Anemia celulelor septice

anomalie cea mai comuna a structurii hemoglobinei este hemoglobinopathies S. In cazul transportatorilor homozigote ale genei mutante bolii indică siclemie, și în purtători ai heterozigota - anormalității falciforme. Denumirea acestui tip de anemie se datorează faptului că eritrocitele din această boală dobândesc o formă de semilună, care este determinată prin microscop.

Forma homozigotă a hemoglobinopatiei S se manifestă prin anemie ușoară și o serie de complicații. Boala începe să apară până la câteva luni după naștere, deoarece hemoglobina fetală( F), este prezent în sângele copilului în primele câteva luni după naștere nu conține β-lanț anormale. In plus, nivelurile ridicate ale hemoglobinei fetale la copiii mici după apariția circuitului de celule secera anormale scade datorită o afinitate crescută pentru oxigen.

manifestare cea mai tipică a siclemie la copiii mici este o înfrângere a oaselor și articulațiilor: durere ascuțită a articulațiilor, umflarea picioarelor, mâinilor, picioarelor. Aceste modificări sunt asociate cu tromboza vaselor de sânge care alimentează oasele. Adesea există "topirea" capului oaselor femurale și humerus. Tromboza produce adesea infarct pulmonar. Persoanele care suferă de

anemie cu celule secera , în majoritatea cazurilor de creștere înaltă, sunt subțiri, cu o coloană vertebrală răsucite. Ei au adesea un craniu mare, alți dinți, o întârziere a dezvoltării, uneori semne de eunuchoidism. Durerile abdominale pot imita diferite boli ale cavității abdominale. O complicație frecventă a anemiei secerate este tulburările vizuale asociate cu modificările vaselor retinei. Hemoragiile din detașarea vitroasă și retină duc adesea la orbire. Pe glezne apare adesea ulcere. Tromboza vaselor mari duce la atacuri de inima la nivelul rinichilor, in plamani. Deseori se dezvoltă tromboza vaselor cerebrale. Splinea la copiii mici crește foarte mult în dimensiune, dar în viitor scade, iar după 5 ani, creșterea acesteia este o raritate. Ficatul cu anemie cu secera este, de asemenea, crescut. La bărbații adulți, poate exista o erecție prelungită a penisului, care nu este asociată cu excitația( natura patologică) - priapismul.

Anemia în majoritatea cazurilor este relativ mică( conținutul de hemoglobină 60-80 g / l).În frotiul de sânge sub microscop, sunt detectate eritrocite secerate uneori. Conținutul de forme imature de eritrocite este crescut, conținutul de bilirubină este crescută.ESR cu anemie cu secera este de obicei în limite normale.

Uneori, în articular acut și procesul de pulmonare la copii se dezvolta crize hemolitic severă odată cu apariția de urină negru, o scădere bruscă a nivelului hemoglobinei, o creștere a temperaturii.

Majoritatea persoanelor cu anemie de siclemie mor în copilărie. Unii, totuși, pot trăi până la maturitate.În legătură cu aceasta, în prezent se discută problema cursului de sarcină la femeile care suferă de anemie cu seceră.Sarcina agravează starea acestor femei. Rata mortalității materne pentru anemia cu secera este de 6%.Moartea fetală este de asemenea foarte mare.

Forma heterozigotă a hemoglobinopatiei S( anomalie cu celule secerătoare).Oamenii nu știu niciodată despre boala lor. Conținutul de hemoglobină și bunăstarea rămân normale. Singurul semn în unele persoane este apariția sângelui în urină, care este asociat cu infarcte mici ale vaselor renale. Conținutul hemoglobinei anormale în celulele roșii din sânge cu hemoglobinopatii formă heterozigotă mici și manifestări ale bolii sunt observate numai în perioada de aport insuficient de oxigen: în cazul pneumoniei severe, cu zboruri spre avioanele nepresurizate in timpul anesteziei.

Tromboza poate afecta orice organ care suferă de anemie cu secera. La 10% dintre persoanele observate pentru anomalia celulelor secera, s-au detectat infarcturi de splină.Celulele roșii sângelui pot fi detectate numai atunci când se utilizează un eșantion special, care se efectuează în laboratoare specializate.

Prognoza pentru anomalia celulelor secera este buna. Cu anemie de siclemie, majoritatea oamenilor mor în copilărie.

Tratamentul anemiei cu secera. Adulții cu anemie ușoară în secera celulară au nevoie de tratament numai în timpul exacerbărilor bolii. Este foarte important să luptăm împotriva bolilor infecțioase, în special la copiii mici.În legătură cu infecțiile pulmonare, tromboza la pacienții cu anemie cu secera, există adesea semne de insuficiență pulmonară.Acest lucru duce la o "foame de oxigen" a țesuturilor, ceea ce duce la creșterea sforăitului eritrocitelor. Se recomandă terapia cu oxigen( tratamentul prin inhalare de oxigen), cu anemie severă - transfuzia celulelor roșii din sânge donator.

Tratamentul anomaliilor cu celule secera nu este necesar în majoritatea cazurilor. Cu toate acestea, cu exacerbări, tratamentul trebuie efectuat în unitatea de terapie intensivă, precum și tratamentul anemiei cu seceră.