Proteinoza alveolară

Proteozoza alveolară este o boală ereditară rară, transmisă prin intermediul tipului autosomal recesiv. Caracterizată prin acumularea în alveole a substanței proteino-lipoidice și a insuficienței respiratorii progresive. Boala apare în special la bărbații tineri în vârstă de 30-40 de ani. La copii, boala este extrem de rară.

Cauzele și mecanismele de dezvoltare a acestei boli nu au fost studiate suficient.

Pentru o lungă perioadă de timp, boala poate fi asimptomatică și poate fi detectată accidental cu un examen radiologic preventiv. Primul și principalul simptom al bolii este dispnee progresiva, tuse adesea preocupat evacuarea unor cantități mici de sputa, temperatura corpului nu depășește 38 ° C, transpirație marcată, dureri în piept, hemoptizie. Pe măsură ce progresează boala, crește gradul de insuficiență respiratorie, se dezvoltă o culoare a pielii cianotice și se formează modificări ale falangelor finale ale degetelor. Astfel de oameni suferă adesea de infecții virale, bacteriene, fungice repetate. Prezența unui proces inflamator cronic în bronhii conduce la o creștere a presiunii în artera pulmonară și la formarea inimii pulmonare.

Diagnosticul proteinozei alveolare pulmonare este dificil din cauza manifestărilor clinice nespecifice, astfel încât diagnosticarea corectă durează adesea câțiva ani. Nu există modificări tipice ale sângelui, indicatori biochimici ai sângelui, starea imunologică.Manifestările clinice ale proteinozei alveolare la adulți și copii diferă.Dacă pacienții adulți prezintă în mod predominant simptome ale infecțiilor tractului respirator, manifestările inițiale ale bolii la copii pot fi durerea abdominală, greața, vărsăturile.

Examinarea cu raze X a organelor toracice dezvăluie întreruperi de mici puncte localizate atât în ​​plămânii din dreapta, cât și în stânga, care au tendința de a fuziona.În acest caz, părțile medii și inferioare ale plămânilor sunt afectate în principal. O relație clară între manifestările bolii și datele obținute prin studiu cu raze X a plămânilor, nr.

O metodă eficientă de tratare a bolii este lavajul bronhoalveolar terapeutic.îndepărtarea mecanică a complexului de proteine-lipide pulmonare reduce dispneei si functiei pulmonare pozitive dinamice. Se observă un efect pozitiv atunci când se utilizează tripsină și chymotripsină sub formă de aerosoli, precum și atunci când enzimele sunt administrate pe cale orală.Când este stratificată infecția bronhopulmonară, este indicată terapia cu antibiotice.