Síndrome nefrótica congênita

A síndrome nefrótica manifestada na criança desde o momento do nascimento é chamada congênita. No diagnóstico deve necessariamente excluir a síndrome nefrótica caracterizada por infecção intra-uterina, como a sífilis, citomegália, toxoplasmose e outros. A razão para a formação de síndrome nefrótica congênita e trombose da veia renal é.Entre todos os da maior parte das formas de síndrome nefrótica congénita é de particular importância autossómica recessiva patologia é caracterizada por mikrokistozom rim e é mais comum em pessoas de nacionalidade finlandesa( o chamado síndrome nefrótica congénita do tipo finlandesa).O nascimento de crianças com patologia semelhante em famílias de uma nacionalidade diferente é extremamente raro. O curso da gravidez é grave, o nascimento geralmente é prematuro, a massa da placenta é 1 / 2-1 / 4 da massa do recém nascido. Os sintomas da síndrome nefrótica são geralmente detectados no nascimento.

A prevenção do nascimento de crianças com um tipo finlandês de síndrome nefrótica congênita tornou-se possível com base na determinação no líquido amniótico e no soro de mulheres grávidas de alto teor de α-fetoproteína. Neste caso, o aborto foi mostrado. Atualmente, o diagnóstico pré-natal de síndrome congênita finlandês de síndrome nefrótica é realizado por todas as mulheres grávidas nas regiões noroestes da Finlândia, onde a derivação do gene mutante é estabelecida. Em outras áreas do país, o diagnóstico pré-natal é realizado apenas em indicações diretas, portanto, nas regiões do sul e leste do país e atualmente nascem pacientes com síndrome nefrótica congênita de tipo finlandês. Todos eles vêm para tratamento em uma clínica especializada.

Foram desenvolvidos métodos de tratamento da síndrome nefrótica congênita. A essência desta técnica é reduzida ao uso de uma dieta rica em calorias e altas proteínas, tratamento ativo de infecções bacterianas, o que contribui para o desenvolvimento da criança durante o primeiro ano de vida. No futuro, a essência da terapia é reduzida aos métodos cirúrgicos de tratamento, em particular transplante renal.