Ichthyosis i ichthyosiform dermatosis

Jest również niejednorodną grupę chorób dziedzicznych rogowacenia, różniących się na pojawiających się objawów, tryb dziedziczenia oraz współistniejących objawów. Wspólną cechą tych chorób jest suche płatki skóry widoczne i uwarstwienie.

Istnieją dwa rodzaje rybiej łuski - normalny, i X-połączone.dermatozy Ichthyosiform - keratynizacji niejednorodną grupę chorób, w tym chorób takich jak nebulleznaya ichthyosiform erytrodermia, warstwową rybiej łuski, pęcherzowy ichthyosiform erytrodermia, a liczba zespołów. Normalna

rybia łuska jest najczęstszym, jego częstotliwość jest oceniany jako 1: 3000. dziedziczone tej patologii w sposób autosomalny dominujący. Pierwsze objawy choroby pojawiają się we wczesnym dzieciństwie, zwykle po 3 miesiącach życia. Jednocześnie obaj płeć są dotknięci równie często. Rybią przejawia suchości i złuszczanie się skóry, który jest najważniejszym na wewnętrznej powierzchni kończyny. Nie wpływa na fałdy skórne z rybią łuską.Dłonie i stopy są suche, z wyraźnym wzorem fałdów skórnych i pogłębione, co daje im rodzaj starczy. Gwoździe nie są zmieniane. Wiele osób z tymi objawami ma objawy reakcji alergicznych. Wraz z wiekiem intensywność tego procesu nieco się zmniejsza.

X-linked( sex-linked) odziedziczyła recesywny typu rybiej łuski, która wyjaśnia jej bardziej rzadkie występowanie, częstotliwością 1: 6000 u mężczyzn. Pełny rozwój objawów charakterystycznych dla tej formy rybiej łuski, nie tylko chłopców. W przeciwieństwie do zwykłej rybiej łuski, ta postać choroby może objawiać się od urodzenia.Łuski powstają na skórze dziecka, większy, czerwonawy kolor. Proces ten obejmował również i fałdy skóry, szyi, tylną powierzchnię zatrzymać, ale żadnych zmian na dłoniach i stopach. Zmiany skórne są bardziej widoczne na wewnętrznej powierzchni ramion i brzucha, peeling może być znaczące na skórze głowy. Często zdarza się, dalsze badania wykazały, przezroczystość rogówki, jak również niedorozwój genitaliów.

ichthyosiform erytrodermia różnią się od zwykłej obecności objawów ichthyosis już po urodzeniu, jak również obecność objawów zapalenia( obrzęk, zaczerwienienie, ból, wzrost lokalnej temperatury skóry).Kiedy forma bullosa na pęcherze skórne występują, zwłaszcza w okresie noworodkowym ™ i wczesnego dzieciństwa. Wpływa to także fałdy skóry dość często - przydatki skórne( włosy i paznokcie).

Na pemfigoid ichthyosiform erytrodermii cechuje wyraźne warstwy kamienia na powierzchni wewnętrznej części złącza, obecność pęcherzyków, przyspieszonym wzrostem włosów i paznokci. Zmiany skóry w wyrażone lekko się głównie w jego części dolnej. Choroba jest dziedziczona przez autosomalny typ dominujący.

specjalne miejsce tzw wrodzonej rybiej łuski, która jest heterogenną grupą chorób skóry, które w zależności od stopnia procesu mogą być niekompatybilne z życia( owoce arlekin lub wrodzonej ciężkiego rybiej łuski), przerodzić się w erytrodermii postać ichthyosiform( zwany kollodiynyowoce) lub prawie całkowicie wyleczony spontanicznie w ciągu pierwszych miesięcy życia.

przestrzeń pośrednia pomiędzy wspólnym jak i ogniskowe popromiennym ma zmienną kręcone erytro rogu skórnego transmitowany w sposób autosomalny dominujący rodzaj dziedziczenia. Główną cechą tych warunkach jest obecność uszkodzeń skóry, ma zarys w postaci różnych kształtach, zmiany granic ciągu minut, godzin lub dni.

Leczenie .Głównym narzędziem do leczenia rybiej łuski, witaminy A i środki keratolityczne. Kiedy najbardziej skuteczne ichthyosiform erytrodermia lek, jak tigazon( w początkowej dawce 0,5-1 mg / kg wagi ciała, w obecności pęcherzyków - 0,3 mg / kg masy ciała dziennie).Diagnostyka prenatalna jest możliwa przy niektórych postaciach chorób tej grupy. W tym celu konieczne jest specjalistyczne badanie płynu owodniowego. Diagnostyka prenatalna wad wrodzonych ichthyosiform erytrodermii stosując badanie mikroskopowe skóry płodu podjętej w 18-20 tygodniu ciąży.