Myasthenia gravis - Cauze, simptome și tratament. MFs.

Miastenia - o boala cronica, progresiva cu prezenta crize caracterizate prin oboseală anormală și slăbiciune musculară.

Descris pentru prima data in 1672 de Thomas Willis.În prezent, incidența miasteniei gravis crește cu 5-10 pacienți la 100 000 de populație.

Cauze miastenia gravis

- este o boală genetică, dar a studiat la nivel genetic nu este suficient. O mare importanță se acordă mutației genei responsabile de activitatea sinapselor neuromusculare. Am detectat două mecanisme de dezvoltare a bolii:

• modificari biochimice in sinapse mionevralnyh ale modificării funcției hipotalamice, cu implicarea secundară în procesul de timus( timus);
• leziunea autoimună a glandei timus cu încălcarea transmisiei neuromusculare. Aceasta reduce sinteza acetilcolinei și crește activitatea cholinesterazei. Factorul Declanșarea

poate servi ca stres, răceli, funcției imune afectarea organismului, ceea ce va conduce la formarea de anticorpi împotriva propriilor celule împotriva receptorilor acetilcolinei a membranei postsinaptică nervoase - conexiunile musculare( sinapse).În mod normal, aceste sinapse transmit un impuls din nerv către mușchi prin reacții biochimice care implică mediatorul acetilcolină.La excitație

acetilcolina pătrunde prin membrana presinaptică în fanta sinaptică la membrana postsinaptică a receptorilor colinergici( mușchi), provocând excitație sale. Enzima acetilcolinesterază distruge mediatorul, limitându-i durata. Cu miastenie, acest mecanism complex este rupt. La capetele sinapselor produse putin acetilcolina sau colinesteraza el puternic distrus, ca urmare a sinapselor este blocat și dirijarea impulsurilor nervoase devine imposibilă.

Myasthenia gravis apare mai des în 20-40 de ani. Femeile sunt mai des bolnavi decât bărbații( 2: 1).simptome

de miastenia gravis

caracteristică principală - o slăbiciune și o creștere bruscă a oboselii mușchilor scheletici în timpul lucrului prelungit sau degetele de la picioare. Slăbiciunea musculară crește cu mișcări repetate, mai ales într-un ritm rapid. Musculatura este ca și cum ar fi "obosită" și încetează să se supună până la paralizia completă.După odihnă, funcția mușchilor este restabilită.Dimineața, după somn, pacientul se simte în general normal. Câteva ore de veghe conduc la creșterea simptomelor miastenice.

Există trei forme de miastenia gravis:

• ocular;
• bulbar;
• generalizată.

Muschii care sunt inervați de nervii cranieni sunt primii care sunt afectați cel mai adesea.În viitor, este posibil să înfrângeți mușchii gâtului, într-o măsură mai mică mușchii trunchiului și a extremităților. Primele semne ale bolii este căderea pleoapei superioare și dublarea imaginii, care apar la un mușchi extern leziune a globului ocular, mușchii circulari ai ochiului, mușchi, ridicarea pleoapei superioare. Dacă în dimineața pacientul poate deschide pe deplin și în mod liber ochii lui, apoi clipește în continuare duce la slăbirea mușchilor pleoapei și doar „agățat“.E o formă de ochi.

Fotografiată ptoza cu

miastenie Când formă bulbară afectează mușchii inervate de către un grup de nervi bulbare.În acest caz, vor exista încălcări ale înghițitului, mestecării. Discursul se va schimba - va deveni liniștit, răgușit, nazal, răgușit, vocea se va epuiza rapid până la discursul tăcut.

În forma cea mai comună, generalizată, procesul începe cu mușchii ochilor, și apoi toți mușchii implicați în ea. Mușchii gâtului și a mușchilor faciali sunt primii care suferă.Pacientul se luptă să-și țină capul. Există o față specială, cu zâmbet transversal și riduri profunde pe frunte. Saliva apare.În viitor, se adaugă slăbiciunea mușchilor membrelor. Pacientul nu merge bine, nu se poate servi. Condiția este mai bună dimineața, mai rău până seara. Fiecare mișcare ulterioară a pacientului pentru a efectua este din ce în ce mai dificilă.În timp, mușchii atrofi. Părțile proximale - umeri, șolduri - sunt mai afectate.
Reflexele tendonului sunt rapid epuizate și apar după odihnă.Formularul

Fotografiată generalizat de miastenia gravis, atunci când sondaj

Pentru diagnosticul

contează electromiografie, care detectează reacția miastenic de testare farmacologică - o îmbunătățire semnificativă după administrarea medicamentelor anticolinesterazice( Neostigmine 0,05 ml de 1% v / m) și imunotestarea - determinarea titrului anticorpilor la receptorii acetilcolinei și timom de detectare( tumoritimusul) - tomografia computerizată a mediastinului anterior.

miastenică

criză miastenia flux progresează odată cu creșterea simptomelor și severitatea acesteia.În formă severă, pacienții dezvoltă crize miastenice.

miastenică Criza - un debut brusc de slăbiciune severă a mușchilor respiratorii și faringian - insuficiență respiratorie( wheezing frecvent), ritm cardiac crescut, salivație. Paralizia mușchilor respiratorii în timpul criză severă - o amenințare directă la viața pacientului.

Miastenia gravis este o boala cronica grava, progresiva, de multe ori ceea ce duce la invaliditate și necesită o observare atentă și tratament.

