Sindromul Tourette - Cauze, simptome și tratament. MFs.

Sindromul Tourette este o afecțiune neurologică cu o predispoziție genetică care se manifestă în copilăria timpurie sau în adolescență sub vârsta de 18 ani. Sindromul Tourette este determinat de prezența mai multor ticuri motorice și a unui tic mecanic sau vocal, durata cărora ar trebui să fie mai mare de un an. Primele simptome sunt, de obicei, mișcări involuntare( bifurcată) ale feței, mâinilor, picioarelor sau torsului. Aceste ticuri sunt frecvente, repetitive și rapide. Cea mai frecventă este simptomul ticurilor faciale( ochi care clipește, iritația nasului, grimasa) și alte ticuri adiționale ale gâtului, trunchiului și extremităților sunt posibile.

Primul caz al sindromului Tourette a fost înregistrat în 1825 de Dr. Itard. El a descris patologia similar cu sindrom în destul de bine-cunoscut al Marchizul de Dampierre - instanța franceză, care este amintit lumea prezența motorului multiple și ticuri vocale. In 1885, neurologul francez Georges Gilles de la Tourette, pe instrucțiunile profesorului său, celebrul neurolog francez Charcot urmarit la spitalul sau nouă pacienți cu simptome similare, pe care le sistematizate într-o singură boală descris-o în scrierile sale. Mai târziu, sindromul a început să-i poarte numele. Anterior, oamenii cu această boală au fost numiți demoniaci. Cel mai faimos dintre oameni celebri - jucător de fotbal David Beckham suferă de sindromul Tourette ușoară ca eschrolalia( înjurături strigînd fără nici un motiv).

În rândul pacienților cu sindrom, tulburările psihiatrice sunt mai frecvente: schizofrenia, tulburarea obsesiv-compulsivă, atacurile de panică.

Cauze Sindromul Tourette sndroma

Tourette - o tulburare poligenică sindromului ușoară, o combinație de douăzeci de gene.În cazul în care combinația de gene crește, evoluția bolii poate deveni mai complicată.Datele de cercetare provenite din familii individuale arată că sindromul Tourette este o boală ereditară cu un tip probabil de autosomal recesiv de moștenire. Studiile ulterioare au sugerat un tip autosomal dominant de moștenire( o boală dominantă autozomală în care doar o copie a genei defecte este moștenită de la unul dintre părinți).Studiile efectuate în diferite populații rasiale și teritoriale indică faptul că mecanismul de moștenire este mult mai complex decât se credea anterior.

Simptomele sindromului Tourette

Manifestarea principală a bolii este o bifă.Ticurile sunt involuntare( dincolo de controlul pacientului), mișcări rapide, repetitive și stereotipe( identice) ale grupurilor musculare individuale. Diferitele simptome pot fi împărțite în motor, vocal și comportamental.

Ticurile motorii apar brusc, rapid și fără sens. Ele pot fi inconfortabile sau chiar dureroase pentru pacient. Ele diferă cu ușurință de mișcarea simplă a mușchilor, de exemplu, pleoapele sau buzele. Motor tic se poate manifesta sub forma unor mișcări diferite care pot face o persoană: sărituri, handclaps, arme de tensiune sau mușchii gâtului, oamenii care ating involuntare sau a unor obiecte, gesturi obscene. La un moment dat, ticurile complexe ale caracterului motricesc pot dobândi un caracter ritual. Pacientul începe să facă și apoi repetă sau anulează aceleași acțiuni de un anumit număr de ori( de exemplu: trageți mâna de zece ori înainte de a începe să scrieți ceva).Aceste complicații ale simptomelor sunt însoțite de un disconfort intern considerabil al pacientului. Tichetele motoarei afectează foarte mult condițiile de lucru sau de învățare ale unei persoane.

Motorul bate la un pacient cu sindromul Tourette

Ticurile vocale sunt mai extinse în structură decât ticurile motorii. Pacienții încep să reproducă sunete sau zgomote lingvistice, cum ar fi șuieratul, tusea sau lătratul. Simptomele vocale pot interfera cu un flux de vorbire nestingherit și seamănă cu stuttering sau alte defecte. De multe ori, dar nu întotdeauna, simptomele vocale apar la punctele de trecere a limbajului, de exemplu, la începutul propoziției, care poate fi o parte importantă a sensului, sau la începutul de cuvinte sau fraze. Pacienții pot schimba brusc volumul informațiilor de vorbire, pot omite expresiile necesare sau se pot concentra pe cuvinte sau expresii.

cea mai mare preocupare socială este vocal simptom - eschrolalia, rostirea explozivă a blasfemii sau mai complexe sexuale, agresiv, sau limbaj ofensator. Acestea nu sunt doar cuvinte exprimate în furie sau resentimente, este un discurs brusc impuls imprevizibil. De regulă, pacienții vorbește doar prima silabă, un cuvânt necorespunzător, iar apoi vor trece restul informațiilor pe care persoana voia să le vorbească.În timp ce coprolalia apare numai într-un număr mic de pacienți de la 5 la 30%, rămâne cel mai faimos dintre toate simptomele sindromului Tourette.

