Lupus eritematos sistemic - Cauze, simptome și tratament. MFs.

Lupusul eritematos sistemic( SLE) este o boală în care reacțiile inflamatorii în diferite organe și țesuturi se dezvoltă datorită unei funcționări defectuoase a sistemului imunitar.

Boala apare cu perioade de exacerbare și remisie, a căror apariție este dificil de prezis.În ultimul, lupusul eritematos sistemic duce la formarea deficienței unuia sau a altui organ sau a mai multor organe.

Femeile suferă de lupus eritematos sistemic de 10 ori mai des decât bărbații. Boala este cea mai frecventă la vârsta de 15-25 ani. Cel mai adesea, boala se manifestă în timpul pubertății, în timpul sarcinii și în perioada postpartum.

Cauzele lupusului eritematos sistemic

Cauza lupusului eritematos sistemic nu este cunoscută.Se discută influența indirectă a unui număr de factori din mediul extern și intern, cum ar fi ereditatea, infecția virală și bacteriană, modificările hormonale, factorii de mediu.

• predispoziția genetică joacă un rol în debutul bolii. Se demonstrează că, dacă unul dintre gemeni este diagnosticat cu lupus, riscul ca cel de-al doilea să se îmbolnăvească crește de 2 ori. Oponenții acestei teorii arată că gena responsabilă pentru dezvoltarea bolii nu a fost încă găsită.În plus, la copii, unul dintre părinții cărora are lupus eritematos sistemic, doar 5% dezvoltă boala.

• Detectarea frecventă a virusului Epstein-Barr la pacienții cu lupus eritematos sistemic în favoarea teoriei virale și bacteriene.În plus, sa demonstrat că ADN-ul unor bacterii poate stimula sinteza autoprotecțiilor antinucleare.

• Femeile cu SLE în sânge au adesea o creștere a hormonilor, cum ar fi estrogenul și prolactina. Adesea, boala se manifestă în timpul sarcinii sau după naștere. Toate acestea vorbesc în favoarea teoriei hormonale a dezvoltării bolii.

• Se știe că razele ultraviolete dintr-un număr de persoane predispuse la declanșarea producției de autoanticorpi de către celulele pielii pot duce la apariția sau agravarea unei boli deja existente.

Din păcate, nici una din teorii nu explică în mod fiabil cauza bolii. De aceea, în prezent, lupusul eritematos sistemic este considerat o boală polietiologică.

Simptomele lupusului eritematos sistemic

Sub influența unuia sau mai multor factori de mai sus, în condițiile de funcționare defectuoasă a sistemului imunitar, ADN-ul diferitelor celule este "expus".Astfel de celule sunt percepute de organism ca străine( antigene) și pentru a le proteja de producerea de proteine ​​speciale de anticorpi, specifice acestor celule. Când interacționează anticorpi și antigeni, se formează complexe imune, care sunt fixate în diferite organe. Aceste complexe duc la apariția inflamației imune și a afectării celulelor. Celulele țesutului conjunctiv sunt afectate în special. Având în vedere răspândirea largă a țesutului conjunctiv în organism, cu lupus eritematos sistemic, aproape toate organele și țesuturile corpului sunt implicate în procesul patologic. Complexele imune, care se fixează pe peretele vaselor de sânge, pot provoca tromboză.Anticorpii circulanți datorită efectelor lor toxice duc la apariția anemiei și a trombocitopeniei.

Lupusul eritematos sistemic se referă la bolile cronice care apar în perioadele de exacerbare și remisiune.În funcție de afișajele inițiale sunt următoarele variante ale bolii:

• in timpul acuta LES - manifestate prin febră, slăbiciune, oboseală, dureri articulare. Foarte des, pacienții indică data debutului bolii.În decurs de 1-2 luni se formează o imagine clinică detaliată a înfrângerii organelor vitale. Cu un curs rapid progresiv după 1-2 ani, pacienții mor de obicei.
• flux SCR subacut - primele simptome ale bolii nu sunt atât de pronunțate. De la demonstrații la leziuni ale organelor trece în medie 1-1,5 ani.
• Cursa cronică . De mai mulți ani au apărut unul sau mai multe simptome. In curs cronic de perioade de exacerbare sunt rare, fără întreruperi a organelor vitale. Adesea, dozele minime de medicamente sunt necesare pentru a trata boala.

