Zwłóknienie płuc

Wśród chorób płuc szczególne miejsce zajmuje idiopatyczne rozlane włóknienie płuc. Choroba ta ma również inną nazwę: zespół Hammam-Richarda, po nazwiskach autorów, którzy ją opisali.

Samoistne włókniste zwłóknienie płuc odnosi się do chorób z autosomalnym dominującym rodzajem dziedziczenia. Ta patologia odnosi się do chorób, które rozwijają się w wyniku naruszenia układu immunologicznego. Sercem tej choroby jest uszkodzenie małych naczyń płucnych. W końcowym stadium struktura płuc zostaje utracona, tkanka płuc zostaje zastąpiona tkanką włóknistą( łączną), powstają cysty. Najbardziej charakterystyczne objawy charakterystyczne tylko dla tej choroby są niezwykle trudne do odróżnienia. Uważa się, że najczęściej choroba dotyka ludzi w wieku 50-60 lat. Występuje jednak w różnych grupach wiekowych.

Głównym objawem klinicznym idiopatycznego rozproszonego zwłóknienia płucnego jest duszność.Początkowo pojawia się po wysiłku fizycznym, a następnie zostaje zapisany i spoczywa. Nasilenie duszności stopniowo rośnie. W miarę postępu choroby sinicze zabarwienie skóry - sinica, zwykle nie jest wyraźnie wyrażone. Kaszel, z reguły suchy, nieproduktywny. Czasami obserwuje się krwioplucie. Charakterystyczną cechą idiopatycznego rozlanego zwłóknienia płuc jest niekompatybilność duszności ze stosunkowo niewielkimi zmianami w płucach. Typową oznaką choroby jest postępująca utrata masy ciała. Jednym z najwcześniejszych przejawów choroby jest pogrubienie paliczków paznokci palców."Pałeczki perkusyjne" czasami występują u tych pacjentów przed wystąpieniem zmian w płucach.

Specjalne metody badania zwykle ujawniają gwałtowny spadek objętości płucnej( objętość wdychanego i wydychanego powietrza itp.).Badanie radiologiczne narządów klatki piersiowej ujawnia ogniskowe cienie, które odpowiadają utworzonym cystom płuc.

Często proces obejmuje wyściółkę płuc( opłucnej), zmiany są wykrywane w obszarze korzeni płuc. W bronchografii wykrywa się zwężenie oskrzeli i deformację.Jednak badanie to jest niebezpieczne dla tej choroby i należy tego unikać.

Rokowanie choroby jest niekorzystne.Śmierć pochodzi z niewydolności płuc i serca.Średnia długość życia w przewlekłym przebiegu procesu i brak leczenia zwykle nie przekracza 4-6 lat. U dzieci, zwłaszcza w młodym wieku, choroba przebiega zwykle w ostrej postaci, która w ciągu kilku miesięcy może doprowadzić do śmierci dziecka.

Główną metodą leczenia jest terapia hormonalna w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi. Stosuje się takie leki jak azatiopryna i kli- nyl. Skuteczność leczenia zależy od nasilenia objawów klinicznych w momencie rozpoczęcia terapii hormonalnej.