Esclerodermia sistêmica - Causas, sintomas e tratamento. MF.

esclerodermia sistémica - uma doença que afecta vários órgãos, que se baseia na mudança do tecido conjuntivo com uma predominância de fibrose e perda de vasos sanguíneos por tipo de obliterar endarterite.

A incidência de esclerodermia sistêmica é de aproximadamente 12 casos por 1 milhão de pessoas. As mulheres estão doentes sete vezes mais vezes do que os homens. A doença é mais comum na faixa etária dos 30-50 anos. Razões

doença

esclerodermia sistémica muitas vezes precedido por factores tais como infecções, hipotermia, stress, extracção de dentes, amigdalectomia, alterações hormonais no corpo feminino( gravidez, aborto, a menopausa), a exposição a produtos químicos tóxicos, a vacinação.

A causa exata da doença não está estabelecida. Atualmente, uma das principais é a teoria da predisposição genética. Foram estabelecidos casos familiares da doença. Além disso, parentes doentes revelou uma maior incidência de outras doenças reumáticas( artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistémico), em comparação com a população em geral. Em favor da teoria do efeito viral, revela as mudanças na imunidade associada à atividade de vírus( especialmente retrovírus e vírus herpes).Mas um selo de vírus específico que causa esclerodermia sistêmica ainda não foi encontrado.

Sintomas da esclerodermia sistêmica

O principal sintoma da doença é o aumento da função dos fibroblastos. Os fibroblastos são as células principais do tecido conjuntivo que sintetizam colágeno e elastina, pelo que o tecido conjuntivo é muito forte e elástico ao mesmo tempo. Quando a função é aumentada, os fibroblastos começam a produzir colágeno em grandes quantidades, os fibroblastos são aumentados. Nas finais em vários órgãos e tecidos, formam-se focos de esclerose. Além disso, mudanças fibróticas afetam a parede vascular, que engrossa. São criados obstáculos para o fluxo sanguíneo e, como conseqüência, os trombos são formados. Tais mudanças nos vasos sanguíneos levam à ruptura do fornecimento de sangue normal aos tecidos e ao desenvolvimento de processos isquêmicos.

O tecido conjuntivo é amplamente representado no corpo, portanto, com esclerodermia sistêmica quase todos os órgãos e tecidos são afetados. Portanto, os sintomas da doença são muito diversos. Na forma de realização aguda
progredir rapidamente doença caracterizada pelo desenvolvimento de alterações escleróticas na pele e fibrose dos órgãos internos para um - dois anos a partir do início da doença. Com esta variante, uma temperatura constante do corpo, uma perda de peso corporal, aparece muito rapidamente. A taxa de mortalidade de pacientes com variante aguda rápida progressiva é alta.

Para o curso crônico da esclerodermia sistêmica, os sinais iniciais da doença na forma da síndrome de Raynaud, lesões da pele ou articulações são características. Essas manifestações podem ser isoladas por muitos anos. Posteriormente, os sintomas de danos nos órgãos internos aparecem no quadro clínico.

A lesão cutânea é o sintoma mais comum de esclerodermia sistêmica e ocorre na maioria dos pacientes. Inicialmente, a pele do rosto e das mãos é afetada. Em casos típicos, as alterações esclerodermicas passam pelos estágios de aperto da pele por edema, seguido de induração( aperto da pele por fibrose) e atrofia parcial do tecido. Neste caso, a pele do seu rosto se torna apertado e imóvel devido à sua tensão gerada rugas kisetoobraznye ao redor da boca, o rosto se torna semelhante à máscara.

Máscara facial com esclerodermia sistêmica

A esclerodactilia também é característica característica da doença. Ao mesmo tempo, o reafirmação da pele dos pulsos é formado com o desenvolvimento da deformação dos dedos( dedos "tipo salsicha").

esclerodactilia

Juntamente com a pele do selo também detectada distúrbios tróficos na forma de ulceração, supuração, deformações da placa da unha e o aparecimento de focos de calvície.

Os distúrbios vasculares do são o sintoma inicial mais comum da doença. As mais comuns são as crises vasoespásticas( síndrome de Raynaud).Neste caso, sob a influência do frio, excitação ou na ausência de causas externas, há um estreitamento de pequenos vasos, geralmente as mãos. Isso é acompanhado de entorpecimento, palidez ou até dedos azuis. Com a progressão da doença devido à isquemia tecidual, as úlceras duradouras não cicatrizantes( "picadas de ratos") se formam na ponta dos dedos. Em casos graves, desenvolve-se a necrose das últimas falanges dos dedos.

Necrose falanges finais como uma complicação da síndrome

dor nas articulações derrota de Raynaud manifesta neles, rigidez matinal, uma tendência a deformações de flexão devido à compressão e atrofia dos tecidos ao redor da articulação. Quando você sente as articulações afetadas acima delas, você pode determinar o ruído do atrito dos tendões. A esclerodermia sistêmica é caracterizada por um aperto dos músculos, bem como pela sua atrofia. A doença óssea é manifestada por osteólise( destruição) dos ossos dos dedos com encurtamento da falange.