Ca regulă, manifestările inițiale ale bolii sunt nespecifice, atunci când iau medicamente antiinflamatorii sau spontan pleacă fără urmă.Adesea, primul semn al bolii este apariția roșeață în față, în formă de aripi de fluture, care dispare de asemenea, cu timpul. Perioada de remitere, în funcție de tipul fluxului, poate fi destul de lungă.Apoi, sub acțiunea unui factor predispozant( expunerea prelungită la soare, sarcina) are loc o agravare a bolii, care este, de asemenea, înlocuit ulterior fazei remisie.În timp, simptomele leziunilor organelor sunt adăugate la manifestările nespecifice. Pentru o imagine clinică detaliată, următoarele organe sunt deteriorate.

1. Piele, unghii și păr .Infecția cutanată este unul dintre cele mai comune simptome ale bolii. Adesea simptomele apar sau se intensifică după expunerea prelungită la soare, îngheț, cu șoc psihoemoțional. LES este o trăsătură caracteristică a aspectului obraji și roșeață nas ca aripi de fluture.

Eritemul tip fluture

Ca o regulă, pe pielea expusă( față, extremitățile superioare, regiunea „clivaj“), există diferite forme și dimensiuni ale înroșire predispuse la periferice creștere centrifugală eritem Biett.lupus eritematos discoid se caracterizează prin apariția de roșeață pe piele, care este apoi urmată de o umflare inflamatorie, apoi pielea în această zonă este sigilată, iar secțiunile finale sunt formate atrofie cu cicatrice.

discoide Buzunare lupus eritematos

de lupus discoid pot apărea în diverse domenii, în acest caz, vorbim despre procesul de diseminare. O altă manifestare strălucitoare a leziunilor cutanate este capilarea - înroșirea și edemul și numeroase hemoragii cu puncte mici la nivelul degetelor, palmelor, tălpilor.Înfrângerea părului în lupusul eritematos sistemic se manifestă prin chelie. Schimbările în structura unghiilor, până la atrofia vârfului perioral, apar în perioada de exacerbare a bolii.

2. Membranele mucoase ale .De obicei afectează membrana mucoasă a gurii și nasului. Procesul patologic caracterizat prin apariția roșeții, formarea eroziunilor mucoase( enantem) și ulcere orale minore( aftele).Stomatită aftoasă

Atunci când fisuri, eroziuni și ulcere ale frontierei Vermilion diagnosticat lupus cheilită.

3. Sistemul musculoscheletic .Înfrângerea articulațiilor apare la 90% dintre pacienții cu SLE.

Artrita articulației celui de-al doilea deget în SLE

Procesul patologic implică articulații mici, de obicei degetele mâinii.Înfrângerea este simetrică, pacienții sunt preocupați de durere și rigiditate. Deformarea articulațiilor este rară.Aseptic( fără o componentă inflamatorie) necrozarea oaselor este obișnuită.Capul femurului și articulația genunchiului sunt afectate.În clinică predomină simptomele insuficienței funcționale a membrelor inferioare. Cu implicarea în procesul patologic al aparatelor ligamentare dezvolta contractura nepermanent, în cazurile severe, luxații și subluxații.

4. Sistemul respirator .Infecția cea mai frecventă a plămânilor. Pleurisia( acumularea de lichid în cavitatea pleurală), de regulă, bilaterală, însoțită de durere în piept și lipsă de respirație. Pneumonita acută cu lupus și hemoragiile pulmonare se referă la condițiile care pun în pericol viața și duc la apariția sindromului de detresă respiratorie fără tratament.

5. Sistemul cardiovascular .Cel mai frecvent este endocardita Libman-Sachs, cu implicarea frecventă a valvei mitrale. Atunci când acest lucru apare ca rezultat al inflamației și fuziunea pliante valve de boli cardiace prin formarea de tip stenoza. Cu plăcile pericardice ale pericardului se îngroașă și între ele poate apărea lichid. Myocardita se manifestă prin durere în zona toracică, o creștere a inimii. Cu SLE, vasele mici și mijlocii sunt adesea afectate, inclusiv arterele coronare și arterele cerebrale. Prin urmare, accident vascular cerebral, boala cardiacă ischemică este principala cauză a decesului la pacienții cu SLE.

