Factor VIII( globulina anti-hemofílica a)

Valores de referência da atividade do fator VIII no plasma sanguíneo - 60-145%.

do Factor VIII do plasma de coagulação - anti-hemofílico globulina A - circula no sangue como um complexo de três subunidades, denotado de proxy

VIII-k( unidade de coagulação), VIII-Ar( principal marcador antigénico) e VIII-vWF( factor de von Willebrand,associado ao VIII-Ar).Acredita-se que o VIII-FV regula a síntese da parte da coagulação da globulina anti-hemofílica( VIII-k) e está envolvido na hemostase vascular-plaquífera. O fator VIII é sintetizado no fígado, baço, células endoteliais, leucócitos, rins e participa da primeira fase da hemostasia plasmática.

A determinação do fator VIII desempenha um papel crucial no diagnóstico da hemofilia A. O desenvolvimento da hemofilia A é devido à deficiência inerente ao fator VIII.No sangue de pacientes com fator VIII não há( hemofilia A-) ou está em uma forma funcionalmente inferior, que não pode tomar parte na coagulação sanguínea( hemofilia A +).Haemofilia A detectada em 90-92% dos pacientes, hemofilia A + - em 8-10%.Quando a hemofilia, o conteúdo do plasma VIII-k é acentuadamente reduzido e a concentração de VIII-PV nele está dentro da faixa normal. Portanto, a duração da hemorragia na hemofilia A está dentro dos limites regulatórios, e com a doença de von Willebrand é aumentada.

A hemofilia A é uma doença hereditária, mas em 20-30% dos pacientes, uma história familiar positiva não é rastreada. Portanto, a determinação da atividade do fator VIII é de ótimo valor diagnóstico. Dependendo do nível de atividade do fator VIII, as seguintes formas clínicas de hemofilia A são divididas: atividade extremamente grave - fator VIII até 1%;pesado - 1-2%;gravidade média - 2-5%;Luz( sub-hemofilia) - 6-24%.

Aproximadamente um terço de "portadores" de hemofilia A tem atividade do fator VIII variando de 25 a 49%.Em pacientes com forma leve e "portadores" de hemofilia A, manifestações clínicas da doença ocorrem apenas após lesões e intervenções cirúrgicas.

O nível hemostático mínimo da atividade do fator VIII no sangue para operações é de 25%, com menor conteúdo o risco de sangramento pós-operatório é extremamente alto. O nível hemostático mínimo de atividade do fator VIII no sangue para parar o sangramento é de 15 a 20%, sendo que o menor conteúdo de hemorragia sem a introdução de um paciente com factor VIII é impossível. Com a doença de von Willebrand, o nível hemostático mínimo da atividade do fator VIII para parar o sangramento e para a operação é de 25% [Ogston D., Bennett B., 1977].

Com ICE, começando pelo estágio II, há uma diminuição distinta na atividade do factor VIII devido à coagulopatia de consumo. Doença hepática grave pode levar a uma diminuição no conteúdo do fator VIII no sangue. O conteúdo do fator VIII diminui com a doença de von Willebrand, bem como na presença de anticorpos específicos para o fator VIII.

A atividade do Fator VIII é significativamente aumentada após a esplenectomia.

Na prática clínica, é muito importante diferenciar a hemofilia e a doença de von Willebrand. Na tabela. Os parâmetros do coagulograma para estas duas doenças são apresentados. Tabela

Indicadores de coagulograma na hemofilia e doença de von Willebrand