Keralodermii palmar-podeszwowej

Taką heterogeniczną grupa chorób dziedzicznych, które charakteryzują się zgrubienie powierzchownej warstwie skóry dłoni i podeszew. Taka zmiana w skórze może być powszechna lub znajdować się w ogniskach. Ponadto takie zmiany mogą być liniowe, izolowane lub łączone z innymi anomaliami rozwojowymi. Keratodermia bez dodatkowych dziedzicznych nienormalnych objawów, zwykle w sposób autosomalny dominujący( mogą być zarówno wspólnego i centralny).Keratodermia występujące z dowolnymi objawami towarzyszącymi jest dziedziczona w sposób autosomalny recesywny sposób, a są korzystnie wspólne.

Najczęściej występującą formą autosomalną dominującą jest zwykła keratoderma. Choroba ta charakteryzuje się zgrubienie w postaci stałej warstwy powierzchniowej skóry dłoni i podeszew ze taśmę o ciemnym kolorze czerwonym, która znajduje się na granicy z zdrowej skóry, nadmierne pocenie się, i częste występowanie pęknięć.Objawy choroby można zobaczyć od urodzenia lub pojawiają się w pierwszym roku życia dziecka. W rzadkich przypadkach może być pogrubienie ogniska w innych obszarach skóry, głównie w stawach, istnieją różne anomalie palce( krzywizny jednego lub więcej palców dłoni lub stóp), różnorodność szczepów. W literaturze nie jest związkiem opis keratodermia występuje w wieku 5-15 lat, nowotwór( rak), przełyku, który rozwija się u osób dorosłych.

Keratoderma ogniskowa ma wygląd wielu ognisk zgrubienia skóry, płaska lub podobna do kukurydzy. Takie zmiany mogą mieć różne rozmiary: od punktu do kilku centymetrów średnicy. Ich kształt może być bardzo różnorodny: okrągły, owalny lub paskowany. Ogniska keratodermy mogą pojawić się we wczesnym dzieciństwie, w okresie dojrzewania lub u dorosłych. W niektórych przypadkach są one połączone z guzami przewodu pokarmowego, ze skręconymi włosami, spastycznym porażeniem. Podobnie jak w przypadku rozległych i ogniskowych postaci rogowacenia dłoni i podeszew, pęcherzyki mogą tworzyć się w miejscach największej presji.

Główną postacią autosomalnego recesywnego keratodermy jest choroba wyspy Meleda. Choroba przejawia się nie tylko wspólny zgrubienie warstwy powierzchniowej skóry dłoni i podeszew, nadmierne pocenie się, lecz ostre reakcje zapalne, zaangażowanych w procesie grzbietu dłoni i stóp, kolan i łokciowego, w dolnej części z przedramion i nóg( w postaci rękawice lub skarpetki).Wystąpić leykokeratoz, przykurcze i skurcz palców i zmiany paznokci.

wspólne dłoniowo-podeszwowa keratodermia, dziedziczona w sposób autosomalny recesywny sposób można łączyć z przyzębia, choroby dziąseł, wrodzonej rybiej łuski, zmniejszenie owłosienie, onychodystrofii, skurczu palców i innych nieprawidłowości.

Leczenie. Zalecane spożycie witaminy A, tigazona, środki keratolityczne i wykorzystaniu promieni laserowych.