Malformații congenitale ale plămânilor
de malformații congenitale ale plămânilor este indisolubil legat de înțelegerea legilor de bază ale formării sistemului bronhopulmonar. Plămânul unei persoane se formează continuu, pornind de la cele mai vechi stadii ale dezvoltării intrauterine și continuă pe întreaga perioadă a copilăriei.
Se disting trei perioade sau etape ale dezvoltării embrionare a plămânului: glandular, când se dezvoltă căile aeriene;canalicular respiratorie formarea corespunzătoare( respiratorii) bronhiole și alveolar atunci când se formează conductele alveolare și alveolele.
Rulonul primar pulmonar este detectat într-un embrion de 3 săptămâni având o lungime de numai 3 mm.În embrionul cu lungimea de 4 mm( perioada de gestație este de 1 săptămână), se formează rudimente care, ulterior, conduc la formarea bronhiilor principale.În cea de-a 5-a săptămână aceste rudimente continuă să crească, dând naștere la tuburile bronșice împărtășite. La 6-7 săptămâni ale dezvoltării fetale sunt bronhiile principale și segmentală începuturi bronhiilor și până la 8 săptămâni - subsegmental ramificare bronhiilor.
În paralel cu formarea primelor bronhii pentru fiecare plămân, se diferențiază arterele pulmonare.În săptămâna 6-7 săptămâna arterială a unui mic cerc de circulație a sângelui apare. Venele pulmonare apar în țesutul ruginii pulmonare și cresc spre inimă.Până la sfârșitul celei de-a treia luni de dezvoltare intrauterină, bronhiile mari au elemente structurale ale tuturor celor trei membrane care le formează.În același timp, începe formarea glandelor bronșice.În a 5-a 6-a lună de dezvoltare embrionară apar bronhii mici, precum și bronhiole respiratorii. Plămânii în acest moment sunt organe de sânge bine furnizate, deoarece în nici o altă perioadă embrionară a glandelor nu există o rețea dezvoltată de vase de sânge. La 7 luni de dezvoltare embrionară, structura tractului respirator este deja capabilă să furnizeze procese de schimb de gaze. Formarea alveolelor începe la începutul celei de-a 8-a luni a perioadei intrauterine. Din acest moment, plămânul fetal dobândește o astfel de structură, care este prezentă la nașterea copilului.
Este posibilă oprirea sau încălcarea dezvoltării embrionare a sistemului respirator în diferite stadii ale formării acestuia. Aceasta determină diversitatea și natura viciilor. Astfel, arestarea dezvoltării la nivelul rudimentului primar determină absența bilaterală( ageneză bilaterală) a plămânilor. Tulburarea de dezvoltare la a patra săptămână a perioadei embrionare determină absența unilaterală sau subdezvoltarea plămânului. Astfel de defecte, cum ar fi policicoza, anomalii de ramificare, apar în perioadele ulterioare de viață embrionară.
Formarea plămânului continuă după nașterea copilului.În primii 10 ani de viață, plămânul crește intensiv, numărul alveolelor crește progresiv, apar noi ramuri bronhice. Malformații ale sistemului respirator la o proporție mare de cazuri sunt baza pentru formarea unui copil recurente( care apar cu exacerbări periodice) si boli pulmonare cronice. Conform informațiilor disponibile în literatură, defectele de dezvoltare sunt diagnosticate la 10-15% dintre persoanele care suferă de boli pulmonare cronice.În dezvoltarea acestor defecte rolul principal este atribuit factorilor ereditare. Se crede că contribuția acestor factori la originea viciilor este mai mare de 75-80%.Defectele poate fi rezultatul mutațiilor genetice, anomalii cromozomiale si au origine multifactorială, r. F. Dezvoltarea ca rezultat al influenței mai multor factori.
De obicei, malformațiile plămânului nu apar înainte de a se stratifica orice infecție. Atașarea infecției transformă purtătorul unui defect într-un pacient cu pneumonie cronică.