Feocromocitoma - Causas, sintomas e tratamento. MF.

O feocromocitoma é um tumor hormonal de medula adrenal( mais de 90% de todos os casos).Esta formação produz um grande número de substâncias específicas - catecolaminas( adrenalina, norepinefrina).

Tumores similares na estrutura histológica podem ser observados fora das glândulas supra-renais. Então os nós do departamento simpático do sistema nervoso autônomo podem ser considerados como fonte de feocromocitoma. A localização do tumor neste caso pode ser diferente. Na maioria das vezes, as neoplasias podem ser localizadas nas cavidades abdominal e torácica, na pequena pélvis, ao longo dos vasos da cabeça e pescoço.

Seção histológica do tecido de feocromocitoma

O feocromocitoma pode ser considerado uma doença rara o suficiente. A taxa de incidência é de cerca de 2-3 casos por 10 000 habitantes. Na idade adulta, as mulheres são mais freqüentemente doentes, mas em crianças - meninos. De todos os doentes, até 20% têm uma carga hereditária clara sobre o feocromocitoma, incluindo dentro das síndromes de múltiplas células tumorais do sistema difuso endócrino.

O papel das catecolaminas no corpo

Adrenalina e norepinefrina são segregadas no corpo humano o tempo todo. Sua concentração aumenta acentuadamente após uma carga de qualquer tipo. As catecolaminas são justamente chamadas de "hormônios do estresse".Qualquer trabalho ativo, especialmente trabalho físico, contribui para a liberação de noradrenalina e adrenalina. A manifestação de tal reação pode ser considerada um aumento na temperatura corporal, aumento da freqüência cardíaca, redistribuição do fluxo sanguíneo.

A adrenalina é considerada um hormônio do "medo".A emissão de adrenalina ocorre com forte excitação, medo, forte atividade física. A adrenalina aumenta a pressão arterial, aumenta a utilização de carboidratos e gorduras. A resposta fisiológica ao estresse sob a influência da adrenalina é um aumento na resistência.

Norepinefrina é o hormônio da "luta".Sob a sua ação, o poder muscular aumenta significativamente, surge uma reação agressiva. A norepinefrina é produzida por sangramento, esforço físico, estresse. O excesso de formação de catecolaminas é possível com estresse crônico.

Sintomas de feocromocitoma

O feocromocitoma é a fonte de secreção de adrenalina e noradrenalina em grandes doses. Os sintomas do tumor estão associados à ação desses hormônios. Desenvolve hipertensão, curso de crise, hipotensão ortostática, perda de peso corporal, tolerância à glicose diminuída. Alguns pacientes vêm com complicações da hipertensão arterial. Por exemplo, acidente vascular cerebral, infarto do miocárdio, insuficiência ventricular esquerda, danos hipertensivos aos vasos do fundo.

Paroxismos típicos com feocromocitoma

No feocromocitoma, a hipertensão arterial é de natureza de crise( paroxística) em 40-85% dos casos. Tipicamente, a presença de um nível de pressão constantemente elevado com o desenvolvimento de crises periódicas de pressão arterial. A hipertensão arterial em crise é acompanhada por outros sinais de excesso de adrenalina e norepinefrina. Tais sinais podem ser transpirais, palidez da pele, urina com um grande volume de urina, tremor nos músculos, violação do ritmo cardíaco, aumento do açúcar no sangue. No caso clássico, o feocromocitoma é manifestado pelo aumento da pressão, transpiração profusa e taquicardia. Essa combinação possui alta sensibilidade( 91%) e especificidade( 94%).Durante a crise, são possíveis cólicas, dor de cabeça, ansiedade severa, pânico, medo da morte.

Métodos para o diagnóstico de feocromocitoma

É bastante difícil detectar excesso de adrenalina e norepinefrina no sangue. Essas substâncias se desintegram dentro de alguns minutos depois de entrar no sangue.

A secreção excessiva de catecolaminas é confirmada pelo , determinando a concentração de produtos de troca de catecolaminas no sangue e urina .Essas substâncias são bastante estáveis. O nível de seu conteúdo é significativamente aumentado dentro de um dia após o paroxismo da hipertensão. Em primeiro lugar, recomenda-se investigar a concentração de metanefrina conjugada e normetanefrina.

