Paraplegia espástica hereditária

- diversificada nas suas manifestações e grupo distúrbios genética de doenças, a manifestação principal das quais é uma paralisia luz das extremidades inferiores com o aumento do tónus muscular devido a lesões da medula espinal. Pela primeira vez paraplegia espástica descrito em 1880. A incidência de doenças deste grupo varia de 1-7 casos por 100 000 habitantes. Ao mesmo tempo, observa-se a distribuição geográfica e étnica desigual da paraplegia espástica. Foi notada a acumulação de casos de doença em algumas regiões, relacionada à história da formação da população.

A paraplegia espástica hereditária difere no tipo de herança. Entre eles, são isoladas as formas autossômicas dominantes, autossômicas recessivas e ligadas ao X.Além disso, a doença pode ocorrer de forma não complicada. Neste caso, uma paresia leve isolada das extremidades inferiores se desenvolve na pessoa com aumento do tônus ​​muscular. Além de não complicados, existem também formas complicadas da doença, que se caracterizam pelo desenvolvimento de outros sinais de danos ao sistema nervoso, bem como a aparência de sintomas de envolvimento no processo patológico de outros órgãos e sistemas do corpo. Estas características incluem: . visão debilitada( devido a lesões do nervo óptico e da retina), demência, falta de coordenação, o aumento da secura da pele e a descamação, atraso mental, surdez, etc. idade

em que os primeiros sinais da doença varia amplamente. Na literatura, os casos são descritos com ocorrência precoce( 10-20 anos) e com atraso( 50-60 anos) da doença. Por formas "puras" da doença aparecem gradualmente sensação de rigidez, rigidez nas pernas durante a caminhada, que são mais pronunciados na distância cedo, e depois diminui. Esse fenômeno é chamado de sintoma de "estimulação".Muitas vezes, outros percebem uma mudança na marcha antes do próprio paciente. Com o aumento do tônus ​​muscular está se tornando cada vez mais difícil de andar, há uma dificuldade e limitação de dobrar as pernas na altura dos joelhos e quadril, trazendo os quadris em direção à linha mediana do corpo, há uma dificuldade rasgar pés do chão( "esquiador marcha"), e caminhar em si exige um esforço considerável. Muitas vezes, o tom muscular aumenta em uma posição vertical - o tom do suporte. Os reflexos do tendão aumentam, em resposta a um toque súbito, há uma contração rítmica de um músculo ou grupo de músculos do pé, bem como uma patela, aparecem reflexos patológicos. Muitas vezes, as violações dos reflexos são os primeiros sinais da doença. Uma característica característica da paraplegia espástica é uma marcada predominância do tônus ​​muscular excessivo sobre a paresia( enfraquecimento dos movimentos voluntários).O aumento do tônus ​​muscular nas mãos desenvolve muito mais tarde e é menos expressado em comparação com os membros inferiores.À medida que a duração da doença aumenta, o tom e a fraqueza muscular aumentam e não podem se juntar distúrbios violentos das fezes e urina. Além disso, é possível reduzir a sensibilidade das vibrações nas pernas. O intelecto, como regra, não sofre. Na realização de métodos especiais de pesquisa, verificamos mudanças atróficas em toda extensão de uma medula espinhal.

C precisão confiável de paraplegia espástica pode falar se as seguintes características:

1) casos recorrentes da doença em uma família;

2) paresia incompleta( violação de movimentos voluntários) das extremidades inferiores com predominância de tom aumentado sobre os fenômenos da paresia;

3) ausência de distúrbios da sensibilidade da pele e preservação a longo prazo das funções pélvicas( fezes e urina);

4) alterações atróficas na medula espinhal, identificadas por métodos especiais de investigação;

5) curso de progresso lento.

Tratamento de .Atualmente, o tratamento efetivo não está desenvolvido. Aplique medicamentos que reduzam o tônus ​​muscular: midokalm, baclofen, sirdalud.É conveniente a electroforese sobre a região de sódio toe hidroxibutirato, parafina ou banhos de ozocerite, massagem acupuntura, fisioterapia, assim como a administração de drogas que melhoram o metabolismo.