Myastenia gravis - Causas, sintomas e tratamento. MF.

Myasthenia gravis é uma doença progressiva crônica com presença de crises, caracterizada por fadiga patológica e fraqueza muscular.

descrito pela primeira vez em 1672 por Thomas Willis. Atualmente, a incidência de miastenia gravis está crescendo 5-10 pacientes por 100 000 habitantes.

Causas de miastenia gravis

Myastenia gravis é uma doença genética, mas o nível de gene não foi suficientemente estudado.É atribuída grande importância à mutação do gene responsável pelo trabalho das sinapses neuromusculares. Foram descobertos dois mecanismos do desenvolvimento da doença: mudanças metabólicas

• na região das sinapses moneurais causadas por uma mudança na função do hipotálamo com envolvimento secundário da glândula timo no processo;
• lesão autoimune da glândula timo com violação da transmissão neuromuscular. Isso reduz a síntese de acetilcolina e aumenta a atividade da colinesterase.

O estresse, as doenças catarreicas, as funções imunológicas prejudicadas do corpo podem servir de fator desencadeante, o que leva à formação de anticorpos contra células próprias, contra os receptores de acetilcolina da membrana pós-sináptica das junções neuromusculares( sinapses).Normalmente, essas sinapses transmitem um pulso do nervo para o músculo através de reações bioquímicas envolvendo o mediador de acetilcolina.

Quando excitado, a acetilcolina entra através da membrana pré-sináptica na fenda sináptica dos receptores colinérgicos da membrana pós-sináptica( muscular), causando a sua excitação. A enzima acetilcolinesterase destrói o mediador, limitando sua duração. Com a miastenia, este mecanismo complexo está quebrado. Nas extremidades das sinapses, produz-se pequena acetilcolina, ou é intensamente destruída pela colinesterase e, como resultado, esta sinapse é bloqueada e não é possível um impulso nervoso.

Myastenia gravis começa mais frequentemente em 20 a 40 anos. As mulheres estão mais doentes do que os homens( 2: 1).

Sintomas de miastenia gravis

O principal sinal de miastenia gravis é a fraqueza e o aumento da fadiga dos músculos esqueléticos durante o trabalho ou estresse prolongado. A fraqueza muscular aumenta com os movimentos repetidos, especialmente a um ritmo acelerado. O músculo é como se "cansado" e deixasse de obedecer até paralisia completa. Após o repouso, a função dos músculos é restaurada. Na parte da manhã, depois de dormir, o paciente se sente geralmente normal. Várias horas de vigília levam ao crescimento de sintomas miastênicos.

Existem três formas de miastenia gravis:

• oftálmica;
• bulbar;
• generalizado.

Os músculos que são inervados pelos nervos cranianos são os primeiros a serem afetados com maior freqüência. No futuro, é possível derrotar os músculos do pescoço, em menor grau os músculos do tronco e extremidades. Os primeiros sinais da doença são a pálpebra inferior e a dilatação, que ocorrem quando os músculos externos do globo ocular, o músculo circular do olho, o músculo que levanta a pálpebra superior são danificados. Se pela manhã o paciente pode abrir o olho completamente e livremente, então um maior piscar leva a um enfraquecimento do músculo e a pálpebra simplesmente "trava".É uma forma de olho.

Em uma foto Ptosis em uma mastenia

Em uma forma bulbar, os músculos inervados pelo grupo bulbar de nervos são surpreendidos. Neste caso, haverá violações da deglutição, mastigação. O discurso mudará - ficará quieto, rouco, nasal, rouco, a voz rapidamente se esgotará até o discurso silencioso.

Com a forma mais frequente e generalizada, o processo começa com os músculos oculomotores e, em seguida, todos os músculos estão envolvidos nela. Os músculos do pescoço e os músculos faciais são os primeiros a sofrer. O paciente luta para segurar a cabeça. Há um rosto peculiar com um sorriso transversal e rugas profundas na testa. Saliva aparece. No futuro, a fraqueza dos músculos dos membros é adicionada. O paciente não caminha bem, não pode se servir. A condição é melhor nas manhãs, pior pela noite. Cada movimento subsequente do paciente a realizar é cada vez mais difícil. Ao longo do tempo, a atrofia muscular. As partes proximais - ombros, quadris - são mais afetadas.
Os reflexos do tendão são rapidamente esgotados e aparecem após o repouso.

Na foto Forma generalizada de miastenia gravis

Exame de Miastenia Gravis

Para o diagnóstico

importa electromiografia, que detecta teste farmacológico reacção miasténica - um melhoramento significativo após administração de fármacos anti-colinesterase( neostigmina 0,05 ml de 1% v / m) e o imunoensaio - determinar o tulo de anticorpos contra receptores de acetilcolina e timoma detecção( tumoresglândula timo) - tomografia computadorizada dos órgãos do mediastino anterior.

Crise miastênica

O curso da miastenia está progredindo com o aumento dos sintomas e sua gravidade. Em forma grave, os pacientes desenvolvem crises miastênicas.

crise miastênica - um início súbito de fraqueza severa dos músculos respiratórios e da faringe - insuficiência respiratória( respiração asmática freqüente), aumento do ritmo cardíaco, salivação. A paralisia dos músculos respiratórios durante uma crise grave é uma ameaça direta à vida do paciente.

