Eritema telangiectásico congênito( síndrome da flor)
Esta doença hereditária é transmitida por um tipo autossômico recessivo. Ela manifesta uma grande sensibilidade à luz solar, vermelhidão severa no rosto, que está associada a dilatação dos vasos sanguíneos na pele. As crianças que sofrem desta doença, caracterizada por baixo peso ao nascer, atrofia do crescimento, aumento do risco de cancro do sangue e outras doenças malignas. Nesses casos, na maioria dos casos, existem vários transtornos do sistema imunológico.síndrome de
Bloom ocorre em pessoas de diferentes raças, mas é particularmente comum entre os judeus Ashkenazi. Uma das primeiras manifestações da doença é o aumento da sensibilidade à luz solar, de modo que, sob a influência dos raios do sol tem vindo a desenvolver nos primeiros meses de vida, lesões de pele no rosto, especialmente no nariz e áreas circundantes das bochechas, orelhas e dorso das mãos. Em alguns casos, até podem ocorrer hematomas. Ao longo do tempo, a vermelhidão torna-se permanente, há uma visível ampliação dos olhos dos vasos sanguíneos da pele. Pele e cicatrizes podem formar-se na pele. Após um certo período de tempo, a pele do bebê torna-se mais fina e os focos de uma cor mais escura aparecem. As crianças nascem com baixo peso corporal, ficam para trás no crescimento. A aparência de crianças com essa síndrome é típica: uma face estreita, um nariz grande, pequenas maçãs do rosto. Em alguns casos, pode haver outras pequenas anomalias de desenvolvimento. As crianças freqüentemente sofrem de várias infecções do trato respiratório superior e do trato gastrointestinal. O desenvolvimento mental geralmente não sofre. O desenvolvimento sexual também não difere de crianças saudáveis, embora meninos geralmente tenham subdesenvolvimento dos testículos. O curso da doença é crônico. O prognóstico é mau, devido a um elevado risco de desenvolver um cancro do sangue ou de outras doenças malignas. A idade média em que os tumores malignos são detectados é de 25 anos. Ao mesmo tempo, vários tumores localizados em diferentes órgãos e tecidos podem ser detectados simultaneamente.
recomendada a ingestão de antioxidantes( vitaminas C, E, etc. ..), proteção contra o sol( uma variedade de cremes e loções), durante o desenvolvimento infecção - antibióticos, em caso de violação da imunidade - medicamentos imune-impulsionar( immunal, echinacea, etc. ..).É necessário evitar a influência de fatores que podem causar o desenvolvimento de tumores. Tais fatores incluem, em primeiro lugar, radiação ionizante, radiação solar, tabagismo, contato com várias substâncias químicas( sais de metais pesados, etc.), exposição a temperaturas baixas ou altas e muitos outros.