Vasculite - Causas, sintomas e tratamento. MF.

A vasculite é um grupo heterogêneo de doenças com patogênese similar, na estrutura da qual a base é a lesão múltipla da parede vascular inflamatória com posterior envolvimento no processo inflamatório de vários sistemas corporais. Durante todo o período de estudo do grupo de doenças, vários cientistas tentaram criar sua classificação.

As causas da vasculite.

Uma vez que as vesiculitas primárias são um grupo razoavelmente heterogêneo, é difícil falar sobre quaisquer razões para o desenvolvimento dessa patologia. Na maioria dos casos, a causa da doença permanece desconhecida e subsequentemente não tem efeito significativo no curso do processo patológico. A teoria infecciosa da origem da vasculite permanece dominante. Com uma série de formas nosológicas, a vasculite tem uma conexão cronológica com vários agentes infecciosos. No entanto, deve-se lembrar que a presença de focos não tratados de infecção crônica, mesmo que não causem vasculite, pode levar à recorrência da doença e ao desenvolvimento de complicações infecciosas secundárias, o que dificulta o estudo do paciente. Um pré-requisito para discutir o papel dos vírus como causa da vasculite foi o trabalho em que os casos de vasculite após a hepatite B foram transferidos com a persistência do vírus no sangue, e às vezes encontramos complexos imunes contendo os antígenos do vírus na parede do vaso afetado.

Algumas causas da vasculite são conhecidas há muito tempo( o efeito de vários soros e medicamentos).O papel das drogas no desenvolvimento da vasculite é incontestável. Sinais de danos sistêmicos podem aparecer imediatamente após o contato da droga com o corpo do paciente ou resultar da reestruturação da doença crônica da droga. Atualmente, mais de 150 medicamentos são conhecidos, cuja administração desencadeia o desenvolvimento de vasculite. Na maioria das vezes, esse tipo de reação pode desempenhar sobre o uso de preparações de sulfanilamida, antibióticos, preparações de iodo, substâncias de radioconstrastos, vitaminas do grupo B, analgésicos, tuberculostáticos. Não é possível excluir a predisposição hereditária, que é devido a um defeito na resposta imune e à reatividade alterada das paredes dos vasos.

Sintomas de vasculite

Princípios de diagnóstico clínico de vasculite.

O princípio básico do diagnóstico de vasculite é o polimorfismo clínico. O diagnóstico precoce é necessário para o início oportuno do tratamento, uma vez que, quanto mais tarde o diagnóstico é estabelecido, mais provável o desenvolvimento de processos irreversíveis em órgãos e sistemas. O principal papel no diagnóstico deve ser atribuído às manifestações clínicas da doença, ou seja, queixas e alterações detectadas durante o exame e um exame objetivo dos sintomas do paciente. O sexo do paciente, sua idade é de grande importância. Assim, algumas formas de vasculite são principalmente homens( trombangite obliterante do hamburguer), outros( aortoarterite inespecífica) - meninas jovens. A lesão das artérias temporais, como regra, se desenvolve em pessoas com mais de 55 anos. A vasculite hemorrágica ocorre principalmente em crianças ou jovens.

As queixas de pacientes com vasculite são diversas e dependem da localização do vaso afetado, da fase do curso da doença e da gravidade dos distúrbios funcionais dos órgãos. De particular importância é a sequência do início dos sintomas e o tempo da doença. Como regra geral, a vasculite começa de forma aguda ou subaguda, com os sinais iniciais do processo inflamatório e o desenvolvimento subseqüente de patologia orgânica. Entre os primeiros sintomas de vasculite, podem-se distinguir síndromes características não específicas específicas( ou constitucionais) e locais, que em combinação determinam o quadro clínico de uma forma nosológica particular da doença.

Os sintomas gerais da vasculite incluem: perda de peso, febre, dor de cabeça, fadiga. Caracterizado por uma febre baixa constante, que não diminui com o uso de antibióticos. A temperatura corporal pode ser reduzida independentemente ou com a consulta de glicocorticóides. A perda de peso em algumas variantes da vasculite é uma característica clássica, e uma redução significativa no peso corporal em um curto período de tempo não é apenas diagnóstico, mas também é evidência de atividade da doença.

A síndrome da pele é a mais antiga e mais diversa e ocorre em 40 a 50% dos casos. Nódulos, petequias, manchas, purpura cutânea, úlceras podem ser observadas. Em vários casos, um padrão líquido da pele aparece como um tipo de mármore - um levido líquido. E a intensidade da cor cianótica pode variar de moderadamente a pronunciada. Este sintoma reflete a derrota dos vasos da pele. A maior parte do levido líquido é observada com periarterite nodular, granulomatose de Wegener, bem como com síndrome antifosfolipídica. Todas estas lesões cutâneas podem ser transformadas em forma necrótica ulcerativa. Neste caso, as úlceras tróficas resultantes, como regra, são indoloras e têm uma descarga escassa. A velocidade de sua cura não depende tanto da terapia local quanto da eficácia do tratamento da própria vasculite. Na prática clínica, são descritos os casos de desenvolvimento de gangrena de dedos e pés.

