Vasculita - Cauze, simptome și tratament. MFs.
Vasculita - un grup eterogen de boli cu patogeneza similare, în structura care este baza leziunilor multiple inflamatorii vasculare urmate de implicare în procesul inflamator diferitelor sisteme ale corpului. Pe parcursul întregii perioade de studiu al grupului de boli, diferiți oameni de știință au încercat să-și creeze clasificarea.
Cauzele vasculitei.
Din moment ce veziculitele primare sunt un grup destul de eterogen, este dificil de a vorbi despre orice motive singulare pentru dezvoltarea acestei patologii.În majoritatea cazurilor, cauza bolii rămâne necunoscută și, în consecință, nu are un efect semnificativ asupra cursului procesului patologic. Teoria infecțioasă a originii vasculitelor rămâne dominantă.Cu o serie de forme nazologice, vasculita are o legătură cronologică cu diferiți agenți infecțioși.În același timp, trebuie amintit faptul că prezența unor focare netratate de infecție cronică, chiar dacă acestea au fost cauza vasculita poate duce la reapariția bolii și dezvoltarea infecției secundare, ceea ce face dificil de a studia pacient. O condiție necesară pentru o discuție a rolului virusurilor drept cauze ale vasculitei a fost lucrarea în care cazurile descrise de vasculită după ce a suferit o hepatită B cu persistența virusului în sânge, și uneori găsesc complexe imune care conțin antigene virale în peretele vasului afectat.
Unele cauze de vasculită au fost cunoscute de mult timp( efectul diferitelor seruri și medicamente).Rolul medicamentelor în dezvoltarea vasculitei este fără îndoială.Semnele de leziuni sistemice pot apărea imediat după contactarea medicamentului cu corpul pacientului sau ca urmare a restructurării bolii cronice de medicament.În prezent, sunt cunoscute mai mult de 150 de medicamente, administrarea cărora declanșează dezvoltarea vasculitei. Cel mai adesea acest tip de reacție se poate de sport pe droguri recepție sulfamide, antibiotice, medicamente de iod, substanțe radioopace, vitamine, analgezice, tuberculostatice. Nu puteți exclude predispoziția ereditară, care se datorează unui defect al răspunsului imun și al reactivității modificate a pereților vaselor.
Simptomele vasculitei
Principiile diagnosticului clinic al vasculitei.
Principiul de bază al diagnosticării vasculitei este polimorfismul clinic. Diagnosticul precoce este necesar pentru inițierea la timp a tratamentului, deoarece, mai târziu diagnosticul este stabilit, cu atât este mai probabil dezvoltarea proceselor ireversibile în organe și sisteme. Rolul principal în diagnosticul ar trebui să fie atribuită la manifestările clinice ale bolii, de exemplu, plângeri și modificări detectabile în timpul inspecției și examinarea obiectivă a pacientului -. . simptome. Sexul pacientului, vârsta lui este de mare importanță.De exemplu, unele forme de vasculita sunt bolnavi predominant de sex masculin( Buerger tromboangeită obliterantă), altele( aortoarteritis nespecific) - fete tinere. Leziunea arterelor temporale, ca regulă, se dezvoltă la persoanele mai în vârstă de 55 de ani. Hemoragie vasculită apare în principal la copii sau tineri.
Plângerile vasculita pacienți sunt diverse și depind de localizarea navei afectate, faza bolii și severitatea tulburărilor funcționale ale organelor. O importanță deosebită este secvența de apariție a simptomelor și a timpului de îmbolnăvire. De regulă, vasculita începe acut sau subacut, cu semnele inițiale ale procesului inflamator și dezvoltarea ulterioară a patologiei organelor. Printre primele simptome pot fi izolate vasculită generale nespecifice( sau constituționale) și locale sindroame caracteristice, care în combinație definesc tabloul clinic variind boala nosologică.
Simptomele generale ale vasculitei includ: scăderea în greutate, febră, cefalee, oboseală.Caracterizată de o febră constantă de grad scăzut, care nu scade cu utilizarea antibioticelor. Temperatura corpului poate fi redusă independent sau cu numirea glucocorticoizilor. Pierderea în greutate în anumite variante de realizare, un semn clasic de vasculita, și o scădere semnificativă a greutății corporale într-o perioadă scurtă de timp, nu numai că are valoare de diagnostic, dar este o indicație a activității bolii.
Sindromul pielii este cel mai timpuriu și mai diversificat și apare în 40 până la 50% din cazuri. Noduli, petecee, pete, purpură cutanată, ulcere pot fi observate.Într-o serie de cazuri, un model net al pielii apare ca un tip de marmură - un levid net. Iar intensitatea culorii cianotice poate varia de la moderat la pronunțat. Acest simptom reflectă înfrângerea vaselor de piele. Majoritatea levido-ului net este observată cu periaritrita nodulară, granulomatoza lui Wegener, precum și cu sindromul antifosfolipidic. Toate aceste leziuni ale pielii pot fi transformate în formă ulcero-necrotică.În acest caz, ulcerele trofice care rezultă, de regulă, sunt nedureroase și au o scurgere slabă.Viteza vindecării lor nu depinde atât de mult de terapia locală, cât de eficiența tratamentului vasculitei în sine.În practica clinică sunt descrise cazurile de dezvoltare a gangrena de degete și picioare.manifestări cutanate
ale leziunilor vasculare când durerea vasculită
în mușchi sau așa-numitul miologie apare la mai mult de jumătate din cazurile cauzate de vasculita și circulația sângelui în anumite grupe musculare. Durere severă în mușchi poate precede dezvoltarea leziunilor sistemului nervos periferic, care se va manifesta în viitor, cu încălcarea sensibilității degetelor distale și degetele de la picioare.