Myasthenia gravis. Sindromul miastenic

poate fi observată în encefalita letargică, carcinom bronhogenic( tumori), pulmonare( sindromul Lambert - Eaton) amiotrotroficheskom scleroză laterală, tireotoxicoză.Există o serie de sindroame miastenice congenitale, care se bazează pe mutații genetice ale diferitelor subunități ale receptorului acetilcolina. Tratamentul

al miastenia

medicamente esentiale la sugari sunt medicamente anticholinesterase - kalimin, Neostigmină.dozare alocate și timpul de administrare trebuie să respecte cu strictețe din cauza riscului de supradozaj, precum și dezvoltarea de intoxicare colinergice - criza colinergica - convulsii, convulsii, ritm cardiac lent, contracția a elevilor, salivația, durere, crampe abdominale. Antidot acestui supradozaj este atropina n / a sau a / a 0,5 - 1,0 ml. Tratamentul

cu medicamente anticolinesterazice a efectuat ani agenti in functie de severitatea bolii de reglare: oksazil, neostigmina, kalimin, galantamina. Pentru a îmbunătăți acțiunea lor aplică săruri de potasiu, pentru întârzierea de potasiu din organism este utilizat cursuri de spironolactonă.În cazurile severe, se utilizează terapia hormonală și citostaticele.

în mod eficient „pulsterapiya“ - doze mari de hormoni( 1000-2000 mg de prednisolon), cu dalneyim conicizarea. Imunosupresoare - azotioprină, ciclosporină, ciclofosfamidă.Dacă se detectează un diagnostic de timom, este indicat tratamentul chirurgical.În cazurile severe

criza miastenică a avut loc în unitățile de terapie intensivă ventilație mecanică, plasmafereza, administrarea de imunoglobuline, Neostigmină / în, efedrina n / k.

Dieta specială nu este necesară, dar este recomandabil să mănânce alimente bogate în potasiu: caise, stafide, cartofi.

În cazul în care a găsit principala instituție miastenia

pentru studiu, diagnosticul și tratamentul miastenia gravis și sindromul miastenic este un miastenic Center din Moscova, cu sediul la departamentul de neuro - patologia musculară Institutul de Patologie generală și Fiziopatologie, Academia Rusă de Științe Medicale în 1983.În medicina rusă pentru tratamentul miastenia gravis sunt incluse în lista federală și harul distribuit de către rețetă gratuită: metipred, prednisolon, kalimin, neuromidin, veroshpiron, ciclofosfamidă, azotioprin.

Pacienții cu miastenia gravis trebuie respectate la neurologul care iau in mod regulat tratamentul prescris și să urmeze toate recomandările.În aceste condiții, este posibilă menținerea pe termen lung a capacității de muncă și a calității vieții.pacienții

cu miastenia plajă imposibilă, munca fizică grea, utilizarea de preparate de magneziu, miorelaxante, neuroleptice și tranchilizante, diuretice( cu excepția veroshpirona), aminoglicozide( gentamicină, kanamicină, neomicină, streptomicină,. ..) fluorochinolone( norfloxacin, ofloxacin), derivați de tetraciclină, chinină,D-penicilamina. Toți pacienții au primit o listă a unui medic și nevoia lui de a transporta întotdeauna, să nu ia medicamentul este nevalid.

Nu se auto-medichează, pe bază de plante. Pentru un pacient cu miastenie, nu trebuie administrat nici un medicament fără consultarea unui medic! Substanțele Kurarepodobnye sporesc fenomenul miastenic.

Tratamentul sanatoriu în sezonul fierbinte din sud nu este arătat.tratament balnear în profilul medical spas - recomandat sanatoriu: tratarea bolilor nervoase( boli cerebrale);sanatoriu "Alatyr"( Mordovia), "d'Angers"( regiunea Kemerovo), "Bakirovo"( Tatarstan), "Arshan"( Republica Buryatia), "Barnaul"( Altai Territory), "Beshtau" și „Dawn of Stavropol„(Stavropolteritoriu), „“ ureche de aur „complex turistic“ cunoaștere «(regiunea Krasnodar), numele sanatoriului Borodin( regiunea Kostroma),» Emerald „(Primorie), Moscova sanatoriu și Sankt - Petersburg și multe alte stațiuni din Rusia și. CSI

consultare privind miastenia

Întrebare: Este posibil să se recupereze complet din miastenia _?
răspuns nu este, ci ca rezultat tratamentul pe termen lung corespunzătoare și poate realiza dispariția completă a simptomelor și pe termen lung remisie

întrebare. Poate o criză miastenică fi cauzată de un tratament incorect
raspuns: . Poate doze inadecvate de medicamente anticolinergice sunt ineficiente și pot dezvolta crize miastenică.supradozajul scorul la colinergica criză Ambele necesită îndoit spitalizare imediată, eventual în unitatea de terapie intensiva a. - amenințarea de stop respirator.

Întrebare: cu remisiune prelungită, pot să fac plajă?
Răspuns: nr. Expunerea la soare poate provoca o agravare a miastenia, chiar si cu remisie pe termen lung.

Întrebare: este miastenia transmisă prin moștenire?
Răspuns: nr.

Întrebare: Are o sarcină normală și de livrare posibil?
Răspuns: este posibil. Sarcina trebuie planificată, consultați un medic. Admiterea este contraindicat în citostaticelor gravide și mai bine rezolva problema traducerii în alte medicamente în avans. Totul este decis individual. Moștenirea miasteniei gravis nu este transmisă.

neurolog Kobzev SV