Leucemia mielóide crônica
- tumor surge a partir de células estaminais pluripotentes, o que resulta no processo patológico que envolve a esta doença elementos celulares de todas as linhas de hematopoiese. Confirma a existência dessa posição patognomónica para leucemia mielóide anormal Ph-cromossoma crónica em quase todas as células em divisão mielopoiese( granulócitos, monócitos, megacariócitos, eritrokario-tsitah)( em 88-97% dos pacientes) e crises linfoblásticas com a detecção de Ph-cromossoma em células blásticas. Durante
leucemia mielóide crónica são três fases:
■ fase lenta ou crónica, geralmente dura cerca de três anos.
■ A fase de aceleração dura 1-1,5 anos. Com o tratamento adequado, você pode retornar a doença à fase crônica.
■ fase final - a fase de aceleração rápida ou crise blástica( 3-6 meses), que normalmente termina em morte.
Apesar da derrota da medula óssea, prolilo germe feriruyuschim de base caracteriza-se por um crescimento ilimitado na fase crónica de leucemia mielóide crónica, é um granulócitos. O aumento da produção de megacariócitos e eritrocariócitos é menos pronunciado, é observado com menos frequência.
A leucemia mielóide crônica é caracterizada principalmente pela versão leucêmica do fluxo. Na fase crónica, o número de leucócitos no sangue periférico varia de 20 a 500h109 / l com um desvio para a esquerda de leucócitos para os mielócitos, promielócitos e mieloblastos unidade. A soma de promielócitos e mieloblastos é inferior a 15%.Uma característica importante da hematologia, aparecendo mesmo nos estágios iniciais da doença, - um aumento no conteúdo de basófilos e eosinófilos maturidade diferente( basófilos, eosinofílica Association).Se o número de formas imaturas( mielócitos, metamielócitos) é baixa( 10-15% do total gra-nulotsitov) se um diagnóstico diferencial com ley tipo mielóide reacção kemoidnoy.
A fase crônica da leucemia mielóide crônica é caracterizada por hiperplasia da medula óssea vermelha. Existe uma predominância marcada de granulocitopenia( razão leucoerotroblástica superior a 4: 1).Entre os granulócitos predominam formas jovens: mieloblastos, promielócitos, mielócitos. No estágio inicial da doença, é possível um aumento combinado do conteúdo de eosinófilos e basófilos. Gradualmente desenvolve a opressão da eritropoiese. O número de megacariócitos no início da doença é normal ou mesmo elevado. Morfologia granulócitos com leucemia mielóide crónica tem as seguintes características: abundante, muitas vezes revelam qualquer, ou muito magra promielócitos granulação e medullocell-ing;o citoplasma geralmente mostra sinais de imaturidade, diferindo em basofilia;às vezes há uma desproporção no desenvolvimento do núcleo e citoplasma;muito característico da anisocitose. A maturação das células granulopoiéticas é normal. O teor de fosfatase alcalina na maioria dos leucócitos maduros é fortemente reduzido. Anemia não é aplicável a sinais típicos
primeira fase do desenvolvimento da doença, e na maioria dos casos se desenvolve quando o processo pró-progressão. No entanto, às vezes as concentrações de Hb subnormal são observadas desde o início. A anemia é normocítica e normocrômica. A origem da anemia não pode excluir a influência do baço hyperplastic, bem como o fluxo oculto de hemólise. As contagens de plaquetas em normal ou mais elevada ao longo de um longo período de doença, trombocitopenia, ocorre na fase final ou como um resultado do tratamento de quimioterapia. Os megacariócitos são microfóbicos de um único núcleo, o número deles é aumentado.
fase de aceleração de leucemia mielóide crónica é caracterizada por utilizar a mesma terapia não tem possível manter os parâmetros clínicos e hematológicos estáveis: uma tendência para aumentar progressivamente o número de leucócitos;diminuindo com a dose crescente do fármaco terapêutico, a leucocitose cresce muito rapidamente com a sua diminuição. Aumenta miel�itos e metamielócitos conteúdo no sangue, às vezes aparecem promielócitos unidade e explosões, muitas vezes, note hyperthrombocytosis( contagem de plaquetas pode ser aumentada para 1500-2000h109 / l e acima).
Na fase final da leucemia mielóide crónica adquire as características de um tumor maligno - tumor monoklonovaya convertido em poliklono - mão: há uma nova população de células( células de sopro ou de um grande número de basófilos, monócitos), que adquire progressivamente as características ainda maior atipia( aumento de tamanho e de deformação núcleos) ocorreinibição funcional de germes hematopoiese normais, a saída da hematopoiese patológico fora da medula óssea.
Como padrões de progressão tumoral de expressão, na fase final da doença desenvolve chamada explosão tipo de crise de leucemia aguda com quadro típico última "explosão" de sangue e medula óssea: mais de 20% de blastos no sangue e na medula óssea, o conteúdo total de explosões e promielócitos excede30% no sangue periférico e 50% na medula óssea. O quadro clínico da doença traz características de leucemia aguda. Ocorre anemia profunda, dor de trombose. O conteúdo de megacariócitos na medula óssea está diminuindo. O sangue periférico aparece em um grande número de células explosivas, principalmente mieloblastos de forma atípica, mas podem haver monoblastes, eritronormoblastos, explosões indiferenciadas e até mesmo linfoblastos. A afiliação de células a uma ou outra série é estabelecida por imunofenotipagem, cerca de um terço das crises são linfoblasticas.
As formas de leucemia mielogênica crônica com sintomas negativos raramente observados apresentam sintomas similares, mas diferem de um curso mais grave e rapidamente progressivo, a presença de um componente de monócitos pronunciado. Característica da esplenomegalia, leucemia extramedular infiltra-se.
Fatores de prognóstico desfavorável: o conteúdo de explosão no sangue periférico é superior a 1%, na medula óssea - mais de 5%;basófilos e eosinófilos( no total) no sangue periférico - mais de 15%;aumentar o baço a mais de 6 cm abaixo do arco da borda;o teor de plaquetas é superior a 700x109 / l;idade superior a 45;aberração do cariotipo( exceto o cromossoma Ph-
soma).Os fatores mais importantes da previsão são um aumento no número de explosões no sangue periférico e esplenomegalia. Os critérios de remissão para leucemia mielogênica crônica são apresentados na Tabela 1. Tabela
Critérios de remissão para leucemia mielóide crônica Tabela
Critérios de remissão para leucemia mielogênica crônica