Afectarea articulațiilor este un simptom comun. De obicei, înfrângerea articulațiilor mari ale membrelor inferioare și superioare - genunchi, gleznă, umăr.
Leziuni renale - unul dintre cele mai frecvente și prognostic nefavorabile simptome, apare la 20 - 40% dintre pacienți, în funcție de forma vasculitei. Simptomele clinice ale leziunilor renale apar la înălțimea bolii și indică modificări deja pronunțate. De asemenea, sunt posibile diferite manifestări ale bolii din tractul gastro-intestinal, ale sistemului respirator și inimii.
Ar trebui să consulte un medic reumatolog dacă aveți orice semne de inflamație, cum ar fi febra, oboseala, pierderea in greutate nu este asociat cu o schimbare a dietei.În funcție de localizarea procesului în sângele arterial, pot să apară tulburări vizuale, dureri musculare și sânge în urină.
Diagnosticul
Nu există teste de laborator specifice pentru diagnosticarea vasculitei.În principiu, modificările de laborator reflectă activitatea bolii( creșterea proteinelor de coagulare a sângelui, leucocite și ESR) și gradul de leziuni vasculare în organele individuale. O mare importanță este dată de biopsie, un loc unde schimbările sunt mai pronunțate. Pentru vasculita specifică are propriile sale caracteristici în diagnostic și clinică.De exemplu, granulomatoza Wegener se caracterizează printr-o anemie normocromă, leucocitoza usoara fara eozinofilie, creșterea vitezei de sedimentare a hematiilor, trombocitoza, hipergamaglobulinemie. Proteinele de fază acută corespund activității bolii. Imunoglobulinele pot crește, ceea ce este mai relevant pentru IgA.Factorul reumatoid se găsește la mai mult de jumătate dintre pacienți și este cel mai adesea determinat în stadiul dezvoltat, cu o activitate pronunțată a bolii. Pentru fiecare dintre subspecii lor, vasculita are propriile criterii, raportul dintre care și numărul lor poate fi spus cu o garanție absolută a prezenței sau absenței bolii. Tratamentul vasculitei
Aproape toate vasculita sunt boala cronică progresivă, atunci când perioadele de exacerbare sunt înlocuite cu remisiuni, care se ajunge la un tratament numai vizat.În prezent, direcțiile principale de tratare a vasculitei imunosupresie izolată( imunosupresie) și tratamentul anti-inflamator, care asigură aplicarea în comun a glucocorticoizilor și / sau medicamente citotoxice, care permite de a limita sau întrerupe dezvoltarea inflamației imune.
Medicamentul de alegere este prednisolonul, deoarece poate înlătura rapid edemul peretelui vascular, ceea ce duce la scăderea manifestărilor sindromului ischemic.În același timp, utilizarea prelungită a glucocorticosteroizilor într-o doză de întreținere previne stenoza suplimentară a vaselor mari.
Cu toate acestea, se consideră că o îmbunătățire semnificativă a prognosticului pentru viață este asociată cu utilizarea medicamentelor citotoxice. Ciclofosfamidă - doza acestui medicament poate varia în limite destul de largi, de obicei doza inițială în perioada manifestărilor clinice pronunțate ale bolii este de 2 - 3 mg / kg pe zi. Pentru a intensifica terapia vasculitei în fluxul torpid sever, se utilizează combinații de doze mari de metilprednisolon și ciclofosfamidă la o doză de 1000 mg intravenos.
efect bun în tratamentul ca terapie concomitentă da vasodilatatoarele( acid nicotinic, persantin, komplamin) și antitrombotice( Curantylum, Trental, agapurin) medicamente sunt prescrise cursuri lungi.
In ultimii ani, acesta devine larg utilizat tehnici de corecție extracorporală a sângelui pentru a îmbunătăți tulburările microcirculatorii( plasmafereza combinate cu gemoksigenatsiey și iradiere cu ultraviolete de sânge).De asemenea, pentru a corecta tulburările microcirculatorii cauzate având în vedere mecanismul de acționare următoarele grupe de medicamente pot fi utilizate: anticoagulanti( directe și indirecte) - fraksiparin heparină;metilxantine - Trental, agapurin;grup de medicamente anti-inflamatoare nesteroidiene( doze mici de aspirină - 75-125 mg / kg).
Terapia activă patogenetic toată boala nu se poate prelungi numai viața pacienților, dar, de asemenea, să se întoarcă unii dintre ei să lucreze. Aceasta patologie nu este pe bază de plante medicamente, care pot fi tratate numai medicamente care sunt listate aici, au un efect dovedit, pozitiv.
posibile complicații ale vasculitei:
• coagulare intravasculară diseminată( CID)
• Sângerare și Tromboza
• Hipertensiune arterială •
nefrotic Sindromul
• hipertensiune arterială pulmonară
• complicații infecțioase.
Forecast.
Acest grup de boli este un procent foarte mare de complicatii, tratament nachataoe în timp util poate încetini progresul multora dintre ele. La pacienții cu vasculită fără tratament specific al terapiei imunosupresive nu prognostic favorabil, rata de supraviețuire de cinci ani este de 10% dintre pacienți. In terapia activă precoce cu citostaticelor în combinație cu glucocorticosteroizi rata de supraviețuire la 5 ani este de 60 - 90%.terapeuți
Zhumagazy RO