Hiperoxaluria primară( oxaloză)

este o patologie metabolică ereditară, care se caracterizeaza prin exacerbări recurente, nefrolitiaza oxalat de calciu( formarea de pietre la rinichi), ceea ce duce treptat la insuficiență renală cronică.Simptomele

ale bolii detectate pentru prima data in copilarie - hematurie( sânge în urină), leucociturie( apariția celulelor albe din sânge în urină), colica renală.Pe roentgenograma cavității abdominale, se găsesc concretiuni multiple( pietre) în rinichi.În unele cazuri, mai întâi apare o creștere oksaloz întârziere copil și semne de uremie( ultima etapă a insuficienței renale), acidoză tubulară renală( o încălcare a echilibrului acido-bazic în organism, ca urmare a disfuncției renale).Cealalta parte a persoanelor cu această boală, hiperoxaluria primară( în urina unor cantități mari de oxalat - săruri ale acidului oxalic) se manifestă numai la maturitate ca insuficienta renala.În oxalurie, rinichii sunt principalele organe țintă, adică organe susceptibile la modificări patologice.leziuni renale cu

oksaloze manifestat în principal prin schimbări în urină( proteine, apariția unei ușoare cantități de eritrocite, leucocite).Starea generală a copilului rămâne satisfăcătoare. Uneori se înregistrează sindromul de durere, enurezis( somnolență).Apariția acestor simptome se datorează faptului că cristalele de oxalați au un efect iritant asupra tractului urinar. Bacteriuria( apariția bacteriilor în urină) este de obicei absentă, testele funcționale ale rinichilor nu detectează anomalii. Testele de încărcare( apă, salină, încărcare cu clorură de amoniu) pot dezvălui eșecul funcției renale. Efectele dăunătoare prelungite ale cristalelor pot duce la apariția unor modificări inflamatorii atât în ​​tractul urinar, cât și în rinichi( nefrite interstițiale).Datorită acestui fapt, se creează condiții pentru declanșarea reacției inflamatorii, mai întâi abacterite și, ulterior, cu o stratificare a infecției microbiene. Starea generală a copilului astfel deteriorând posibilă creștere „neexplicat“, a temperaturii corpului( nu peste 38 ° C), durere, dizuricheskie încălcare( modificarea frecvenței poliurie, volumul de urină și de calitate), scăderea în rinichi capacitatea de concentrare. Cu progresia bolii, este posibilă dezvoltarea pielonefritei și a bolii renale.

Incidența patologiei renale dintre rudele de gradul I de rudenie în familiile cu hiperoxalurie este de 34,2%.

Oxalatul de calciu este componenta principală a pietrelor rinichilor în aproape 75% din cazurile de boală de pietre la rinichi. Cu toate acestea, la majoritatea persoanelor cu un tip recurent de boală, hiperoxaluria nu este detectată.Acestea au fluctuații semnificative în conținutul de acid oxalic în urină în timpul zilei.În același timp, și urina de oameni sanatosi, de obicei, năpădită cu ioni de oxalat de calciu și, ceea ce explică frecvența considerabilă a educației care au pietre la rinichi.

Baza tratamentului pentru diateza oxalatului este o dietă rațională care reduce povara funcțională a rinichilor. Oferite dieta cartofi-varză, care prevede excluderea din dieta unei persoane bolnave extractive mâncăruri bogate din carne, alimente oksalogennyh, cum ar fi legumele cu frunze( măcriș, salata verde, spanac), ceai, cacao, ciocolată, afine, morcovi, sfecla. Recomandat fructe proaspete - pere, prune, caise uscate.

Utilizarea ipraside determină o scădere a excreției oxalatului în urină.Destinație justificabil alopurinol, pentru aplicația care este de a reduce intensitatea excretie prin rinichi de acid uric, care pot facilita cristalizarea oxalat de calciu și formarea de pietre la rinichi. Utilizarea pe scară largă a piridoxinei și a oxidului de magneziu este larg utilizată.Eficacitatea piridoxinei poate fi urmărită numai la unii oameni cu această boală.Un rezultat pozitiv este observat atunci când se utilizează ksidifon spre interior, care crește solubilitatea sărurilor de calciu, inhibă creșterea cristalelor de citrat de sodiu.