Síndrome de hipoplasia do ventrículo esquerdo

A síndrome de hipoplasia( subdesenvolvimento) do ventrículo esquerdo refere-se a uma doença cardíaca congênita rara. A essência desta doença reside na formação de uma cavidade ventricular esquerda reduzida, válvula aórtica aórtica e( ou) válvula entre o átrio esquerdo e o ventrículo( válvula mitral).A incidência deste defeito cardíaco é de 1-6% de todos os defeitos cardíacos congênitos. Em recém-nascidos com defeitos cardíacos, esta anomalia se torna uma das causas de morte mais freqüentes( 15-25%).A primeira descrição da síndrome da hipoplasia do ventrículo esquerdo refere-se a 1952.

Devido às dimensões inadequadas( excessivamente pequenas) do ventrículo esquerdo, não pode bombear o sangue adequadamente em uma grande variedade de circulação sanguínea. Como resultado, uma grande quantidade de sangue permanece no ventrículo direito e nos vasos do pequeno círculo de circulação sanguínea, levando ao desenvolvimento de hipertensão pulmonar. Além disso, muitas vezes com este defeito há uma mensagem entre os átrios na forma de uma janela oval. Ao mesmo tempo, o sangue arterial( enriquecido com oxigênio) do átrio esquerdo devido a uma obstrução no nível da válvula mitral patologicamente alterada através da janela oval aberta entra no átrio direito, no ventrículo direito e depois na artéria pulmonar. Uma vez que este defeito também é combinado com a ausência de um ducto arterial, o sangue da artéria pulmonar flui através desse ducto para a aorta.

O vício é extremamente difícil, a expectativa de vida da criança é, em média, de 4 a 17 dias. Os primeiros sinais de sofrimento, que ocorrem logo após o nascimento, são uma violação da respiração, existem vários sinais de danos ao sistema nervoso central. Todas as crianças com hipoplasia do ventrículo esquerdo apresentam uma cor cinza pálida na pele, prontidão de dispnéia até 80-100 movimentos respiratórios por minuto com retração dos locais compatíveis do tórax( espaços intercostais, área supraclavicular).Quando você escuta os pulmões, o médico determina os estertores úmidos. Desde o nascimento, o azul da pele é moderadamente pronunciado, então se torna generalizado e significativo. Os limites do coração, que determina o médico assistente, aumentam acentuadamente, especialmente no lado esquerdo. Um sinal importante na síndrome da hipoplasia do ventrículo esquerdo é um pulso quase perceptível nas pernas e nas mãos em combinação com uma contração intensificada do coração( determinada pela colocação da palma na área do coração) e uma pulsação visível do abdômen acima do umbigo. A pressão arterial sistólica( "superior") não excede 60-80 mm Hg. Art. Ao ouvir o coração, a freqüência cardíaca aumenta( taquicardia) para 160-200 batmas / min, o ruído às vezes é determinado. O fígado, em regra, é ampliado em tamanho, e em 1/3 das crianças no estágio terminal( final) da doença, desenvolve-se a síndrome edematosa.

Métodos adicionais de exame de crianças são ECG, radiografia de tórax, angiocardiografia. No caso do último método, um agente de contraste é injetado no ventrículo direito, artéria pulmonar e aorta. Após isso, é realizado um exame de raios-x dos órgãos do tórax, onde um duto arterial aberto é visível.

Síndrome de hipoplasia do ventrículo esquerdo refere-se a defeitos fatais. O tratamento cirúrgico radical não foi desenvolvido até à data.