Hemofilia em( doença da Kristmasa)
Hemofilia B é uma diátese hemorrágica hereditária, caracterizada por uma deficiência da atividade do fator IX de coagulação sanguínea( componente plasmático da tromboplastina).A hemofilia B foi diagnosticada pela primeira vez como uma doença independente em 1952. Como a hemofilia A, a doença é transmitida através de um tipo recessivo de herança ligada a um cromossomo X feminino. A parcela da doença de Christmass representa 8-15% de todos os casos de hemofilia.
Por suas manifestações, a gravidade e as complicações da hemofilia B são idênticas à hemofilia A. Essas doenças só podem ser distinguidas pelos dados laboratoriais. Essa diferenciação é importante para um tratamento de substituição adequado com produtos sanguíneos.
As formas inibitórias da hemofilia B são menos comuns do que a hemofilia A. Tratamento
. Antes da criação de concentrados altamente ativos de coagulação sanguínea do factor IX, a hemofilia B foi tratada principalmente com plasma de doador congelado ou seco. Este método é amplamente utilizado no tempo presente. Com as transfusões diretas de sangue da hemofilia B do doador não são realizadas. A injecção intravenosa de plasma é aconselhável, uma vez que o factor IX da coagulação sanguínea é estável, bem conservado e pode ser introduzido no corpo em uma quantidade suficientemente grande.
Factor IX está bem preservado em plasma congelado( 90% de atividade é detectada após 6 semanas e mais tarde) e outros produtos sanguíneos. Ele dura mais do que o fator VIII da coagulação do sangue, circula no sangue após a administração intravenosa. A este respeito, a transfusão de plasma na hemofilia B pode ser feita uma vez por dia.
A transfusão de plasma é realizada apenas por struyno por via intravenosa. Uma dose de 15-20 ml por 1 kg de peso corporal permite aumentar o nível de fator IX de coagulação no sangue em 10-15%, o que é suficiente para parar hemorragias agudas nas articulações e pequenas hemorragias pós-traumáticas e pós-operatórias espontâneas, em particular após a extração dentária. A injecção de plasma adicional a uma dose de 10-15 ml / kg 12 horas após a primeira transfusão dá um aumento no nível deste factor de coagulação em mais 3-4%.As infusões intravenosas diárias subseqüentes de plasma mantêm uma concentração de fator IX no plasma sanguíneo a um nível de 7-14%.Isso não é suficiente para parar e evitar grandes sangramentos, bem como para realizar várias operações de cavidade, ortopedia ou ENT.
Pare e evite hemorragias grandes com a ajuda de concentrados de coagulação sanguínea do factor IX, permitindo manter um nível suficiente no plasma. O cálculo da dose do medicamento é realizado individualmente.
A infecção pelo vírus da hepatite do fígado, que pode acontecer acidentalmente no soro sanguíneo, se não for devidamente testada e não for totalmente testada antes do uso, é um obstáculo para a continuação das infusões intravenosas. Impossível tais infusões e reações severas à administração intravenosa de produtos sanguíneos( algumas delas podem ser suprimidas pela administração simultânea de medicamentos hormonais).
O sangramento pequeno( por exemplo, com a remoção dos dentes) é frequentemente prevenido e interrompido com ácido e-aminocaproico.