Sclerodermia sistemică - Cauze, simptome și tratament. MFs.

scleroderma sistemică - o boală care afectează diferite organe, care se bazează pe schimbarea țesutului conjunctiv cu o predominanță a fibrozei și pierderea vaselor sanguine în funcție de tipul de obliterarea endarteritis.

Incidența sclerodermiei sistemice este de aproximativ 12 cazuri la 1 milion de persoane. Femeile sunt bolnave de șapte ori mai des decât bărbații. Boala este cea mai frecventă în grupul de vârstă 30-50 de ani. Motive

Boala

sclerodermie sistemica adesea precedat de factori cum ar fi infectii, hipotermie, stres, extracția dentară, tonsillectomy, modificări hormonale în corpul feminin( sarcina, avortul, menopauza), expunerea la substanțe chimice toxice, vaccinarea.

Cauza exactă a bolii nu este stabilită.În prezent, unul dintre principalele aspecte este teoria predispoziției genetice. Au fost stabilite cazuri familiale ale bolii.În plus, rudele bolnave a relevat o incidență mai mare a altor boli reumatice( poliartrita reumatoidă, lupus eritematos sistemic), în comparație cu populația generală.În favoarea teoriei efectului viral, se evidențiază modificările imunității asociate cu activitatea virusurilor( în special retrovirusurile și virușii herpetici).Dar o amprentă specifică a virusului care cauzează sclerodermie sistemică nu a fost încă găsită.Simptomele

ale sclerozei sistemice

Principalul simptom al bolii este de a consolida funcțiile fibroblastele. Fibroblastele - acestea sunt celule de bază ale țesutului conjunctiv care sintetizează colagen și elastină, astfel, țesutul conjunctiv caracterizat prin rezistență ridicată și în același timp elasticitate. Când funcția este mărită, fibroblastele încep să producă colagen în cantități mari, fibroblastele cresc.În finalele din diverse organe și țesuturi se formează focare de scleroză.În plus, modificările fibrotice afectează peretele vascular, care se îngroșă.Se creează obstacole în calea fluxului sanguin și, ca o consecință, se formează trombi. Astfel de modificări ale vaselor de sânge duc la întreruperea alimentării normale cu sânge a țesuturilor și la dezvoltarea proceselor ischemice.

Țesutul conjunctiv este reprezentat pe scară largă în organism, prin urmare, cu sclerodermie sistemică, aproape toate organele și țesuturile sunt afectate. Prin urmare, simptomele bolii sunt foarte diverse. In varianta acuta
progreseaza rapid boala caracterizata prin dezvoltarea de modificări sclerotice ale pielii și fibroza organelor interne pentru unul - doi ani de la debutul bolii. Cu această variantă, o temperatură constantă ridicată a corpului, o pierdere a greutății corporale, apare foarte rapid. Rata mortalității la pacienții cu varianta acută rapid progresivă este ridicată.

Pentru curs cronic al sclerozei sistemice sunt caracterizate prin semnele inițiale ale bolii sub forma sindromului, leziuni ale pielii sau articulatiilor Raynaud. Aceste manifestări pot fi izolate de mai mulți ani. Ulterior, simptomele leziunilor organelor interne apar în imaginea clinică.

Leziunea cutanată este cel mai frecvent simptom al sclerodermiei sistemice și apare la majoritatea pacienților. Inițial, pielea feței și a mâinilor este afectată.In cazuri tipice, modificări ale pielii sclerodermie sunt sigiliu pas din cauza edem, indurație apare apoi( îngroșarea pielii datorită fibrozei) și atrofie parțială a țesutului.În acest caz, pielea de pe fata ta devine strans si imobil din cauza tensiunii generate ridurile kisetoobraznye în jurul gurii, fata devine similar cu masca.

Mască de față cu sclerodermie sistemică

Sclerodactyly este de asemenea o caracteristică caracteristică a bolii. Aceasta formează o etanșare a pielii cu dezvoltarea degetelor de deformare perie( „degete“ sosiskoobraznye).

sclerodactilie

Împreună cu garnitura de piele detectată, de asemenea, tulburări trofice sub formă de ulcerație, supurație, deformări ale plăcii unghiilor și apariția focarelor de chelie.

Tulburările vasculare ale sunt cele mai frecvente simptome inițiale ale bolii. Cele mai frecvente sunt crizele vasospastice( sindromul Raynaud).În acest caz, sub influența frigului, excitării sau în absența unor cauze externe, există o îngustare a vaselor mici, de obicei mâinile. Acest lucru este însoțit de amorțeală, paloare sau chiar degete degete. Odată cu progresia bolii datorate ischemiei țesuturilor la vârful degetelor lor format nevindecabile ulcere( „mușcăturile de șobolan“).În cazurile severe, se dezvoltă necroza ultimelor falange ale degetelor.

