Síndrome de hipermobilidade das articulações - Causas, sintomas e tratamento. MF.
hipermobilidade( HS) - doença do tecido conjuntivo sistémica caracterizada por juntas de hipermobilidade( GMR), é combinado com queixas do músculo-esquelético e / ou a traços fenotípicos displasia tecido conjuntivo interno e externo, na ausência de qualquer outra doença reumática.
Os sintomas da síndrome de hipermobilidade das articulações são diversos e podem imitar outras doenças das articulações mais comuns. Em conexão com a falta de familiaridade com essa patologia de terapeutas médicos e, em alguns casos, mesmo com reumatologistas e ortopedistas, um diagnóstico correto muitas vezes não é estabelecido. Tradicionalmente, a atenção do médico é atraída para a detecção da limitação do volume de movimentos na articulação afetada, e não a definição de excesso de volume de movimentos. Além disso, o próprio paciente nunca informará flexibilidade excessiva, pois ele coexistiu com ela desde a infância e, além disso, muitas vezes está convencido de que isso é mais uma vantagem do que um menos.dois extremos de diagnóstico típicos: num caso, na ausência de sinais objetivos de patologia das articulações( excepto hipermobilidade visualização) e parâmetros laboratoriais normais em pacientes jovens é determinado "reumatismo psicogénica" no outro - o paciente é diagnosticado com artrite reumatóide, ou a partir da doença seronegativos grupoespondiloartrose e prescreva tratamento apropriado, longe de inofensivo.
A hipermobilidade constitucional das articulações é definida em 7-20% da população adulta. Embora na maioria dos pacientes as primeiras queixas ocorrem durante o período de vida da adolescência, os sintomas podem aparecer em qualquer idade. Portanto, as definições de HMS "sintomáticos" ou "assintomáticos" são bastante condicionais e refletem apenas a condição de um indivíduo com síndrome hipermóvel em determinado período de vida.
Causas de hipermobilidade das articulações
A mobilidade excessiva adquirida das articulações é observada em bailarinos, atletas e músicos. Longos exercícios repetidos levam ao estiramento de ligamentos e cápsulas de juntas separadas. Neste caso, ocorre a hipermobilidade local das articulações. Embora seja óbvio que no processo de seleção profissional( dança, esportes), as pessoas que inicialmente têm flexibilidade constitucional têm uma clara vantagem, o fator de aptidão seguramente é válido. Alterações na flexibilidade das articulações também são observadas em várias condições patológicas e fisiológicas: acromegalia, hiperparatiroidismo, gravidez.
A hipermobilidade generalizada das articulações é uma característica de uma série de doenças do tecido conjuntivo hereditário, incluindo a síndrome de Marfan, osteogênese imperfeita, síndrome de Ehlers-Danlos. Estas são doenças raras. Na prática, o médico é muito mais propenso a lidar com pacientes com hipermobilidade isolada de articulações, não associadas ao treinamento e, em alguns casos, combinadas com outros sinais de fraqueza das estruturas do tecido conjuntivo.
Quase sempre é possível estabelecer a natureza familiar da síndrome observada e patologia concomitante, o que indica a natureza genética desse fenômeno. Observa-se que a síndrome hipermóvel é herdada na linha feminina.articulações síndrome de hipermobilidade
Diagnostics
Entre as muitas maneiras propostas para medir a amplitude de movimento nas articulações do reconhecimento geral do método de Beighton, que é uma escala de nove pontos, mede a capacidade do sujeito para executar cinco movimentos( quatro pares de pernas e um para o tronco e quadris).Beiton propôs uma modificação simplificada do método anteriormente conhecido de Carter e Wilkinson.
Alteração do volume de movimento
Critérios para Bayton
1. Extensão passiva do dedo mínimo da mão mais de 90 °.
2. Pressão passiva do polegar da mão para o interior do antebraço.
3. Re-respirar na articulação do cotovelo mais de 10 °.
4. Re-respirar na articulação do joelho mais de 10 °.
5. Inclinação anterior do tronco com as palmas do chão tocando as pernas retas.
Este é um procedimento de triagem simples e demorado e é usado pelos médicos.
