Factor IX( factor de Crăciun)

Valorile de referință ale activității factorului IX în plasma sanguină - 60-140%.

Factorul K( factorul de Crăciun, globulina antihemofilă B) aparține p-globulinei, are un rol activ în prima fază a hemostazei plasmatice. Se formează factorul IX în ficat. Prin urmare, conținutul său în sânge al pacienților cu hepatită, ciroza hepatică, precum și luarea derivaților dicumarinei și indandiolului este redus. Dezvoltarea factorului IX este reglementată de o gena situată pe cromozomul X, la un loc, care este separat de gena enzimei cheie pentru sinteza factorului VIII.Această genă mutează de 7-10 ori mai puțin frecvent decât gena enzimei de sinteză a factorului VIII.Din acest motiv, hemofilia A se observă mult mai frecvent( 87-94% din toți pacienții cu hemofilie) decât hemofilia B( deficit congenital de factor IX - boală de Crăciun)( 8-15% dintre pacienți).

În procesul de coagulare a sângelui, factorul IX nu este consumat.

Determinarea factorului IX joacă un rol crucial în diagnosticul hemofiliei B. Deficitul factorului IX este asociat cu majoritatea hemoragiilor în bolile hepatice acute.

În funcție de nivelul factorului IX, următoarele forme clinice de hemofilie B sunt împărțite: extrem de severe - concentrația factorului IX de până la 1%;formă severă - 1-2%;greutate medie - 2-5%;formă ușoară( subemofilie) - 6-24%.La pacienții cu formă ușoară, manifestările clinice ale bolii apar după traume și intervenții chirurgicale. Dificultăți dificile sunt cauzate de definirea grupului de "purtători" de hemofilie B. Acest grup poate fi atribuit femeilor care, în studii repetate, au găsit conținutul de factor IX sub 40%, dar peste 24%.

Nivelul hemostatic al activității factorului IX în sânge pentru operații este de 20-25%, cu o activitate mai scăzută, riscul de hemoragie postoperatorie este extrem de ridicat. Nivelul hemostatic minim al factorului IX în sânge pentru stoparea sângerării este de 10-15%, iar conținutul mai mic este imposibilă oprirea sângerării fără administrarea factorului IX [Ogston D., Bennett B., 1977].

Deficitul de factor IX dobândit se regăsește în bolile hepatice, boala Gaucher, la pacienții cu sindrom nefrotic.