Tubulopatia

termo « Tubulopatia » combinado manifestações clínicas bastante heterogéneos de um grupo de doenças que são baseadas em uma violação de processos de transporte tubular( transporte de substâncias nos túbulos renais), a reabsorção( recaptação) e secreção( excreção urinária) de substâncias diferentes - proteína orgânicaconexões. Na maioria das vezes, é uma violação de reabsorção dos compostos do aparelho glomerular dos rins na formação de urina primário nelas, bem como defeitos de secreção tubular.

razão primária( hereditária) Tubulopatia pode ser associada com defeitos tais como túbulos:

1) alterar a estrutura molecular de proteínas compreendendo o epitélio tubular renal;

2) fermentopatia - uma deficiência condicionada hereditária de enzimas envolvidas na transferência ativa de substâncias através da membrana dos túbulos renais;

3) mudanças na estrutura e funções do aparelho receptor dos túbulos, o que leva a uma diminuição da sua sensibilidade aos hormônios;

4) uma mudança na estrutura geral das células tubulares e suas membranas - displasia no nível do tecido.

As principais manifestações clínicas da tubulopatia são determinadas pela localização do defeito primário durante os túbulos renais. A unidade estrutural e funcional do tecido renal é nefrona. Está organizado da seguinte forma: primeiro existe um glomérulo renal formado por uma rede densa de capilares;Do glomérulo, o túbulo enrolado próximo( proximal ao glomérulo) parte;então vem o ciclo de Henle, composto pelos túbulos renais descendentes e ascendentes;Depois de localizar o túbulo contornado distal( longe do glomérulo).Toda a estrutura termina com um tubo colector que flui para a pélvis renal. A urina primária passa por todo esse sistema de tubos, cujo volume pode chegar a 120 litros por dia.

Em todos estes túbulos da urina principal de volta para a água absorvida no sangue e várias substâncias químicas, tais como uma proteína, açúcar( glucose), de potássio, sódio, cloreto, fósforo, levando eventualmente à formação da urina final. Ao mesmo tempo, em cada um dos túbulos, há uma absorção reversa de substâncias estritamente definidas, que determina o quadro clínico na lesão de qualquer parte da néfre. O túbulo proximal reabsorção realizada( recaptação) de aminoácidos, glucose, fosfato inorgânico, em relação com o qual a sua lesão caracterizada pelo aparecimento destas substâncias na urina( giperaminoatsiduriey, glicosúria, hiperfosfatúria) e violação do equilíbrio ácido-base do corpo, ou seja, ela ocorremude para o lado ácido( observa-se acidose metabólica).Uma gama completa de tais distúrbios é característica da doença e da síndrome de Toni-Debreu-Fanconi. Além disso, os possíveis defeitos de sistemas de transporte separados, que podem ocorrer isoladamente ou fosfatúria de glucose( glucose na urina ou fósforo, respectivamente), acidose metabólica. O anel de Henle e os túbulos enrolados distal fornecem regulação da homeostase - constância da composição iónica e pressão osmótica do sangue e dos fluidos corporais. Aqui, os processos são realizados para poupar água e a libertação de excesso de( secreção) substâncias osmoticamente activo secreção de excesso de iões de hidrogénio e de sódio, guardar ou a secreção de iões de potássio. Por conseguinte, a existência de defeitos no nefrónio distai caracterizado principalmente por distúrbios de homeostase - acidose tubular renal, a desidratação - perda de fluidos corporais( diabetes renal), perda de sal ou hipocalemia( potássio a diminuição da quantidade de sangue).

aumento da excreção urinária de substâncias orgânicas e inorgânicas, muitas vezes devido não só derrotar túbulos renais, mas desordens metabólicas comuns no corpo quando a concentração destas substâncias no sangue e aumenta, respectivamente, ultrafiltrado glomerular( urina primária).Portanto, para o diagnóstico de origem renal ou distúrbios metabólicos homeostático é necessário realizar o teor das substâncias em causa, não só na urina, mas também no plasma sanguíneo pesquisa.

Além disso, os defeitos dos sistemas de transporte podem ser idênticos no rim e no intestino( embora nem sempre), de modo que no contexto clínico estudos especiais executadas, permitindo estabelecer a possibilidade de envolvimento conjunto no processo patológico dos sistemas de transporte do intestino e do rim.