Choroba Rundu-Oslera
jest najczęstszą dziedziczne krwotocznej uszkodzenie naczyń krwionośnych w centralnym pocienienia ścian i prześwitu mikronaczyń przedłużenie wadliwe miejsca krzepliwości krwi, wywołujące niedorozwój ściankach naczynia skorupa wewnętrzna. Choroba ta przenoszona jest przez autosomalny dominujący typ dziedziczenia. Krwawień zarówno niskiej oporności i lekki podatność ścianek naczyń w miejscach ich rozszerzeniach i o bardzo słabym stymulacji w tych obszarach krzepnięcia krwi.
teleangiektazja( rozszerzenie naczyń krwionośnych) wczesnym dzieciństwie, nie są widoczne i zaczynają tworzyć się 6- do 10 lat. Najczęściej pojawiają się one na skrzydłach nosa, błony śluzowej warg, dziąseł, języka, policzków, głowy i płatki uszu. Wraz z wiekiem zwiększa się liczba i częstość występowania miejsc wazodilacji, krwawienie z nich występuje częściej i staje się cięższe. W klasycznym opisie
Oslera W. przydzielone teleangiektazje Typ 3: wcześnie( części rozszerzeń naczyń w postaci małych nieregularnych kształtach plamki);Półprodukt( obszary ekspansji w postaci pająków naczyniowych);Typ węzłowaty( części naczynia wzbiorczego jako jasnoczerwoną okrągły lub owalny guza wynosi 5-7 mm w średnicy, wystający ponad powierzchnię skóry lub śluzówki 1-3 cm).U osób w wieku powyżej 25 lat często występują rozszerzenia naczyń krwionośnych 2 lub wszystkich 3 typów. Wszystkie różnią się od innych formacji tym, że bledną pod ciśnieniem i wypełniają się krwią po ustaniu nacisku.
Większość osób cierpiących na tę chorobę, witryn rozszerzeń naczyniowych pierwszy pojawiają się w usta, nos skrzydeł, na policzkach, nad brwiami, na języku, dziąsłach, błonie śluzowej nosa. Można je następnie znaleźć na wszystkich obszarach skóry, w tym na skórze głowy i palcach. Czasami są one wyraźnie widoczne w paznokcie i może być utworzona na błonach śluzowych jamy ustnej, gardła, oskrzeli, przez przewód pokarmowy, miedniczki nerkowej i dróg oddechowych, w pochwie. W większości przypadków zjawisko krwawienia zaczyna się od krwawienia z nosa, bardzo podatnego na nawroty. Pojedynczy kanał nosowy może krwawić przez długi czas, a czasami krwawienia z różnych lokalizacji na przemian.
intensywność i czas trwania krwawień jest bardzo różny - od stosunkowo nieliczne i niezbyt długo, bardzo trwałe, trwający niemal nieprzerwanie przez wiele dni i tygodni prowadzących ostatecznie do anemii.
krwawienie samo odporne na niebezpieczne zauważyć z poletek rozszerzenie naczyń krwionośnych w innych miejscach: . oskrzeli płuc, chorób przewodu pokarmowego, itp W takich przypadkach wykryto metodami endoskopowych( EGD i in.).W niektórych przypadkach mogą rozwinąć się krwotoki do mózgu i narządów wewnętrznych. Statki wrodzone niedobory
narządów wewnętrznych jest pokazany na worek występów w kształcie ścianki( tętniak), które często znajdują się w płucach, co najmniej - w wątrobie, nerkach i śledzionie. Kiedy płuca są uszkodzone, osoba ma duszność, skóra twarzy nabrała koloru sinicowo-czerwonego. Te tętniaki prawie rozpoznany, jest często traktowane jako innych chorób( erythremia, brodawek, nowotworów płuc, wrodzonej wady serca).Długo istnienie takich zmian w naczyniach krwionośnych narządów wewnętrznych prowadzi do poważnych i nieodwracalnych zmian w nich. - Postęp płuc niewydolność serca, przewlekłą niewydolność nerek, itd. Jednak wśród przyczyn zgonów na pierwszym miejscu uporczywego krwawienia, co prowadzi do ciężkiej niedokrwistości i niewydolności serca.