Myastenia gravis é uma doença crônica grave, progressiva, muitas vezes levando a deficiência e requer monitoração e tratamento cuidadosos.

Myastenia gravis.

síndrome miasténica pode ser observada em encefalite letárgica, carcinoma broncogico( tumores), do pulmão( síndroma de Lambert - Eaton) amiotrotroficheskom esclerose lateral, tirotoxicose. Existem várias síndromes miastênicas congênitas baseadas em mutações dos genes de diferentes receptores subclínicos de acetilcolina.tratamento

da miastenia

medicamentos essenciais em crianças são anticolinesterásicos - kalimin, Neostigmine.dosagem e tempo de administração atribuído devem ser rigorosamente por causa do risco de overdose e para o desenvolvimento de intoxicação colinérgica - crise colinérgica - convulsões, espasmos, diminuição da frequência cardíaca, contração das pupilas, salivação, dor, cólicas abdominais. O antídoto para esta sobredosagem é ácido atópico penico ou iv 0,5 - 1,0 ml.

tratamento com fármacos anti-colinesterase executou anos agentes, dependendo da gravidade da doença de ajuste: oksazil, neostigmina, kalimin, galantamina. Para melhorar a sua acção aplicar sais de potássio, por atraso de potássio no corpo é utilizada cursos de espironolactona. Em casos graves, são utilizados terapia hormonal e citostáticos.

efetivamente "pulsterapiya" - grandes doses de hormônios( 1000 - 2000 mg de prednisolona) com dalneyim afilamento. Imunossupressores - azotioprin, ciclosporina, ciclofosfamida. Se um diagnóstico de timoma for detectado, o tratamento cirúrgico é indicado. Em casos graves

crise miasténica realizada em unidades de cuidados intensivos ventilação mecânica, plasmaferese, administração de imunoglobulinas, neostigmina / na, efedrina n / k.

Não são necessárias dietas especiais, mas é aconselhável comer alimentos ricos em potássio: damascos secos, passas e batatas.

Se encontrado principal instituição miastenia

para o estudo, diagnóstico e tratamento da miastenia grave e síndrome miastênica é um Moscow Centre miastênica, com base no departamento de neuro - patologia muscular Instituto de Patologia Geral e Fisiopatologia, Academia Russa de Ciências Médicas em 1983.Na medicina russo para o tratamento de miastenia gravis são incluídos na lista federais e graça dispensados ​​pela prescrição livre: metipred, prednisolona, ​​kalimin, neuromidin, veroshpiron, ciclofosfamida, azotioprin.

Pacientes com miastenia gravis devem ser observados com um neurologista, tomar o tratamento prescrito regularmente e seguir todas as recomendações. Nessas condições, é possível manter a longo prazo a capacidade de trabalho e a qualidade de vida.pacientes

com miastenia bronzear impossível, o trabalho físico difícil, utilização de preparações de magnésio, relaxantes musculares, neurolépticos e tranquilizantes, diuréticos( excepto veroshpirona), aminoglicidos( gentamicina, canamicina, neomicina, estreptomicina,. ..) fluoroquinolina( norfloxacina, ofloxacina), derivados de tetraciclina, quinina, D-penicilamina. Todos os pacientes receberam uma lista de um médico e sua necessidade de sempre levar, para não tomar a droga é inválido.

Não se auto-medicar, com ervas. Para um paciente com miastenia, nenhum medicamento deve ser administrado sem consultar um médico! As substâncias Kurarepodobnye melhoram os fenômenos miastênicos.

Tratamento de sanatório na estação quente no sul não é mostrado. Tratamento de sanatório recomendado em sanatórios com perfil médico: tratamento de doenças nervosas( doença cerebral);sanatório "Alatyr"( Mordovia), "d'Angers"( região de Kemerovo), "Bakirovo"( Tatarstan), "Arshan"( República da Buryatia), "Barnaul"( Altai Território), "Beshtau" e "Dawn of Stavropol '(Stavropolterritório) "" orelha dourada "complexo resort" conhecimento '(região de Krasnodar), o nome de Borodin( região Kostroma sanatório),' Esmeralda "(Primorye), Moscow sanatório e Saint - Petersburgo e muitas outras resorts na Rússia e na. CIS

Consulta sobre miastenia

Pergunta: é possível recuperar completamente da miastenia _?
resposta é não, mas como resultado o tratamento adequado e de longo prazo pode conseguir o desaparecimento completo dos sintomas e longo prazo remissão

Pergunta. Uma crise miastênica pode ser causada por tratamento incorreto
Resposta: . Que doses inadequadas de medicamentos anticolinérgicos são ineficazes e podem desenvolver crise miastênica.overdose sua liderança para Creasy crise colinérgica Ambos requerem hospitalização imediata, possivelmente na unidade de cuidados intensivos do -. a ameaça de parada respiratória.

Pergunta: com remissão prolongada, posso tomar sol?
Resposta: no. A exposição ao sol pode causar um agravamento da miastenia, mesmo com remissão a longo prazo.

Pergunta: a miastenia é transmitida por herança?
Resposta: no.

Pergunta: é possível uma gravidez e parto normais?
Resposta: possível. A gravidez deve ser planejada, consulte um médico. A admissão é contra-indicado em citostáticos grávidas e melhor resolver o problema da tradução para outras drogas com antecedência. Tudo é decidido individualmente. Herdado miastenia grave não é transmitido.

neurologista Kobzev SV