Proteína com
A proteína C é uma glicoproteína dependente da vitamina K do plasma sanguíneo.É sintetizado pelo fígado sob a forma de uma pro-enzima inactiva, que sob a influência do
pelo complexo do complexo trombina-trombomodulina é convertida em uma forma ativa. A proteína C activada - enzima anticoagulante inactivando selectivamente os factores Va e Vllla pela sua hidrólise na presença de cálcio ionizado, os fosfolípidos e os co-factor - proteína S, impedindo desse modo a transferência de protrombina em trombina.
A determinação de proteína C é um teste adicional para avaliar a condição do sistema anticoagulante. A deficiência de proteína C está associada a um alto risco de trombose, especialmente trombose venosa e embolia pulmonar em jovens.
deficiência de proteína C - uma causa comum de doenças tromboembólicas em pessoas de idade avançada, pelo que a sua definição mostrado em pacientes com idade superior a 50 anos que sofrem de trombose( nesta categoria de pacientes prevalência de deficiência de proteína C é de 25-40%) [Samana M. et ai, 1983; .Angelo S. V. et al., 1996].A deficiência de proteína C pode ser de dois tipos: quantitativo( tipo I) - baixa concentração da própria proteína e qualitativa( tipo II) - a proteína está presente, mas está inativa ou pouco ativa. Em caso de insuficiência heterozigótica congênita da proteína C, sua atividade é de 30-60%, com homozigoto - 25% e menor. Outros estudos mostraram que a resistência à proteína C( proteína C inativa) é devida a um defeito geneticamente determinado do fator V( e do fator VIII em outros casos) - a anomalia de Leiden [Angelo S. V. et al., 1996].O motivo mais comum para a resistência adquirida à proteína C é uma violação no sistema imunológico.acção
anticoagulante de proteína C é que ele não tenha efeito sem a presença do cofactor - proteína S( como heparina é ineficaz sem ATSH), portanto, recomendado para levar a cabo a determinação de proteína C em conjunto com uma proteína S.
reduzida concentração de proteína C em sangueobservado na gravidez, doença hepática, deficiência de vitamina K, síndrome DVS, GO-mocisteinúria. Com a síndrome nefrótica, a proteína C pode ser perdida na urina. Anticoagulantes indiretos, contraceptivos orais reduzem a concentração de proteína C.
Para o tratamento e prevenção da trombose em pacientes com uma concentração reduzida de proteínas C / S, são utilizados antagonistas da vitamina K;mas por causa do seu curto período de semi-vida no sangue, na fase inicial da terapia com anticoagulantes orais observar estado de hipercoagulabilidade transitória devido a uma queda rápida do conteúdo destas proteínas, em comparação com os factores de coagulação dependentes da vitamina K.Nesse sentido, em pacientes com uma concentração inicialmente menor de proteínas C / S no sangue, a probabilidade de desenvolver necrose da pele causada por cumarinas é alta. Para evitar este efeito, em tais pacientes recomendável iniciar o tratamento com antagonistas de vitamina K para a heparina e heparina de fundo cancelar apenas depois de ter atingido o nível desejado de estabilidade anticoagulação [McLaughlin M. A. et al., 1996].