Necrosis falangelor end ca o complicație a sindromului

înfrângerea dureri articulare Raynaud manifestate în ele, rigiditate dimineata, o tendinta de deformații flexie datorate compresiei și atrofierea țesuturilor în jurul articulației. Când simțiți articulațiile afectate deasupra lor, puteți determina zgomotul de frecare a tendoanelor. Sclerodermia sistemică se caracterizează printr-o strângere a mușchilor, precum și prin atrofia lor. Bolile osoase se manifestă prin osteoliza( distrugerea) oaselor degetelor cu scurtarea falangiei.

osteoliza falangelor distale ale degetelor

organe cele mai vulnerabile ale sistemului digestiv atunci când sistemul este sklerodemii esofag și intestine .În esofag datorită condensării peretelui său, se formează o deformare sclerotică cu o încălcare a trecerii normale a alimentelor. Pacienții se plâng de un sentiment de comă în spatele sternului, greață, arsuri la stomac și nevoia de a vomita. Dacă există o deformare considerabilă, poate fi necesară o intervenție chirurgicală pentru a extinde lumenul esofagului. Intestinul este mai puțin afectat, dar simptomele bolii sale reduc în mod semnificativ calitatea vieții pacienților.În imaginea clinică, prevalează durerea, diareea și pierderea în greutate. Constipația este frecventă pentru înfrângerea colonului.

Invinge Lung acum vin în prim-plan, printre cauzele mortalității la pacienții cu scleroză sistemică.Caracterizat prin două tipuri de leziuni pulmonare: boala interstițială -fibroziruyuschy difuze alveolita și fibroza pulmonara si hipertensiune pulmonara. Explicațiile externe ale leziunilor interstițiale sunt nespecifice și includ scurtarea respirației, tusea uscată, slăbiciunea generală, oboseala rapidă.Hipertensiunea pulmonară se manifestă prin dispneea progresivă, formarea stagnării sângelui în plămâni și insuficiența cardiacă.Adesea, tromboza pulmonară și insuficiența ventriculară acută dreaptă determină decesul pacienților.

Sclerodermia se caracterizează prin înfrângerea tuturor straturilor inimii. Cu fibroza miocardică, inima crește în mărime, stagnarea sângelui în cavități se formează odată cu dezvoltarea insuficienței cardiace. Foarte des, datorită unei încălcări a inervației inimii mărită, pacienții dezvoltă aritmii. Aritmii sunt principala cauză a decesului subită la pacienții cu sclerodermie. Când scleroza supapelor de inimă formată de tipul de stenotă.Și cu fibroza pericardică se dezvoltă pericardită adezivă.Bază

leziunii renale este scleroza vaselor mici de sânge cu dezvoltarea ischemiei renale și moartea celulelor. Cu varianta progresivă a sclerodermia de multe ori se dezvolta crize renale, care se caracterizează prin debut brusc, dezvoltarea rapidă a insuficienței renale și a hipertensiunii arteriale maligne. Pentru o variantă cronică de sclerodermă, există o schimbare moderată pronunțată a rinichilor, care pentru o lungă perioadă de timp rămâne asimptomatică.Diagnosticul

al sclerozei sistemice diagnostic

sclerodermiei sistemice este valabilă în cazul în care există o „mare“ sau două „mici“ criterii( Colegiul American de Reumatologie).

• «Big“ criteriu:
- sclerodermia proximale: îngroșarea simetrică a pielii la nivelul degetelor de la răspândite proximal articulațiilor metacarpofalangiene și metatarsofalangian. Schimbări ale pielii pot fi observate pe față, gât, piept, abdomen.
• «mici» Criterii:
- acroscleroderma: modificările cutanate menționate mai sus limitate la degete.
- cicatrici digitale, patch-uri de piele depresiuni pe falangele distale, sau pierderea degetelor de substanță.
- pneumofibroză bazală bilaterală;ochiurile de plasă sau umbrele de linie, cel mai pronunțat în plămânii inferiori, cu o examinare cu raze X standard;pot exista manifestări ale tipului "fagure de miere".

În Rusia au fost sugerate următoarele semne de sclerodermie sistemică.

Diagnostic semne de scleroză sistemică( N.G.Guseva 1975) Tratamentul

al pacienților cu scleroză sistemică

sclerodermie sunt sfătuiți să respecte un anumit mod: evita tulburările psiho-emoționale, expunerea prelungită la frig și vibrații. Este necesar să se poarte haine calde pentru a reduce incidența și severitatea atacurilor vasospasmului. Se recomandă să se renunțe, să renunțe la bauturile care contin cafeina, precum si medicamente care provoacă vasoconstricție: simpatomimetice( efedrină), beta-blocante( metoprolol).

Principalele domenii de tratament pentru sclerodermie sunt: ​​

• Terapia vasculară pentru tratamentul sindromului Raynaud cu semne de ischemie tisulară, hipertensiune pulmonară și de hipertensiune renală.Inhibitorii ECA utilizați( enalapril), blocante ale canalelor de calciu( verapamil) și prostaglandine E. În plus, agenții antiplachetari utilizate pentru prevenirea formării trombilor( Curantylum).

• Medicamentele antiinflamatorii trebuie prescrise la începutul acestei boli.medicamente recomandate antiinflamatoare nesteroidiene( ibuprofen), medicamente hormonale( prednisolon) si citostaticelor( ciclofosfamidă) într-un model specific.

• Penicilamina este utilizată pentru a suprima excesul de fibroblaste. Tratamentul chirurgical

sclerodermiei sistemice este de a elimina defectele pielii printr-o intervenție chirurgicală de plastic, precum si eliminarea portiuni îngustarea esofagului amputarea degetelor moarte.complicații

de scleroză sistemică și prognoza

La rapid forma progreseaza sclerodermiei prognostic nefavorabil, boala sunt fatale în termen de 1-2 ani de la demonstrațiile, chiar și cu începutul în timp util a tratamentului.În formă cronică cu tratament în timp util și cuprinzător, rata de supraviețuire de cinci ani este de până la 70%.

Doctor terapeut Sirotkina EV