Com base em vários estudos epidemiológicos, foram determinadas as normas de mobilidade articular para pessoas saudáveis. O grau de mobilidade das articulações é distribuído na população sob a forma de uma curva sinusoidal.
habitual para os europeus é pontuação Beighton de entre 0 e 4. Mas o grau médio "normal" da mobilidade articular é significativamente diferente em idade, sexo e grupos étnicos. Em particular, durante o exame de pessoas saudáveis em Moscou com a idade de 16-20 anos, mais de metade das mulheres e mais de um quarto dos homens têm demonstrado um grau de HMS superior a 4 pontos de Beighton. Assim, na ausência de queixas do sistema músculo-esquelético, a mobilidade excessiva das articulações em comparação com o índice médio pode ser considerada como uma característica constitucional e até a norma da idade. A este respeito, na prática pediátrica, não há taxas geralmente aceitas de mobilidade das articulações - esse indicador varia significativamente durante o período de crescimento da criança.
Os chamados critérios de Brighton para a síndrome do HMS benigno( 1998) são apresentados abaixo. Nestes critérios é atribuído um valor e manifestações extra-articulares da fraqueza das estruturas do tecido conjuntivo, o que sugere a síndrome HMS e em pessoas com gama normal de movimento nas articulações( geralmente refere-se a pessoas mais velhas).Critérios
hipermobilidade síndrome
hipermobilidade articular Para estabelecer uma pontuação numérica comum de 1 indica um overextension pontuação patológico em uma articulação de um lado. O valor máximo do indicador, levando em consideração a localização bidirecional - 9 pontos( 8 - para os primeiros 4 pontos e 1 - para o 5º ponto).O índice de 4 a 9 pontos é considerado um estado de hipermobilidade.
Big critérios
• Score em uma escala de Beighton 4 ou mais( no momento da inspeção ou no passado)
• Artralgia por mais de 3 meses em quatro ou mais articulações critérios
pequeno
• marcar Beighton em uma escala de 1-3( para pessoas com mais de 50 anos de idade)
• Artralgia menos 3 meses em um a três articulações ou lumbodynia, espondilose, espondilólise,
espondilolistese • luxação / subluxação em mais de um mais de dois locais( epicondilite, tenossinovite, bursite)
conjunta ou repetida em um
conjunta • lesões periarticulares• Mrfanoidnost( alto, magro, envergadura rácio / altura & gt; 1,03, a proporção superior / inferior segmento do corpo & lt; 0,83, aracnodactilia)
• pele anormal: giperrastyazhimost finura, estrias, cicatrizes atróficas sintomas
• oculares:pálpebras salientes ou miopia ou antimongoloidnaya dobra veias varicosas
• ou hérnia ou prolapso do útero / cólon.
O diagnóstico de SGMS requer a presença de dois grandes, um grande e dois pequenos ou quatro pequenos critérios. Excluído: Síndrome de Marfan pela ausência de perda de lente e aorta ascendente;osteogénese imperfeita pela ausência de múltiplos ossos e "azuis" fracturas esclera
sintomas de articulações
síndrome de hipermobilidade No centro da patogénese da GS é um defeito hereditário no colagénio, giperrastyazhimostyu acompanhado e redução de resistência mecânica das estruturas do tecido conjuntivo( incluindo ligamentos, entese, tendões), resultando emsubluxação e microtraumatismo do aparelho articular( incluindo a coluna vertebral).
A síndrome sintomática é multifacetada e inclui manifestações tanto articulares como extraarticulares, em termos gerais, refletidas nos mencionados critérios de síndrome de HMS de Brighton.
Uma ajuda importante no diagnóstico é dada por uma coleção atenciosa de anamnese. Um fato característico na história de vida do paciente é a sua especial sensibilidade ao estresse físico e uma tendência a lesões frequentes( entorses, subluxações das articulações no passado) que permite que você pensa sobre a insolvência do tecido conjuntivo. O excesso de volume de movimentos nas articulações reveladas pelo método de Beiton complementa as formas clínicas reais da manifestação da síndrome de hipermobilidade articular.