Osteolysis das falanges distais dos dedos

órgãos mais vulneráveis ​​do sistema digestivo quando o sistema é sklerodemii esôfago e intestinos .No esôfago devido à condensação de sua parede, a deformidade esclerótica é formada com uma violação da passagem normal dos alimentos. Os pacientes reclamam de um sentimento de coma por trás do esterno, náuseas, azia e desejo de vomitar. Se houver uma deformidade considerável, a cirurgia pode ser necessária para expandir o lúmen do esôfago. O intestino é menos frequentemente afetado, mas os sintomas de sua doença reduzem significativamente a qualidade de vida dos pacientes. No quadro clínico prevalecem a dor, a diarréia e a perda de peso. A constipação é comum para a derrota do cólon.

Lesão dos pulmões O está atualmente vindo à frente entre as causas da mortalidade de pacientes com esclerodermia sistêmica. Existem dois tipos de lesões pulmonares: doença intersticial - alveolite fibrosante e pneumosclerose difusa, bem como hipertensão pulmonar. As manifestações externas da lesão intersticial são inespecíficas e incluem falta de ar, tosse seca, fraqueza geral, fadiga rápida. A hipertensão pulmonar é manifestada por dispnéia progressiva, formação de estagnação no sangue nos pulmões e insuficiência cardíaca. Muitas vezes, a trombose pulmonar e a insuficiência ventricular direita aguda causam a morte dos pacientes.

A esclerodermia é caracterizada pela derrota de todas as camadas do coração. Com a fibrose miocárdica, o coração aumenta em tamanho, a estagnação do sangue nas cavidades é formada com o desenvolvimento de insuficiência cardíaca. Muitas vezes, devido a uma violação da inervação do coração alargado, os pacientes desenvolvem arritmias. As arritmias são a principal causa de morte súbita em pacientes com esclerodermia. Quando a esclerose das válvulas cardíacas formada pelo tipo de estenótica. E com fibrose pericárdica, desenvolve-se pericardite adesiva.

é baseado em lesões dos rins com esclerose de pequenos vasos sanguíneos com desenvolvimento de isquemia e morte de células renais. Com uma versão progressiva da esclerodermia muitas vezes desenvolve uma crise renal, caracterizada por um início súbito, desenvolvimento rápido de insuficiência renal e hipertensão maligna. Para uma variante crônica da esclerodermia há uma alteração moderadamente pronunciada nos rins, que há muito tempo permanece assintomática.diagnóstico

de esclerose sistêmica diagnóstico

de esclerodermia sistêmica é válida se houver um "grande" ou dois "pequenos" critérios( American College of Rheumatology).

• «Big" critério:
- esclerodermia proximal: espessamento simétrico da pele nos dedos espalhar proximal das articulações metacarpofalangeanas e metatarsofalângicas. As alterações da pele podem ser observadas no rosto, pescoço, tórax, abdômen.
• Critérios "pequenos":
- Esclerodactilia: as alterações da pele acima estão limitadas aos dedos.
- Cicatrizes digitais - áreas de contração da pele nas falanges distal dos dedos ou perda da substância da ponta dos dedos.
- pneumofibrose basal bilateral;sombras de linha ou nodal, mais pronunciadas nos pulmões inferiores com um exame padrão de raios-X;pode haver manifestações do tipo "favo de mel".

Na Rússia, os seguintes sinais de esclerodermia sistêmica foram sugeridos.

diagnóstico sinais de esclerose sistémica( N.G.Guseva 1975)

Tratamento de pacientes com escleroderma

esclerose sistémica são aconselhados para observar um certo modo: evitar perturbações psico-emocionais, a exposição prolongada a frio e vibração.É necessário usar roupas quentes para reduzir a incidência e gravidade dos ataques de vasoespasma. Recomenda-se a sair, a desistir de bebidas com cafeína, bem como drogas que causam vasoconstrição: simpaticomiméticos( efedrina), beta-bloqueadores( metoprolol).

As principais áreas de tratamento para esclerodermia são:

• Terapia vascular para o tratamento da síndrome de Raynaud com sinais de isquemia tecidual, hipertensão pulmonar e hipertensão nefrogênica. São utilizados inibidores da enzima conversora de angiotensina( enalapril), bloqueadores dos canais de cálcio( verapamil) e prostaglandina E. Além disso, os agentes antiplaquetários( quarantil) são utilizados para prevenir a formação de trombos.

• Os medicamentos antiinflamatórios devem ser prescritos no início da doença. São recomendados medicamentos antiinflamatórios não esteróides( ibuprofeno), medicamentos hormonais( prednisolona) e citostáticos( ciclofosfamida) de acordo com um determinado esquema.

• A penicilamina é usada para suprimir excesso de fibroblastos.

O tratamento cirúrgico da esclerodermia sistêmica consiste na eliminação de defeitos cutâneos por cirurgia plástica, bem como a eliminação do estreitamento esofágico, a amputação de dedos mortos.

Complicações da esclerodermia sistêmica e prognóstico

Com uma forma rapidamente progressiva de esclerodermia, o prognóstico é desfavorável, a doença termina em um desfecho letal 1-2 anos após a manifestação, mesmo com o início oportuno do tratamento. Em forma crônica com tratamento atempado e abrangente, a taxa de sobrevivência de cinco anos é de até 70%.

Médico terapeuta Sirotkina EV