A anomalia ebstein
A anomalia de Ebstein é uma malformação da valva tricúspide. A freqüência de ocorrência é de 0,5 a 0,7% de todos os defeitos cardíacos congênitos. A primeira descrição deste defeito pertence a Ebstein e refere-se a 1866.
Neste defeito, apenas uma( frente) da folha da válvula tricúspide está ligada normalmente e o restante( posterior e septal) é deformado, engrossado, que normalmente não pode funcionar e formar uma válvulainsuficiência. As dimensões do ventrículo direito são reduzidas, sua parede tem uma espessura normal. A artéria pulmonar e seus ramos não são muito largos, o que é explicado pelo fluxo sanguíneo reduzido através deles. Parte do ventrículo direito juntamente com o átrio direito ampliado como resultado de uma sobrecarga com volume sanguíneo forma uma grande cavidade, cujo tamanho é determinado pelo grau de insuficiência da valva tricúspide. Muitas vezes, há uma janela oval aberta ou defeito do septo interatrial. A parte esquerda do coração não é alterada.
Os distúrbios circulatórios são determinados pelo grau de dano à válvula, o que leva a uma diminuição do fluxo sanguíneo para o ventrículo direito e a artéria pulmonar. Ao mesmo tempo, o preenchimento do ventrículo direito com sangue é complicado, que é acompanhado por aumento da pressão no átrio direito e o surgimento do excesso de sangue no átrio esquerdo através de uma janela oval aberta. A manifestação de tal descarga de sangue é a aparência na criança de coloração cianótica da pele.
A anomalia de Ebstein é diagnosticada na maternidade ou nas primeiras semanas e meses de vida com manifestações pronunciadas. Uma variante favorável do defeito pode permanecer assintomática por um longo período de tempo e é detectada acidentalmente. Quase dois terços das crianças têm pele cianótica, muitas vezes desde o nascimento, com menos frequência entre os 3º e 12º anos de vida. A gravidade da cianose aumenta à medida que a pressão aumenta no átrio direito e a descarga de sangue no coração esquerdo. Assim, a sombra de uma pele varia de carmesim a azul escuro. Algumas crianças têm cianose. O tamanho do coração corresponde ao grau de distúrbio circulatório, aumentado principalmente para a direita, muitas vezes há uma corcunda do coração, localizada à direita do esterno. Ao ouvir o coração, um ruído característico é determinado, cuja intensidade aumenta com a inspiração. A insuficiência cardíaca ocorre às vezes nos primeiros meses de vida, mas pode parecer muito tarde. Uma característica característica da anormalidade de Ebstein com aumento significativo do átrio direito é o distúrbio do ritmo, que se manifesta pela ocorrência repentina de ataques de batimentos cardíacos rápidos.
Métodos adicionais de exame de crianças são ECG, PCG( gravação gráfica de murmúrios cardíacos), radiografia do tórax, UZ e coração. O diagnóstico é confirmado pelo cateterismo cardíaco e a introdução de um meio de contraste no ventrículo direito.
O prognóstico da anormalidade de Ebstein é determinado pela redução da circulação sanguínea. Na maioria dos casos, os pacientes morrem aos 20-40 anos de idade. Em termos de prognóstico, complicações como aumento cardíaco( cardiomegalia), insuficiência cardíaca, distúrbios do ritmo cardíaco são desfavoráveis.
Crianças com defeitos assintomáticos não são tratadas cirurgicamente. Em casos graves, uma prótese valvular tricúspide e uma comunicação interauricular são feitas.