Sintomas articulares e possíveis complicações da síndrome de hipermobilidade articular
Artralgia e mialgia. A estréia das artralgias cai em uma idade jovem, principalmente feminina. As sensações podem ser dolorosas, mas não acompanhadas de mudanças visíveis ou palpáveis das articulações ou dos músculos. A localização mais freqüente - joelho, tornozelo, pequenas articulações de escovas. As crianças descreveram uma síndrome da dor pronunciada na área da articulação do quadril que responde à massagem. O grau de dor é freqüentemente afetado pelo estado emocional, clima, a fase do ciclo menstrual.
aguda traumática articular ou patologia periarticular, acompanhado por sinovite, tenossinovite e bursite.
lesões periarticulares( tendinite, epicondilite, outros entesopatias, bursite, síndrome do túnel carpal) ocorrer em pacientes com SGMS mais frequentemente do que na população. Ocorrer em resposta a carga incomum( incomum) ou trauma mínimo.mono-
crónica ou dor poliarticular, em alguns casos, acompanhada por uma sinovite ligeira, provocada pelo esforço físico. Esta manifestação SGMS na maioria das vezes leva a erros de diagnóstico. A causa da dor é para alterar a sensibilidade das articulações estruturais proprioceptivos no fundo de hipermobilidade articular.
recorrentes de deslocamento e subluxação articulações.localização típico - o ombro,null, articulações metacarpofalângicas patela-femolar. Entorse no tornozelo. Desenvolvimento
de início( prematura) osteoartrite. Ele pode ser como um verdadeiro polyosteoarthrosis nodular e lesões secundárias de grandes articulações( joelho, anca), ocorre com anomalias ortopédicos concomitantes( plana, não reconhecido displasia da anca).
dor nas costas. Torakalgii e lombalgia comum na população, especialmente em mulheres com mais de 30 anos, por isso é difícil fazer uma conclusão inequívoca sobre a relação da dor com hipermobilidade articular. No entanto, espondilolistese significativamente associada a HMS.
sintomática longitudinal, transversal ou plana combinadas e suas complicações, tenossinovite mesial na área do tornozelo valgo e articulação do tornozelo artrose secundária( longitudinal plana) bursite zadnetaranny, talalgiya "calos", "martelo" deformação dedo, Hallux valgus( transversal plana).
A falta de fixação conjuntivo unidade vertebral sob a influência de factores adversos( postura de longo prazo não fisiológico, a diferença no comprimento dos membros inferiores, usando um saco em um ombro) implica o desenvolvimento de compensação de deformidades da coluna vertebral ( escoliose), seguido por esforços excessivos estruturas da coluna vertebral músculo-ligamentosa e o surgimento de dorsíndrome.manifestações extra-articulares síndrome
.
Estas características são regulares, como o colagénio principal proteína estrutural, principalmente envolvidos nas patologias descritas são também presente em outros tecidos de suporte( fáscia, derme, parede vascular).
- extensibilidade O excesso de pele, sua fragilidade e vulnerabilidade.
- estrias, não estão associados a gravidez.veias varicosas
- , começando em uma idade jovem.
- mitral prolapso da válvula( antes da introdução na prática ampla em ecocardiografia 70-80s muitos pacientes com a síndrome de HMS observada no reumatologista diagnosticado com "reumatismo, o nível mínimo de actividade" em conexão com queixas de dor nas articulações e sopros cardíacos associados comprolapso da válvula).
- hérnias de diversa localização( umbilical, inguinal, alba, pós-operatório).
- omissão de órgãos internos - estômago, rim, útero, recto.
