Síndrome e doença de Icenko-Cushing( hipercorticismo) - Causas, sintomas e tratamento. MF.
Cushing - uma condição causada pela exposição prolongada a alto nível hormônios organismo glicocorticóides, o mais importante dos quais é o cortisol.
Cortisol produzido no córtex adrenal. Importante estimulador de cortisol é adrenokortikotropnyygormon( ACTH).ACTH é produzida na glândula pituitária - glândulas endócrinas localizado na base do cérebro. ACTH estimula o desenvolvimento de hormona de libertação de corticotropina produzido no hipotálamo - uma região do cérebro que controla o sistema endócrino do corpo.
Cortisol executa tarefas vitais no corpo. Ele ajuda a manter a pressão arterial no sistema cardiovascular, reduz a resposta inflamatória do sistema imune, equilibra o efeito de insulina, o aumento dos níveis de glicose no sangue, regula o metabolismo de proteínas, hidratos de carbono e gorduras. Uma das tarefas mais importantes de cortisol é ajudar o corpo a responder ao estresse. Por esta razão, as mulheres nos últimos 3 meses de gravidez, e atletas profissionais, tendem a ter altos níveis de cortisol. Pessoas que sofrem de transtornos de depressão, alcoolismo, desnutrição e de pânico também aumenta os níveis de cortisol.
Normalmente, quando a quantidade de cortisol no sangue é adequada, a glândula pituitária produz menos ACTH.E na redução de ACTH no sangue conteúdo cortisol aumenta para estimular mais fortemente a produção de glicocorticóides supra-renais. Isto assegura que a quantidade de cortisol produzido pelas glândulas supra-renais, que é suficiente para satisfazer as necessidades diárias do organismo. As causas de Cushing
conteúdo excesso de cortisol nos seguintes casos:
1. O uso a longo prazo de glucocorticóides tais como prednisona, dexametasona, para o tratamento de asma brônquica, artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistémico, e outras doenças inflamatórias, ou para a imunossupressão após transplante de órgãos - exógena( causada por influência externa) giperkortizizm. A maioria dos pacientes com Síndrome
2. adenoma( tumor benigno) pituitária - a principal causa da síndrome de Cushing. Hipercortisolismo causada por adenoma pituitário, os médicos locais chamam de doença de Cushing, todos os outros casos de Cushing - na verdade síndrome de Cushing.adenoma hipofisário lançamentos maiores quantidades de ACTH e ACTH, por sua vez, estimula a produção de cortisol em excesso. Esta forma da síndrome afeta as mulheres cinco vezes mais frequentemente do que os homens.
síndrome 3. de ACTH ectópica produção - uma condição em que( cancerosa) tumor benigno ou maligno fora da glândula pituitária para produzir ACTH.tumores pulmonares causam mais de 50% destes casos. As formas mais comuns de tumores produtores de ACTH são ikartsinoidnye ovsyanokletochny pulmonar ou um tumor do cancro do pulmão de pequenas células. Os homens são afetados 3 vezes mais frequentemente do que as mulheres. Outros tipos menos comuns de tumores que podem produzir ACTH são timoma( tumor de timo), tumor do pâncreas, e cancro da tiróide.
4. tumores das glândulas supra-renais. Por vezes, a síndrome de Cushing é causada por patologia, na maioria das vezes um tumor das glândulas supra-renais que segregam quantidades excessivas de cortisol. Na maioria dos casos, o tumor benigno adrenal( adenoma).carcinoma adrenocortical, ou cancro da glândula supra-renal, é a causa menos comum de síndrome de Cushing.carcinomas adrenocorticais geralmente causam muito elevado aumento níveis hormonais eo rápido desenvolvimento dos sintomas. Uma causa muito rara de síndrome de Cushing adrenal é a hiperplasia adrenal, ou seja,um aumento anormal no número de células do córtex. Em todas as formas da síndrome do nível de ACTH sangue adrenal de Cushing é reduzida.
5. forma familiar de síndrome de Cushing. A maioria dos casos de síndrome de Cushing não são herdadas. No entanto, muito raramente a causa desta síndrome é uma doença hereditária - uma síndrome de neoplasia endócrina múltipla, ou seja,tendência para desenvolver tumores de uma ou várias glândulas endócrinas. Nesta doença, em conjunto com o tumor adrenal pode ser tumores presentes das glândulas paratiróides, pâncreas e pituitária produzir hormonas apropriadas. sintomas de Cushing com hipercortisolismo são obesos. O ganho de peso - um dos primeiros sinais da doença.deposição de gordura é principalmente tronco, face, pescoço. E os membros, pelo contrário, tornar-se mais fino.
Itenko-Cushing
Na infância e na adolescência, em geral, juntamente com a obesidade, a taxa de crescimento diminui.
As alterações da pele são muito características para o hipercorticismo. A pele torna-se magra, hemorragias, contusões, que passam muito longas, são observadas. Pode aparecer extensos trechos roxos, roxos e roxos no abdômen, coxas, nádegas, braços e peito.
Strias com síndrome de Isenko-Cushing
Às vezes, os pacientes reclamam dor nas costas, costelas, mãos e pés ao caminhar. Isso ocorre porque a síndrome de Cushing geralmente leva à osteoporose. A osteoporose significa uma diminuição da densidade óssea, uma violação da sua estrutura, maior fragilidade e menor resistência, o que pode levar a fraturas mesmo com o menor trauma.
A síndrome de Itenko-Cushing é acompanhada por fadiga, fraqueza muscular, irritabilidade, ansiedade, mudanças raras na psique.