Leczenie .Powstawanie i krwawienia, zwłaszcza krwawienie z nosa, promowanie nieżyt nosa i inne choroby zapalne błon śluzowych, które są umieszczone teleangiektazje, ich mechanicznego urazu( nawet bardzo cienki), stres, psychiczne i fizyczne, alkoholu i ostre żywności, zwłaszcza z octuktóre niszczy agregację płytek, kwas acetylosalicylowy i inne czynniki dezagregujące, niewystarczającą ilość snu, pracę w nocy. Wszystko to musi być brane pod uwagę w edukacji dzieci i młodzieży z teleangiektazje, wybierając sportową, zawód, zatrudnienia itp
Efekty miejscowe są używane do zatrzymania krwawienia. Ciasne tampony nosa są nieskuteczne, ponieważ uszkadzają błonę śluzową, promują obfitsze i groźniejsze późniejsze krwawienie, które pojawia się natychmiast lub wkrótce po usunięciu tamponu. Jest bardziej celowe i mniej traumatyczne wyciskanie błony śluzowej nosa palcem z gumowej rękawicy połączonej przez cewnik. Palec jest rozmazany tłuszczem( wazelina), wstrzyknięty do krwawiącego kanału nosowego za pomocą cewnika, a następnie napompowany, aż do ustania krwawienia. Miejscowe nawadnianie krwawiących błon śluzowych za pomocą leków hemostatycznych, nadtlenku wodoru nie jest wystarczająco wiarygodne, aw najlepszym przypadku tylko zatrzymać krwawienie na chwilę.Najlepszy efekt zapewnia nawadnianie jamy nosowej( za pomocą gumowej gruszki lub strzykawki) chłodzonej 5-8% roztworem kwasu e-aminokapronowego, który zawsze musi znajdować się u pacjenta w lodówce. Moxiterapia błony śluzowej nosa nie zapobiega ponownemu krwawieniu, aw niektórych przypadkach przyczynia się do ich szybkości. Tymczasowy efekt zapewnia podwiązanie tętnic nosowych. Interwencje te są stosowane tylko w istotnych wskazaniach do masywnego krwawienia. Od wpływów lokalnych zamrażanie jest bardziej skuteczne.
Pierwotnym ograniczeniem krwawienia jest wprowadzenie do jamy nosowej hemostatycznego tamponu lub skompresowanej piankowej gąbki nasączonej ciekłym azotem. W drugim etapie część rozszerzonego naczynia niszczy się za pomocą krioaplikatora z cyrkulacją azotu parą i cieczą( temperatura końcówki wynosi -196 ° C).Czas każdego zamrożenia wynosi 30-90 s. W trzecim etapie wykonuje się 4-8 sesji( 1-2-dniowe przerwy) jednosekundowych aerozoli ciekłego azotu w jamie nosowej, co eliminuje suchość błony śluzowej i tworzenie się na niej skórek. Czas trwania tego leczenia waha się od kilku miesięcy do 1 roku lub dłużej.
Leczenie operacyjne polega na częstym i bardzo obfitym krwawieniu z przewodu pokarmowego, oskrzeli, nerek i innych krwotokach. Jednak w związku z tworzeniem nowych obszarów rozszerzania naczyń krwionośnych po pewnym czasie krwawienia te można wznowić.
Ogólne efekty terapeutyczne choroby Rundu-Oslera są mało przydatne. Zespół krwotoczny jest czasami łagodzony przez mianowanie hormonów płciowych żeńskich( estrogenów) lub męskich( testosteronowych).
Tętniaki należy usunąć chirurgicznie tak wcześnie, jak to możliwe, zanim wystąpią nieodwracalne zmiany w narządach wewnętrznych.