Assim, quando visto de um paciente suspeito de ter síndrome de hipermobilidade, e que toda a síndrome de articular doentes jovens e de meia-idade não-inflamatória, é necessário prestar atenção a possíveis sinais adicionais de displasia sistêmica do tecido conjuntivo. Conhecimento das manifestações fenotípicas da síndrome de Marfan e osteogênese imperfeita elimina essas doenças hereditárias. Nesse caso encontrado pele clara e sintomas vasculares( giperelastichnost pele e hematomas espontâneos, sem sinais de coagulopatia), correto falar sobre a síndrome de Ehlers-Danlos. A questão em aberto é o diagnóstico diferencial da síndrome de hipermobilidade articular benigna e os mais "soft", tipo de hipermobilidade da síndrome de Ehlers-Danlos. Com critérios Braytonovskih tornar impossível, como os autores menciona especificamente;Em ambos os casos, há um envolvimento moderada dos vasos da pele e do sangue. Nem o fim nem o outro síndrome não é conhecido marcador bioquímico. A questão permanece aberta e será, aparentemente, só é permitida com a descoberta de um marcador bioquímico ou genético específico para as condições descritas.
Dada a prevalência generalizada da hipermobilidade constitucional das articulações na população, especialmente entre os jovens, seria errado explicar todos os problemas articulares nesta categoria de pessoas apenas pela hipermobilidade. A presença de síndrome hipermovel não exclui a possibilidade de desenvolver qualquer outra doença reumática neles, a qual está sujeita com a mesma probabilidade de pessoas com volume normal de movimentos nas articulações.
Assim, o diagnóstico de síndrome de hipermobilidade das articulações torna-se justificado quando outras doenças reumáticas são excluídas e os sintomas disponíveis correspondem aos sinais clínicos da síndrome, logicamente complementados pela identificação de mobilidade excessiva de articulações e / ou outros marcadores de comprometimento generalizado do tecido conjuntivo.
Complicações da síndrome hipermovel
Aguda( traumática)
1. subluxações recorrentes na articulação do tornozelo.
2. Uma ruptura no menisco.
3. Fraturas freqüentes dos ossos.
4. subluxações agudas ou recorrentes do ombro, patela,
das articulações metacarpoftalangais, temporomandibulares.
5. Artrite traumática.
Crônica( não traumática)
1. Epicondilite.
2. Tendinite.
3. Síndrome do manguito rotador do ombro.
4. Bursite.
5. Artrite juvenil episódica( sinovite) das articulações do joelho( sem sinais de reação inflamatória sistêmica).
6. Artralgia não específica.
7. Escoliose.
8. Dor nas costas.
9. Condromação da patela.
10. Osteoartrite.
11. Fibromialgia.
12. Disfunção da articulação temporomandibular.
13. Sintomas do túnel do carpo e do tarss.
14. Acroparesthesia.15. Síndrome de saída de mama aguda.
16. Aplanamento.
17. Síndrome de Raynaud.
18. Desenvolvimento do motor atrasado( em crianças).
19. Deslocação congênita do quadril.
Tratamento da síndrome de hipermobilidade
O tratamento de um paciente com síndrome hipermóvel depende da situação específica. A variedade de manifestações da síndrome assume uma abordagem diferenciada para cada paciente individual.É importante entender a própria causa de problemas - "ligamentos fracos", não é uma doença grave e não enfrenta nenhuma deficiência com um estilo de vida adequado. Com artralgia moderada, é suficiente excluir a carga causando dor e desconforto nas articulações.
Decisivo no tratamento de dor intensa são métodos não-fármacos e, antes de mais, a otimização do estilo de vida. Isso envolve levar as cargas e o limiar de sua tolerabilidade em conformidade com este paciente.É necessário minimizar a possibilidade de lesões, que inclui a orientação profissional e a exclusão de esportes de caça.
Para dores persistentes em uma ou mais articulações, são utilizadas ortóteses elásticas( joelhos, etc.), proporcionando uma limitação artificial do volume de movimentos.É muito importante corrigir atempadamente os pés planos detectados. A forma e a rigidez das palmilhas são determinadas individualmente, o que determina em grande parte o sucesso do tratamento. Muitas vezes, é possível lidar com a artralgia teimosa das articulações do joelho apenas dessa maneira.
