație icter prelungit în perioada de nou-născut.În cazuri ușoare, patologia rămâne nerecunoscută pentru o perioadă lungă de timp. Manifestarea principală a bolii este adesea icter ușoară cu câștig sale periodice cauzate de stres fizic, alte boli cum ar fi angina, infecții virale respiratorii acute, exacerbare acută a amigdalite cronice, precum si erori in dieta, foame, stres mental. Unii dintre acești pacienți au plângeri nevrotice, precum și plângeri de încălcare a sistemului digestiv. Poate că o creștere moderată a plângerilor hepatice greutate în cadranul din dreapta sus, dureri abdominale. De obicei, după ce a suferit o patologie dezvoltă hepatită, care este un factor care declanșează defectul genetic determinată într-unul dintre sistemele de ficat.
In studiile biochimice ale sângelui copiilor cu sindrom Zhilbera- Meylengrahta a indicat un conținut crescut al fracțiunii libere a bilirubinei, indicatori alte teste funcționale hepatice nu sunt modificate. Modelul ficat cu ultrasunete, scintigrafic și laparoscopic este de obicei normal. Vezica biliară este bine definită în colecistografie.
Gilbert sindrom de debit-Meylengrahta, de obicei, destul de prelungit, ondulator. In tratamentul nivelului bilirubinei fenobarbital, de obicei, scade înapoi la normal, în repaus, în cele mai multe cazuri, icter dispare după 5-7 zile, chiar și fără tratament.
meteorologice favorabile, nu au fost descrise modificări progresive în ficat, dar monitorizarea pacienților este necesară pe tot parcursul vieții.