Síndrome de Goodpaste
A combinação da hemossiderose dos pulmões e glomerulonefrite é a síndrome de Goodpasture. Os casos familiares da doença são conhecidos. Casos da doença em gêmeos idênticos são descritos.
A síndrome de Goodpasture é caracterizada por danos imunológicos aos pulmões e aos rins. Esta síndrome é referida como doenças de complexos imunes. Acredita-se que, sob a influência de efeitos infecciosos ou tóxicos, o tecido pulmonar adquire os sinais de um antígeno. Os anticorpos resultantes são depositados nos rins e no tecido pulmonar, prejudicando esses órgãos.
A doença é mais comum em homens. As principais manifestações clínicas da doença são lesões pulmonares( dispnéia, tosse, hemoptise) e a aparência de sangue na urina( hematúria).Nos estágios iniciais, geralmente há uma microhematuria detectada pelo olho da hematúria, é extremamente rara.
Atividades gerais. Muitas vezes é necessária assistência urgente - transfusão de componentes sanguíneos, remoção de distúrbios água-eletrólitos, inalação de oxigênio, intubação da traqueia, ventilação, diálise peritoneal e hemodiálise.
Terapia imunossupressora: conduza a plasmaferese, ao mesmo tempo que prescreve a pentosoxona a ciclofosfamida. A plasmaférese remove os anticorpos do soro e os corticosteróides e imunossupressores supriminham a produção desses anticorpos. Alguns dias ou semanas após o início do tratamento, a imagem radiográfica e os parâmetros da função de respiração externa são normalizados. O CRF pode progredir mesmo no contexto do tratamento. A monoterapia com corticosteróides é efetiva na hemorragia pulmonar, mas não afeta o curso da glomerulonefrite.
No tratamento de hemosiderose pulmonar e síndrome de Goodpasture, utilizam-se medicamentos hormonais e imunossupressores. Nas manifestações renais graves, os métodos de escolha são hemodiálise ou remoção do rim seguido por um transplante de órgão doador. Em relação à anemia, são recomendadas preparações contendo ferro, transfusão de sangue. Previsão
.Na ausência de tratamento, 75% dos pacientes morrem por insuficiência renal crônica, 25% por hemorragia pulmonar. O mesmo vale para o tratamento errado: o uso de imunossupressores em doses baixas ou um curso de curta duração. No entanto, a plasmaferese precoce e o tratamento a longo prazo com prednisona e ciclofosfamida melhoram significativamente a condição dos pacientes e reduzem a letalidade.