Boala lui von Willebrand

În 1926 Willebrand observat pentru prima dată în familia Åland, ai cărei membri au suferit un fel de diateză hemoragică similar cu hemofilie. Această diateză este transmisă în funcție de tipul autosomal dominant al moștenirii. Printre diateză hemoragică ereditară boala Willebrand are frecventa pe locul al treilea, după hemofilie A. medie de 100 000 de persoane născute 2 copii cu boala. Baza boala von Willebrand este o violare a formării în componenta corpului principal al factorului VIII de coagulare a sângelui, denumit în literatura de specialitate ca factor von Willebrand( VIII: EF).Aceasta duce la o încălcare a coagulării sângelui și la apariția sângerărilor.

Severitatea sângerării în boala von Willebrand variază de la forme ușoare până la variante extrem de severe. O variantă ușoară a bolii von Willebrand apare cu sângerări nazale rare și sângerări mici în pielea tipului albăstrui. Desigur severă a bolii este caracterizata prin sangerare foarte frecvente, prelungite și grele de diferite localizare( uterină, nazal, gastrointestinal, rinichi), echimoze și hemoragii mari în țesuturile moi și organele interne. Uneori există hemoragii la nivelul articulațiilor( hemartroză).nazal intensitate

, gastro-intestinale și hemoragie uterină nu corespunde întotdeauna la gradul de încălcare a capacității coagulare a sângelui.În special, uneori, pe fondul unor încălcări moderate, s-au repetat sângerări catastrofale repetate ale oricărei localizări.În astfel de cazuri, cel mai probabil, există unele tulburări vasculare locale suplimentare care provoacă sângerare. Pentru detectarea lor, este necesară o examinare suplimentară aprofundată a membranelor mucoase ale nasului, gâtului și faringelui, gurii, stomacului și intestinelor.În acest scop, în spitale se folosesc următoarele metode: rinoscopia, laringoscopie, fibroduodenogastroskopiya, colonoscopie si altele.În acest caz, membranele mucoase din domeniul sângerării și este adesea găsesc suprafața lor dispuse vasele extinse și întortocheate sanguine cu un diametru de 1-2 mm( telangiectazie), ușor de a da

greu se oprește sângerarea. Este cunoscut din literatură că astfel de formări vasculare sunt cauza sângerării gastrointestinale recurente. Ei sunt deosebit de periculoși în boala lui Willebrand, când principalele mecanisme de stopare a sângerării sunt încălcate. Observațiile arată că, în contextul distrugerii vaselor de sânge se produce gastrită hemoragică ușor erozive cu hemoragie gastrica recurente masive. Boala

Willebrand este adesea combinat cu diferite displazie( hipoplazie) a țesutului conjunctiv și, în consecință, toate organismele la care această parte a țesăturii. La pacienții cu această boală, prolapsul supapelor valvulare mitrale și alte valve valvulare este adesea detectat. Această tulburare este adesea diagnosticată fără metode de cercetare suplimentare cum ar fi boala reumatismală a inimii. S-ar putea fi o combinație de boala von Willebrand cu o elasticitate a pielii, ligamente slabe, ceea ce duce la dislocarea frecventă și obișnuită, Lejeritatea articulațiilor. Mai rar, boala poate fi însoțită de sindromul Marfan. Sangerarea în boala von Willebrand, în plus față de perseverență și relație stabilă cu unele un singur corp, dificil de tratat cu plasmă și transfuzii crioprecipitat și aparent mai rău după ce efecte locale traumatice( de exemplu, tamponada strâns, cauterizare).

Datele contradictorii privind modul de tolerare a femeilor care suferă de boala von Willebrand, de sarcină și de naștere. Rapoartele mai multor autori indică faptul că nivelul factorilor de coagulare în timpul sarcinii crește, atingând un maxim în timpul nașterii.În acest sens, sângerarea se oprește sau slăbește puternic. Cu toate acestea, la alte femei nu se observă o astfel de îmbunătățire, ceea ce duce la creșterea riscului de apariție a hemoragiilor severe la naștere. Intensitatea

de sangerare in timpul bolii chirurgie si trauma Willebrand este strâns legată de nivelul factorului VIII plasmatic, r. E. este mai scăzut nivelul factorilor de coagulare, sângerare mai puternică și mai masive, și vice-versa.

Metoda

principal de tratament, oferind normalizarea temporară a mecanismelor de coagulare a sângelui deranjat, este terapia de transfuzie - introducerea de produse din sânge care conțin un complex de factor VIII de coagulare, inclusiv factorul von Willebrand( VIII: EF).În acest scop, cel mai adesea se utilizează plasmă antihemophilică și crioprecipitat.Înainte de operație, perfuziile intravenoase de produse din sânge încep cu 2-4 zile înainte de operație și la naștere - chiar la începutul travaliului. Terapia de substituție cu produse din sânge se efectuează în caz de sângerare prelungit la orice nivel, cu toate că acest tratament nu este întotdeauna eficient pentru hemoragii uterine.

In tratamentul bolii ușoare și moderate se realizează acid e-aminocaproic( promovează coagularea sângelui), care este prescris pentru toate sângerarea din vasele sanguine mici, inclusiv sângerare menstruală din prima zi a ciclului menstrual, înainte de sfârșitul ciclului menstrual. Când acidul e-aminocaproic ineficienta desemnează preparatele sintetice - infekundin, mestranol. Utilizarea în comun a acidului e-aminocaproic, a contraceptivelor și a crioprecipitatului trebuie evitată.Acest lucru este asociat cu o mare probabilitate de complicații sub forma formării trombilor vasculare și a sindromului DIC.

Sângerarea nazală este întreruptă în același mod ca și în cazul hemofiliei.

In prezent, tratamentul și profilaxia hemoragiilor în pregătirea și desfășurarea operațiilor chirurgicale folosind fracții 0-1 cu plasmă, crioprecipitat și plasmă proaspătă.

În unele cazuri, în cazul în care există o astfel de necesitate, tratament chirurgical - ligatura vasculară, ștergere etc. a

navei.