Unii pacienți cu sindrom au tendința de a imita inconștient ceea ce tocmai au văzut, au auzit sau au spus. Aceste fenomene se numesc ecopraxie, echolalia și palilaalia. De exemplu, un pacient poate simți impulsul de a imita mișcările corpului persoanei cu care vorbește sau de a încerca să reproducă discursul vorbitorului. Unii pacienți descriu apariția unor "declanșatoare", așa-numitele semne, care le spun despre începutul unei căpușe, de exemplu tusea unei alte persoane.

sindromul Tourette Diagnostic Sindromul Tourette

este pus, în cazul în care medicul a dat pacientului ticuri vocale sau motorii, nu se opresc pe tot parcursul anului. Prezența altor mentale sau nevrologicheskihrasstroystv, inclusiv prezența copilărie involuntar tulburări de mișcare, cum ar fi distonia, sau tulburări psihiatrice, cum ar fi mișcarea repetitivă.

Nu există sisteme speciale de diagnostic sau teste de laborator care să detecteze cu precizie sindromul. Dar unele dintre studiile pe care le-ați putea oferi poate exclude o patologie concomitentă care poate da aceleași simptome ca și sindromul Tourette. Tomografia computerizată( CT), electroencefalograma( EEG) si imagistica prin rezonanta magnetica nucleara( RMN) sau testele biochimice pot exclude din sânge patologia neurologică apare din nou.

De foarte multe ori, diagnosticul se face pe baza unui istoric familial, când una dintre rude suferă de această boală.Mulți pacienți se diagnostichează în mod independent cu boala după ce au detectat simptome caracteristice. Dacă observați în tine sau în familia de mai sus simptomele descrise și manifestări mai puțin severe, cum ar fi scaderea atentiei, perseverenta, nemotivată și care nu sunt controlate de lucrurile pe care persoana însuși nu poate explica, trebuie să caute urgent la psiho-neurolog sau neurolog.

Tratamentul

sindromului Tourette Deoarece simptomele sindromului Tourette nu provoaca de multe ori orice tulburări organice, mulți pacienți nu au nevoie de medicamente. Cu toate acestea, există medicamente eficiente pentru acele persoane ale căror simptome provoacă un disconfort sever la locul de muncă și în viața de zi cu zi.

Un grup de antipsihotice este cel mai disponibil și eficient pentru suprimarea ticurilor motorii. Unul dintre cei mai cunoscuți reprezentanți ai acestui grup este haloperidolul. Dar, din păcate, nu există un singur medicament care să fie atât de eficient încât să elimine complet toate manifestările bolii. Majoritatea neurolepticilor sunt mulțumiți de efectele secundare, pentru un tratament eficient este necesar să se reducă lent doza inițială când apar efecte nedorite. Cel mai frecvent efect secundar al neurolepticelor este sedarea, creșterea în greutate, atenuarea reacțiilor cognitive. Alte simptome neurologice, cum ar fi tremor, reacții distonice, astfel de simptome Dischinezie Parkinsonism și mai puțin frecvente și reducerea dozei ușor de controlat. Oprirea utilizării medicamentelor neuroleptice ar trebui să fie lentă, astfel încât sindromul de abstinență să nu se dezvolte( o creștere accentuată și intensificarea tuturor simptomelor manifestate anterior ale bolii).

Alte medicamente pot fi, de asemenea, eficiente în reducerea severității bolii, dar cele mai multe dintre ele nu sunt bine înțelese și nu sunt la fel de eficiente ca și antipsihoticele. Acestea includ medicamente din grupul de alfa-adrenomimetice, reprezentanți ai clonidinei și guanfacinului. Aceste medicamente sunt utilizate în programele pentru tratamentul hipertensiunii, dar și în tratamentul ticurilor. Distribuția acestor medicamente a fost obținută din cauza lipsei de sedare.

Unele dintre medicamente care sunt folosite cu succes pentru a trata alte tulburări psiho-neurologice, au un efect terapeutic pronunțat asupra pacienților cu sindrom Tourette. Studiile efectuate în ultimii ani au aratat ca medicamentele stimulante, cum ar fi Ritalin si dextroamphetamine pot reduce simptomele fără efecte secundare. Trebuie remarcat faptul că acest grup de medicamente este interzisă în Federația Rusă și este utilizat pentru tratamentul numai în anumite țări( SUA, Canada și țările europene).

pentru a trata stări obsesiv-compulsive care perturbă foarte mult medicamentele folosite zilnic pacientului din grupul de inhibitori ai recaptării serotoninei( fluoxetina, fluvoxamina, clomipramină, paroxetină și sertralina), care s-au dovedit eficiente in multi pacienti. Probleme

psihologice nu sunt o parte integrantă a sindromului Tourette, dar ele pot apărea ca urmare a unei adaptări complexe de oameni. Psihoterapia poate ajuta un pacient cu sindrom Tourette face fata mai eficient cu tulburări care apar în procesul de adaptare socială.Sindromul

prognoza vindecarea Tourette

Desi nu exista nici un tratament care ar putea vindeca complet boala, starea multor oameni este îmbunătățit în mod semnificativ in adolescenta tarzie si mai tarziu in viata de adult. Ca urmare, mulți dintre pacienți nu au nevoie să folosească medicamente pentru a suprima ticuri. Sindromul Tourette este o cronica si chiar boli de-a lungul vieții, dar nu și procese degenerative în cauzele pentru viața umană, și amenințare la viața acestor oameni nu au. Pacienții cu sindrom Tourette trăiesc atâta timp în durata cât și oamenii obișnuiți, iar acestea nu sunt marcate deteriorarea inteligenței.

Este foarte important să se acorde tot sprijinul pacienților. Chiar și în ciuda faptului că simptomele pot fi reduse cu varsta, riscul de tulburări neuro-comportamentale, cum ar fi atacuri de panică, depresie, modificări ale dispoziției și comportament antisocial pot persista și să conducă la o deteriorare a deja în viața de adult.terapeuți

Zhumagazy RO