Às vezes, o nível de excreção de ácido vanillmundalico é determinado. Esta análise é mais simples, mas sua precisão não é alta. Uma série de medicamentos e produtos alimentares distorcem os resultados da pesquisa.3-5 dias antes da análise, é desejável excluir da dieta cítricos, nozes, beterrabas, cenouras, bananas, chocolate, vanilina.2 semanas antes do teste, é necessário abolir antidepressivos tricíclicos, reserpina, clonidina, analgin, paracetamol.

Atualmente, a realização de testes provocativos é considerada inexperiente.

Após o aumento da produção de catecolaminas no organismo, o paciente recebe métodos de visualização para determinar a localização do tumor. Os feocromocitomas são geralmente detectados ao realizar o computador ou ressonância magnética da cavidade abdominal de .

Disparo sagital de IRM da cavidade abdominal. As flechas apresentam feocromocitomas adrenocorticais bilaterais, em combinação com carcinomas.

O exame de ultra-som do é menos preciso. Dificuldades na detecção de neoplasias estão associadas à localização intra-adrenal do feocromocitoma. Isso acontece em 10% de todos os casos. Para detectar o foco, pode ser utilizada a cintilografia com metiibibenzil guanida( estudo de radioisótopos).

Tratamento do feocromocitoma

O principal método de tratamento do feocromocitoma é operação cirúrgica .Os medicamentos são usados ​​para preparar o paciente para tal intervenção. A preparação deve levar pelo menos 6 semanas para eliminar a desidratação e restaurar o volume reduzido de plasma. Na maioria das vezes, preparações pré-operatórias usam o alfa-bloqueador de Fenoxibenzamina( 20 mg por via oral a cada 8 horas).Altamente eficaz é o adrenérgico alfa-1 seletivo de doxazosina de ação prolongada( 1-16 mg por via oral a cada 12-24 horas).

Durante a operação em si, para a normalização da pressão, podem ser necessários medicamentos para aumentar e diminuir a pressão. Em consequência da anestesia ou danos ao tecido tumoral, muitas catecolaminas podem entrar no sangue. Para reduzir a pressão, utilizamos nitropursídeo de sódio e fentolamina( antagonista alfa de ação curta).Após a operação, a hipotensão pode se desenvolver. Pode ser necessário reabastecer o volume de sangue circulante.

Pacientes bem preparados raramente enfrentam tais complicações da cirurgia. O tumor é cuidadosamente examinado por um histólogo após a operação sob um microscópio. Os tumores benignos simples ocorrem em 50-70% dos casos. A previsão neste caso é favorável. Ocorre repetidamente feocromocitomas apenas em 10-15% dos pacientes.

Em 10% dos casos, as células tumorais revelam-se malignas. Neste caso, é necessário monitoramento e tratamento adicionais do oncologista. Os focos de metástase ocorrem em 3 a 14% dos casos. Normalmente, as metástases são detectadas em linfonodos regionais, tecido hepático, ossos, pulmões e músculos. O prognóstico para tumores malignos não é muito favorável.44 dos 100 pacientes morrem nos primeiros 5 anos após a confirmação do diagnóstico. As metástases geralmente crescem lentamente e são detectadas vários anos após o tratamento cirúrgico do próprio feocromacitoma. A eficácia da radiação e quimioterapia para o tratamento de metástases é pequena. A remoção cirúrgica mais comum do foco de metástase e a ingestão de metiltiossina( um precursor falso de catecolaminas).Recentemente, a possibilidade de usar medicamentos de focagem modernos no caso de um feocromocitoma maligno está sendo considerada.

O tratamento conservador de com feocromocitomas é realizado em caso de incapacidade de realizar o tratamento cirúrgico. A terapia a longo prazo com o fármaco metiltirosinoma pode interromper o trabalho do trato gastrointestinal e a estabilidade dos processos mentais.

Médico do endocrinologista Tsvetkova IG.