Deficiência do Fator XI( hemofilia c)
A doença é transmitida por um tipo de herança autossômica, o que faz com que eles sofram de ambos os sexos.
Existem formas latentes( latentes), pequenas e graves da doença. Na primeira forma, que é mais de 50% de todos os casos de hemofilia C, o sangramento ocorre ocasionalmente, apenas com grandes feridos e cirurgias. Com uma forma leve da doença, o sangramento espontâneo é mínimo ou ausente, mas o sangramento por lesões e intervenções cirúrgicas ocorre naturalmente. Pequenas intervenções cirúrgicas( remoção de dentes, pólipos do intestino, etc.) raramente são acompanhadas por sangramento. Para a forma grave da doença, hemorragia espontânea moderada( hemorragia nasal, hematomas fáceis, etc.) é característica, bem como hemorragia prolongada e profusa durante intervenções cirúrgicas. Ocasionalmente, são observados hematomas subcutâneos e intermusculares e hemorragias agudas nas articulações. A este respeito, a doença adquire alguma semelhança com as variedades mais claras de hemofilia A ou B.
Nas mulheres, o sangramento menstrual nem sempre ocorre, e principalmente apenas durante a puberdade. Muito raramente( em casos isolados) ocorrem hemorragias pós-parto. A maioria das mulheres, incluindo aquelas com muito baixo nível de fator XI no plasma, não requerem prevenção de transfusão e terapia no parto. Em contraste, trauma e intervenções cirúrgicas para a hemofilia C podem ser complicadas por sangramento grave e com risco de vida. Muitas vezes, esse sangramento torna-se uma completa surpresa para os médicos que tratam, já que nada permite que você suspeite de violações no sistema de coagulação do sangue. Tratamento
.A parada confiável ea prevenção do sangramento são fornecidas por injeção intravenosa de plasma natural, recém-congelado ou seco. O período de efeito do fator XI introduzido na corrente sanguínea após a primeira transfusão é de cerca de 60 horas, com a administração repetida aumenta para 120 horas ou mais. Portanto, para garantir a coagulação sanguínea normal no pós-operatório, as injeções de plasma intravenoso são suficientes nos primeiros dias a cada 48 horas e depois após 72 horas.
De tratamentos não específicos para esta doença, o ácido e-aminocaproico é usado com mais sucesso para prevenir e pararsangramento com pequenas lesões e operações( cortes, extração dentária).