Hiperoxalúria primária( oxalose)
Hiperoxalúria primária é uma patologia metabólica hereditária caracterizada por exacerbações periódicas, nefrolitíase oxalato-cálcio( cálculos renais), que gradualmente leva a insuficiência renal crônica.
Os sintomas da doença são detectados pela primeira vez na infância - hematúria( aparência de sangue na urina), leucocitúria( aparência de leucócitos na urina), cólica renal. No roentgenograma da cavidade abdominal, são encontradas densas concreções múltiplas( pedras) nos rins. Em alguns casos, a oxalosis é manifestada pela primeira vez por um atraso no crescimento da criança e sinais de uremia( esta é a última etapa da insuficiência renal), acidose tubular renal( uma violação do equilíbrio ácido-base no corpo como resultado de insuficiência renal).Em outra parte das pessoas que sofrem desta doença, a hiperoxalúria primária( a aparência na urina de um grande número de oxalatos - sais de ácido oxálico) só se manifestou na idade adulta sob a forma de insuficiência renal. Na oxalúria, os rins são os principais órgãos alvo, ou seja, órgãos sensíveis a alterações patológicas.
A derrota dos rins com oxalose manifesta-se principalmente por alterações na urina( proteína, aparência de um pequeno número de glóbulos vermelhos, leucócitos).A condição geral da criança continua satisfatória.Às vezes, a síndrome da dor é registrada, a enuresis( enxertia).O surgimento desses sintomas deve-se ao fato de que os cristais de oxalatos têm um efeito irritante no trato urinário. Bacteriúria( aparência de bactérias na urina) geralmente está ausente, os testes funcionais dos rins não detectam anormalidades. Os testes de carga( água, solução salina, cloreto de amônio) podem revelar a falha da função renal. Efeitos prejudiciais prolongados de cristais podem levar ao desenvolvimento de alterações inflamatórias no trato urinário e no rim( nefrite intersticial).Graças a isso, são criadas condições para desencadear a reação inflamatória, primeiro um antibacteriano e, posteriormente, com uma camada de infecção microbiana. A condição geral da criança piora, um aumento "inexplicável" na temperatura corporal( não superior a 38 ° C), síndrome da dor, distúrbios disuricos( alterações na freqüência de micção, volume e qualidade da urina), diminuição da capacidade de concentração dos rins. Com a progressão da doença, é provável o desenvolvimento da pielonefrite e da doença renal.
A incidência de patologia renal entre parentes do primeiro grau de parentesco em famílias com hiperoxalúria é de 34,2%.
O oxalato de cálcio é o principal componente das pedras nos rins em quase 75% dos casos de doença de cálculos renais. No entanto, na maioria das pessoas com um tipo recorrente de doença, a hiperoxalúria não é detectada. Eles têm flutuações significativas no conteúdo de ácido oxálico na urina durante o dia. Ao mesmo tempo, a urina de pessoas saudáveis, como regra geral, é sobreaturada com íons de oxalato e cálcio, o que explica a freqüência significativa de formação de cálculos renais neles.
A base do tratamento da diátese de oxalato é uma dieta racional que reduz a carga funcional sobre os rins.É proposta uma dieta de batata-repolho que prevê a exclusão de pratos saturados de carne extrativista, produtos oxalícos, como vegetais decíduos( sorrelho, alface, espinafre) da dieta do paciente, chá, cacau, chocolate, arandos, cenouras, beterrabas. Fruta "fresca" recomendada - pera, ameixa seca, damascos secos.
O uso de iprasida causa uma diminuição na excreção de oxalato na urina. Justificou a nomeação do alopurinol, cujo objetivo é reduzir a intensidade da excreção através dos rins do ácido úrico, o que pode promover a cristalização do oxalato de cálcio e a formação de cálculos renais. O uso combinado de piridoxina e óxido de magnésio é amplamente utilizado. A eficácia da piridoxina pode ser rastreada apenas em algumas pessoas com esta doença. Observa-se um resultado positivo quando o xiliphon é usado oralmente, o que aumenta a solubilidade dos sais de cálcio, inibe o crescimento de cristais de citrato de sódio.