Síndrome de Goodpasture - Causas, Sintomas e Tratamento. MF.
A síndrome Goodpasture é uma doença que ocorre quando há um defeito no sistema imunológico e é caracterizada por hemorragia pulmonar e glomerulonefrite rapidamente progressiva( inflamação do tecido renal).
A incidência da doença é de 1 caso por 2 000 000 de população. A primeira incidência de pico cai na idade de 20 a 30 anos, sendo principalmente homens doente, a segunda idade de pico é de 50-60 anos, ambos sexos estão doentes com a mesma freqüência.
Causas da síndrome de Goodpasture
A causa da síndrome de Goodpasture é desconhecida. Existem indícios de que a doença está associada a uma infecção viral, especialmente ao vírus da gripe. Alguns fatores ambientais, como solventes orgânicos, gasolina, uma série de drogas, podem se tornar fatores predisponentes no desenvolvimento da doença. Sabe-se que a hemorragia pulmonar ocorreu, em geral, nos fumantes, ou seja, a lesão pulmonar anterior também desempenha um papel importante no início da doença.
A síndrome Goodpasture é baseada na formação de proteínas específicas - anticorpos específicos para células vasculares. Sob a ação de anticorpos ocorre a ativação de processos químicos complexos, que acabam por causar danos à parede vascular.
Sintomas da síndrome de Goodpasture
Para o início da doença é caracterizada pelo desenvolvimento de sintomas inespecíficos sob a forma de fraqueza, sonolência, aumento da temperatura corporal a 37-37.5 graus, perda de peso.Às vezes, o primeiro sinal da doença é uma baixa concentração de hemoglobina na ausência de qualquer sangramento.
A síndrome de Goodpasture é caracterizada por danos nos pulmões e nos rins.
• A doença pulmonar, como regra geral, se manifesta pela primeira vez por hemoptise( aparência de veias sangüíneas no escarro, bem como espasmos individuais de sangue líquido ou parcialmente coalhado durante a descongelação).
Este sintoma costuma estar vários meses antes do dano renal. A hemoptise pode ser permanente ou ocorrer de forma intermitente. Além disso, o paciente está preocupado com a dor no tórax, dispnéia em repouso ou com exercício, tosse.
Especialmente perigoso é o desenvolvimento de hemorragia pulmonar. Esta condição é caracterizada por uma tosse de uma fase de mais de 100 ml de sangue líquido. Se os vasos grandes forem afetados, o sangramento pode tornar-se potencialmente fatal. Mesmo uma leve hemoptise, para não mencionar o sangramento, leva a uma diminuição da hemoglobina e ao desenvolvimento de anemia ferropriva. Muitas vezes o dano pulmonar é complicado por pneumonia( pneumonia) ou edema pulmonar( acumulação de líquido no tecido pulmonar acima da norma fisiológica, caracterizada por manifestações de insuficiência respiratória).
• Em caso de lesão renal, desenvolve-se glomerulonefrite. No início da doença na urina aparece uma quantidade moderada de proteínas e eritrócitos. A proteinúria maciça ou a síndrome edematosa não tem tempo para se desenvolver, uma vez que a peculiaridade da doença é sua natureza rapidamente progressiva. Dentro de algumas semanas, a quantidade de urina diminui drasticamente e a insuficiência renal terminal é formada com comprometimento pronunciado da função renal.
Diagnóstico da síndrome de Goodpasture
O diagnóstico da síndrome de Goodpasture é baseado na determinação de anticorpos para células vasculares por imunoensaio enzimático. Na análise geral do sangue, é dada atenção à diminuição da concentração de hemoglobina como conseqüência da perda de sangue, aumento do número de leucócitos e aceleração da taxa de sedimentação de eritrócitos, o que reflete a presença de inflamação. Com lesões dos pulmões no roentgenograma, os focos de infiltração são determinados. Estas são áreas de tecido pulmonar com hemorragias.
Tratamento da síndrome de Goodpasture
O tratamento da síndrome de Goodpasture deve ser oportuno e intensivo. São utilizadas preparações hormonais( prednisolona) e citostáticos( ciclofosfamida).A transfusão de massa e plasma de eritrócitos é realizada com a finalidade de substituição. Com o desenvolvimento da insuficiência renal terminal, são realizadas sessões de hemodiálise.
Infelizmente, em cerca de 40% dos casos, o tratamento é ineficaz e os pacientes morrem de hemorragia pulmonar ou de intoxicação com substâncias tóxicas em violação da função excrecionante dos rins. Atualmente, o transplante renal( transplante) não contribui para reduzir a mortalidade.
Médico terapeuta, nefrologista Sirotkina EV