Manifestações dérmicas de lesões vasculares em vasculite

A dor muscular ou a chamada "myologia" ocorre em mais da metade dos casos de vasculite e é devida a circulação em certos grupos musculares. A síndrome da dor pronunciada nos músculos pode preceder o desenvolvimento de lesões no sistema nervoso periférico, o que se manifestará mais tarde em violação da sensibilidade das partes distal dos dedos das mãos e dos dedos.

O dano articular é um sintoma comum. Tipicamente, a derrota das grandes articulações dos membros inferiores e superiores - joelho, tornozelo, ombro.

Dano renal - um dos sintomas mais freqüentes e prognosticamente desfavoráveis, ocorre em 20 a 40% dos pacientes, dependendo da forma de vasculite. Os sintomas clínicos de danos nos rins aparecem no auge da doença e indicam mudanças já pronunciadas. Além disso, são possíveis várias manifestações da doença do trato gastrointestinal, sistema respiratório e coração.

Você deve consultar um médico para um reumatologista se tiver sinais de um processo inflamatório, tais como: febre, fraqueza geral, perda de peso, não relacionada a uma alteração na dieta. Dependendo da localização do processo na corrente sanguínea arterial, pode ocorrer comprometimento visual, dor muscular e sangue na urina. Diagnóstico

Não existem testes laboratoriais específicos para o diagnóstico de vasculite. Basicamente, as alterações laboratoriais refletem a atividade da doença( aumento das proteínas de coagulação sanguínea, leucócitos e ESR) e o grau de lesão vascular em órgãos individuais.É dada grande importância à biópsia, um local onde as mudanças são mais pronunciadas. Para vasculite específica tem suas próprias características no diagnóstico e na clínica. Por exemplo, com a granulomatose de Wegener, anemia normocrômica, leucocitose leve sem eosinofilia, aumento da ESR, trombocitose e hipergamaglobulinemia são características. As proteínas da fase aguda correspondem à atividade da doença. As imunoglobulinas podem aumentar, o que é mais relevante para IgA.O fator reumatóide é encontrado em mais de metade dos pacientes e, na maioria das vezes, é determinado no estágio desenvolvido com atividade pronunciada da doença. Para cada uma das suas subespécies, a Vasculite tem seus próprios critérios, a proporção de qual e seu número pode ser dito com uma garantia absoluta da presença ou ausência de doença.

Tratamento da vasculite

Quase toda vasculite é uma doença progressiva crônica, quando os períodos de exacerbação são substituídos pela remissão, que é alcançada apenas por tratamento direcionado. Actualmente, como as direcções principais de tratamento de vasculite imunossupressão isolado( imunossupressão) e tratamento anti-inflamatório, que assegura a aplicação conjunta de glicocorticóides e / ou drogas citotóxicas, que permita limitar ou interromper o desenvolvimento da inflamação imune.

A droga de escolha é a prednisolona, ​​pois é capaz de remover rapidamente o edema da parede vascular, o que leva a uma diminuição das manifestações da síndrome isquêmica. Ao mesmo tempo, o uso prolongado de glucocorticosteróides em uma dose de manutenção previne maior estenose de grandes vasos.

No entanto, considera-se que uma melhora significativa no prognóstico da vida está associada ao uso de drogas citotóxicas. Ciclofosfamida - a dose deste medicamento pode variar dentro de limites bastante amplos, geralmente a dose inicial no período de manifestações clínicas pronunciadas da doença é de 2 a 3 mg / kg por dia. Para intensificar a terapia da vasculite no fluxo torpe grave, são utilizadas combinações de doses elevadas de metilprednisolona e ciclofosfamida a uma dose de 1000 mg por via intravenosa.

efeito bom no tratamento como terapia concomitante dar vasodilatadores( ácido nicotínico, Persantin, komplamin) e antitrombóticos( Curantylum, Trental, agapurin) drogas são prescritos cursos longos.

Nos últimos anos, torna-se amplamente as técnicas de correcção de sangue extracorporal usadas para melhorar distúrbios microcirculatórios( plasmaferese combinados com gemoksigenatsiey e irradiação ultravioleta sangue).Também com o objetivo de corrigir os distúrbios microcirculatórios, levando em consideração o mecanismo principal que os causou, podem ser utilizados os seguintes grupos de drogas: anticoagulantes( diretos e indiretos) - heparina, fractulina;metilxantinas - trental, agapurina;grupo de antiinflamatórios não esteróides( pequenas doses de aspirina - 75 - 125 mg / kg).

A terapia patogênico ativo em todo a doença pode não só prolongar a vida dos pacientes, mas também para devolver alguns deles para trabalhar. Esta patologia não pode ser tratada com preparações à base de plantas, apenas as drogas listadas aqui têm um efeito comprovado e positivo.complicações

possíveis de vasculite:

• coagulação intravascular disseminada( DIC)
• Sangramento e Trombose
• Hipertensão
• nefrótica síndrome
• Hipertensão pulmonar
• As complicações infecciosas. Previsão

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Este grupo de doenças é uma percentagem muito elevada de complicações, o tratamento nachataoe oportuna pode retardar o progresso de muitos deles. Em pacientes com vasculite sem tratamento específico da terapia imunossupressora não prognóstico favorável, a taxa de sobrevivência de cinco anos é de 10% dos pacientes. Na terapia precoce activa com citostáticos em combinação com glucocorticóides taxa de sobrevivência de 5 anos é de 60 - 90%.

Médico terapeuta Zhumagaziev E.N.