Ao garantir a estabilidade da articulação, um papel importante é desempenhado não apenas pelos ligamentos, mas também pelos músculos circundantes da articulação. Se os exercícios não podem afetar a condição do aparelho ligamento, então fortalecer e aumentar a força dos músculos é uma tarefa real. A ginástica na síndrome de hipermobilidade das articulações tem uma característica - inclui os chamados exercícios "isométricos", nos quais há uma tensão muscular significativa, mas o volume de movimentos nas articulações é mínimo. Dependendo da localização da síndrome da dor, recomenda-se fortalecer os músculos dos quadris( juntas do joelho), cintura escapular, costas, etc. É útil nadar.
A terapia de medicação é aplicável como tratamento sintomático para a artralgia. Uma vez que a dor na síndrome de hipermobilidade das articulações é principalmente não inflamatória, muitas vezes pode-se ver que não há efeito sobre o uso de drogas anti-inflamatórias não esteróides. Neste caso, um resultado maior pode ser alcançado tomando analgésicos( paracetamol, tramadol).
A administração intra-articular de corticosteróides na ausência de sinais de sinovite é absolutamente ineficaz.
Tendo em conta a base patogenética da inconsistência do tecido conjuntivo e a natureza sistêmica das manifestações da síndrome da hipermobilidade articular, a direção principal do tratamento é a correção do metabolismo do colágeno perturbado. Isso ajuda a evitar possíveis complicações. Os meios que estimulam a formação de colágeno incluem ácido ascórbico, preparações de natureza de mucopolissacarídeos( sulfato de condroitina, sulfato de glucosamina), vitaminas do grupo B( B1, B2, B3, B6) e oligoelementos( cobre, zinco, magnésio).Estes últimos são cofactores de maturação intra e extracelular da molécula de colágeno e outros elementos estruturais do tecido conjuntivo.
Um papel especial na regulação do metabolismo do tecido conjuntivo é tomado pelo magnésio. Em condições de sua falta, a degradação do colágeno e, possivelmente, das fibras de elastina, bem como os filamentos de polissacarídeos hialuronanos, está aumentando. Isto é devido à inativação de sintetases e elastases de hialuronano, bem como a um aumento na atividade de hialuronidases e metaloproteinases de matriz. No nível celular, a deficiência de magnésio também leva a um aumento no número de moléculas de ARN t disfuncionais, diminuindo assim a taxa de síntese protéica. Além disso, uma reação auto-imune devido à presença do alelo Bw35 do sistema HLA desempenha um papel na degradação do tecido conjuntivo. A ativação da imunidade das células T aos componentes do tecido conjuntivo contendo receptores correspondentes ao antígeno Bw35 resulta na degradação da matriz do tecido conjuntivo, que está associada à perda descontrolada de magnésio. A expressão aumentada deste antígeno foi observada em pacientes com um prolapso primário da valva mitral, que é um marcador fenotípico da síndrome hipermóvel. Uma série de estudos mostraram a principal possibilidade de abrandar a degeneração do tecido conjuntivo no tratamento de preparações de magnésio. Isto é conseguido através do aumento da atividade biossintética dos fibroblastos responsáveis pela normalização das estruturas fibrosas da matriz do tecido conjuntivo.
Com lesões periarticulares( tendinite, entesopatias, bursite, síndromes túnicas), as táticas de tratamento são praticamente as mesmas que as dos pacientes comuns. Em casos moderadamente expressos, estes são pomadas com antiinflamatórios não esteróides na forma de aplicações ou compressas;em mais resistente - administração local de pequenas doses de glucocorticosteróides que não possuem ação degenerativa local( suspensão de cristais de metilprednisolona, betametasona).Deve-se notar que a eficácia da terapia local com corticosteróides depende em grande medida da correção da formulação do diagnóstico tópico e da técnica do próprio procedimento.
A terapia metabólica oportuna desempenha um papel importante no tratamento e na prevenção de complicações potenciais da síndrome de hipermobilidade.
Médico terapeuta Loginov EV