Um dos primeiros sintomas da síndrome é o aumento da pressão arterial. Uma vez que os glucocorticóides inibem o efeito da insulina, muitas vezes com hipercorticosis, o nível de açúcar no sangue aumenta e os sintomas de diabetes mellitus aparecem( sede, micção freqüente, abundante, etc.).
As mulheres geralmente têm crescimento excessivo de cabelo no rosto, no pescoço, no peito, na barriga e nas coxas. A menstruação pode tornar-se irregular ou parar. Os homens relatam uma diminuição da libido.
Em caso de algum dos seus sintomas de hipercortia, e especialmente suas combinações, é necessário procurar ajuda médica o mais rápido possível.
Diagnóstico da síndrome de Itenko-Cushing
A tarefa do primeiro estágio de diagnóstico é determinar se há um aumento no nível de cortisol. Para fazer isso, use um teste especial - a determinação do cortisol na urina diária.
Na urina de um paciente coletado ao longo de um período de 24 horas, determina-se o nível de cortisol. Níveis superiores a 50-100 mcg por dia para adultos confirmam a síndrome de Cushing. O limite superior dos valores normais varia em diferentes laboratórios, dependendo da metodologia de medição utilizada.
Uma vez detectado um aumento nos níveis de cortisol, é necessário detectar a localização exata do processo que leva ao excesso de produção de cortisol.
Uma amostra com dexametasona ajuda a distinguir os pacientes com excesso de produção de ACTH devido ao adenoma da hipófia de pacientes com tumor de produção de EAT ectópico. O paciente toma dexametasona( glucocorticóide sintético) dentro de cada 6 horas durante 4 dias. Nos primeiros 2 dias, doses mais baixas de dexametasona são administradas, nos últimos 2 dias, doses mais elevadas são administradas. A coleta de urina é realizada diariamente antes da administração de dexametasona e, em seguida, todos os dias do teste. Com adenoma da hipófia, o nível de cortisol na urina diminui, e com um tumor ectópico fora da pituitária, o nível de cortisol não muda. Para o teste, é necessário parar de tomar medicamentos como fenitoína e fenobarbital por uma semana.
Depressão, abuso de álcool, altos níveis de estrogênio, doença aguda e estresse podem levar ao resultado errado. Portanto, a preparação para o teste deve ser completa.
Teste de estimulação com hormônio liberador de corticotropina .Este teste ajuda a distinguir os pacientes com adenoma pituitário de pacientes com síndrome de produção ectópica de ACTH e o tumor adrenal secretor de cortisol. O paciente é injetado com hormônio liberador de corticotropina, o que faz com que a hipófise produza ACTH.Quando o nível de adenoma pituitário de ACTH e cortisol no sangue aumenta. Essa resposta é muito raramente observada em pacientes com síndrome de produção ectópica de ACTH e quase nunca em pacientes com tumor adrenal secretor de cortisol.
O próximo estágio de diagnóstico é visualização direta de glândulas endócrinas .Os mais utilizados são os estudos de ultra-som das glândulas adrenais, tomografia computadorizada ou ressonância magnética da glândula pituitária, glândulas adrenais. Para estabelecer os focos ectópicos da produção de ACTH, é utilizada a ultra-sonografia, computador ou ressonância magnética do órgão correspondente( geralmente tórax, tireóide, pâncreas).
Tratamento da síndrome de Isenko-Cushing
O tratamento depende da causa específica do excesso de cortisol e pode incluir cirurgia, radioterapia ou terapia medicamentosa.
Se a causa da síndrome é o uso prolongado de hormônios glucocorticóides para o tratamento de outra doença, é necessário reduzir gradualmente a dose até a dose mínima suficiente para controlar esta doença.
Para o tratamento do adenoma pituitário, a remoção cirúrgica mais amplamente utilizada do tumor, conhecida como adenomectomia transesfenoidal .Usando um microscópio especial e instrumentos endoscópicos muito finos, o cirurgião se aproxima da pituitária através da narina ou buraco feito sob o lábio superior e remove o adenoma. O sucesso da operação depende da habilidade do cirurgião, é mais de 80% quando realizado por um cirurgião com ampla experiência. Após a operação, a produção de ACTH pela glândula pituitária diminui acentuadamente, e os pacientes recebem terapia de reposição com glicocorticóides( por exemplo, hidrocortisona ou prednisolona), geralmente é necessária durante o ano, então a produção de ACTH e glicocorticóides é restaurada.
Para pacientes que têm contra-indicações para cirurgia, é possível realizar a terapia de radiação .Este método leva 6 semanas, a eficácia é de 40-50%.A desvantagem deste método é o atraso na melhoria, o efeito pode ocorrer vários meses ou mesmo anos após a irradiação. No entanto, a combinação de radioterapia e terapia com drogas mitotan( Lizodren) pode ajudar a acelerar a recuperação. Mitotan suprime a produção de cortisol. O tratamento com mitotano sozinho pode ser bem sucedido em 30-40% dos casos.
Existem outros medicamentos utilizados em hipercortismos isolados ou em combinação: aminoglutetimida, metirapone e cetoconazol. Cada um deles tem seus próprios efeitos colaterais, que os médicos tomam em consideração ao nomear a terapia para cada paciente individualmente.
Na síndrome de produção ectopica de AKTG, a remoção cirúrgica do tumor secretor de ACTH é mais preferível. Nos casos em que o tumor é detectado em um estágio inoperável, adrenalectomia é usado - remoção adrenal. Esta operação atenua os sintomas desta categoria de pacientes.Às vezes, é usado e tratamento médico( Metirapone, Aminoglutethimide, Mitotan, Ketoconazole).
Com tumores adrenais, o método cirúrgico é a base para o tratamento de tumores adrenais benignos e malignos.
Doutor endocrinologista Fayzulina N.M.