6. Rinichi .La pacienții cu SLE cu activitate ridicată a procesului, se formează nefrită de lupus.

7. Sistemul nervos .În funcție de zona afectată, pacienții cu SLE prezintă o gamă largă de simptome neurologice, de la migrenă la atacuri ischemice tranzitorii și accidente vasculare cerebrale.În perioada de activitate înaltă a procesului, se pot produce convulsii epileptice, coreeană, ataxie cerebrală.Neuropatia periferică apare în 20% din cazuri. Cea mai dramatică manifestare a acesteia este nevrita optică cu pierderea vederii.

Diagnosticul de lupus sistemic eritematos diagnostic

LES este considerat stabilit în prezența a 4 sau mai multe dintre cele 11 criterii( Reumatologie Association, 1982.).

Eritemul tip fluture	eritem fix( plat sau crescute) pe obraji, cu tendința de a se răspândi la pliurile nazolabiale.
discoid erupții cutanate	falnic leziuni eritematoase cu solzi strâns lipit în timp atrofie a pielii și cicatrizarea.
Fotosensibilitate	Apare sau întărește erupția cutanată după expunerea la soare.
Ulcere ale mucoasei orale și / sau nazofaringe	De obicei nedureroase.
Artrită	Aspectul edemului și a durerii la cel puțin două articulații fără deformare.
Serozita	Pleuralitate sau pericardită.
	Afectarea renală este una dintre următoarele manifestări: creșterea periodică în proteine ​​urină și 0,5 g / zi sau determinarea cilindrilor în urină.
Leziune CNS	Una dintre următoarele manifestări: crize convulsive sau psihoze care nu au legătură cu alte cauze.anomalii hematologice
	Una dintre următoarele manifestări: anemie hemolitică, limfopenie, trombocitopenie, sau nu sunt legate de alte cauze. Tulburări ale
imunitar	identificare LE-celule sau anticorpi la dsDNA în ser sau anticorpi față de Smith-antigen, sau reacții fals pozitive Wassermann, continuând timp de 6 luni, fără detectarea Treponema pallidum.
Anticorpii antinucleari	Creșterea titrului anticorpilor antinucleari, care nu au legătură cu alte cauze.

Testele imunologice joacă un rol important în diagnosticarea SLE.Absența unui factor antinuclear în serul de sânge determină îndoielile diagnosticului de SLE.Pe baza datelor de laborator, se determină gradul de activitate al bolii.

Pe măsură ce crește gradul de activitate, riscul de deteriorare a noilor organe și sisteme crește, precum și agravarea bolilor existente.

Clasificarea valutei valutare în funcție de gradul de activitate.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic

Tratamentul trebuie să fie cât mai adecvat pentru pacient. Spitalizarea este necesară în următoarele cazuri:

• cu o creștere persistentă a temperaturii, fără niciun motiv aparent;
• în cazul unor condiții care pun în pericol viața: insuficiență renală progresivă rapidă, pneumonită acută sau hemoragie pulmonară.
• cu apariția complicațiilor neurologice.
• cu o scădere semnificativă a numărului de trombocite, globule roșii sau limfocite din sânge.
• în cazul în care exacerbarea SLE nu poate fi vindecată în ambulatoriu.

Pentru tratamentul lupusului eritematos sistemic în exacerbare larg utilizate medicamente hormonale( prednisolon) si citostaticelor( ciclofosfamidă) într-un model specific.medicamente nesteroidice antiinflamatorii( diclofenac) atribuite atunci când corpurile leziunii sistemului musculo-scheletice precum și cu creșterea temperaturii.

Pentru tratamentul adecvat al unei boli a unui organ, este necesară o consultare specializată în acest domeniu.

Prognosticul pentru viața în SLE cu tratament corect și în timp util este favorabil. Rata de supraviețuire de cinci ani a acestor pacienți este de aproximativ 90%.Dar, totuși, mortalitatea pacienților cu LES depășește populația generală de trei ori. Factorii de prognostic Poor considerat debut precoce al bolii, sexul masculin, dezvoltarea nefrita lupus, activitate ridicată a procesului, aderarea infecției.

Doctor terapeut Sirotkina EV