Angiomatoza celulozy
Choroba Hippel-Lindau jest nowotworem siatkówki, który często łączy się z rakiem móżdżku lub rdzenia kręgowego. Zespół ten jest przenoszony przez autosomalny dominujący typ dziedziczenia. Naczyniaki( guzy naczyniowe) siatkówki istnieją nawet od urodzenia, ale w większości przypadków zaczynają manifestować się od 2. lub 3. dekady życia.guzy nowotworowe w siatkówce są często objawia się całego procesu, kiedy tylko system nerwowego uczestniczącego w procesie patologicznym jak nerek, trzustki, wątroby, jajników( u kobiet).Guz naczyniowy tworzy się w wewnętrznej części siatkówki, a w wyniku ciągłego wzrostu zajmuje całą jego grubość.Na obwodzie dna oka, podczas badania okulisty, ujawniają się powiększone i zawiłe naczynia w kształcie kłębuszków. Takie zmiany w naczyniach prowadzą do pojawienia się obrzęku siatkówki, krwotoków do niego. Funkcje wzrokowe są upośledzone w zależności od umiejscowienia i występowania zmian w siatkówce. Choroba postępuje w sposób ciągły, może być komplikowana przez odwarstwienie siatkówki, rozwój jaskry i( lub) zaćmy. Wynikiem tej choroby jest całkowita ślepota i dość często oboje mają na nią wpływ.
We wczesnych stadiach leczenia zespołu jest zniszczenie węzła guza i naczyń zasilających ten węzeł laserem lub lokalnym działaniem niskich temperatur. Wraz z rozwojem jaskry, a także w przypadku oderwania siatkówki wykonuje się zabieg chirurgiczny. Kompleks środków terapeutycznych obejmuje hormony i leki, które chronią naczynia krwionośne przed dodatkowymi uszkodzeniami( angioprotector).
zewnętrzna wysiękowe krwotoczne zapalenie siatkówki Coates polega na tworzeniu się powstawanie naczyń nowotworowych, ze względu na wrodzoną naczyń siatkówki. Choroba występuje u dzieci i młodzieży, głównie u mężczyzn. W większości przypadków tylko jedno oko odzwierciedla proces patologiczny. Na dnie oka, po zbadaniu przez okulistę, zidentyfikowano wydłużone naczynia siatkówki. Ponadto występuje zatkanie dużej ilości płynu zapalnego w samej siatkówce lub pod nią.Często ujawniają krwotoki i złogi cholesterolu, obrzęk siatkówki. Na obwodzie dna, w wyniku intensywnego tworzenia się płynu zapalnego i gromadzenia się pod siatkówką, następuje jego oderwanie. Proces ten może uchwycić całą siatkówkę, której towarzyszy uszkodzenie nerwu wzrokowego. Funkcje wzrokowe są upośledzone w zależności od stopnia zmiany siatkówki. Niezwykłym stopniem upośledzenia funkcji wzrokowych jest powstawanie ślepoty. Zabieg nie przynosi pożądanego rezultatu iw większości przypadków jest nieskuteczny. Najpoważniejszymi powikłaniami choroby są krwotok w oku, rozwój jaskry, oderwanie siatkówki.
Zwyrodnienie siatkówki jest w większości dziedziczne lub wrodzone. Ponadto często są objawem innych chorób ogólnoustrojowych, takich jak dziedzicznymi zaburzeniami metabolicznymi, patologii układu hormonalnego i innych. Objawy dystrofią siatkówki, w zależności od przyczyny, może nastąpić od pierwszych miesięcy życia. Typowym objawem zwyrodnienia plamki jest utrata widzenia o zmroku lub światłowstręt w jasnych błysków świetlnych światła zniekształcenia kształtu przedmiotów, zmniejszenie utraty widzenia centralnego i orientacji przestrzennej. Dystrofia siatkówki często łączy się ze strabismus i mimowolnymi ruchami gałek ocznych. Choroba rozwija się powoli powoli, co powoduje słabe widzenie lub ślepotę( w najcięższych przypadkach).
Dziedziczna retinalna retinologia siatkówki jest najczęstszą spośród wszystkich dziedzicznych chorób siatkówki. Choroba objawia się ślepotą w nocy( gemeralopią) i postępującym zwężeniem pola widzenia. Najwcześniejszym objawem barwnikowego siatkówki Duchenne'a jest naruszeniem adaptacji do widzenia w ciemności, pojawiające się kilka lat przed pojawieniem się zmian w dnie. W naczyniach siatkówki dna oka podczas rozruchu od obrzeża depozyty barwnikowe pojawić ciemnobrązowy kolor, który identyfikuje optyka w badaniu. W miarę postępu choroby ilość i rozmiar złogów pigmentu wzrastają, powoli rozprzestrzeniają się i przechwytują centralne części siatkówki. Naczynia siatkówki stają się wąskie. Proces przebiega z dwóch stron. Chorobie tej może towarzyszyć rozwój zaćmy. Pole widzenia stopniowo zwęża się, centralne widzenie się zmniejsza.Ślepota zwykle występuje między 40-50 lat, rzadko w wieku powyżej 60 lat. Jednostronna porażka jest niezwykle rzadka.
Leczenie polega na stosowaniu leków neurotropowych, które są stosowane do długotrwałego leczenia siatkówki i nerwu wzrokowego. Przydziel również fundusze poprawiające krążenie krwi w siatkówce, nerwie wzrokowym i naczyniówce. Leki te obejmują trental, cavinton, halidor. Niedawno dokonano również chirurgicznej korekcji tej choroby.
Zauważona biała dystrofia siatkówki ( zwyrodnienie siatkówki białej kropki) ma charakter rodzinny, rozwija się w dzieciństwie, rozwija się powoli. Najczęstszą manifestacją choroby jest zmierzch i nocna ślepota. Po zbadaniu przez okulistę ujawniono liczne małe białawe, wyraźnie określone kieszenie na dnie oka. Stopniowo zwężają się prześwity naczyń siatkówki, co prowadzi do naruszenia krążenia krwi i atrofii nerwu wzrokowego. Leczenie jest podobne do dystrofii barwnikowej siatkówki.
Choroba Stargardta to młodzieńcze zwyrodnienie plamki żółtej.Żółta plamka siatkówki jest początkiem nerwu wzrokowego, dzięki czemu realizowany jest proces percepcji różnych obrazów wzrokowych. Choroba Stargardta przenoszona jest przez autosomalny recesywny rodzaj dziedziczenia i zaczyna objawiać się w wieku przedszkolnym. W tym przypadku, okulista zauważa symetryczne uszkodzenie żółtej plamki, które stopniowo prowadzi do utraty widzenia centralnego. W początkowym okresie choroby dzieci w wieku 4-5 lat zaczynają narzekać na światłowstręt, wzrok poprawia się w półmroku i staje się gorzej w świetle. W wieku 7-8 lat obserwuje się już spadek widzenia, a scotoma pojawia się w polu widzenia.
Poza powyższymi metodami leczenia dystrofii siatkówki możliwe jest leczenie laserem( stymulacja).
Bestial disease jest dystrofią żółtą żółtej plamki. Choroba ta przenoszona jest przez autosomalny dominujący typ dziedziczenia. Pierwsze objawy pojawiają się w wieku przedszkolnym, co jest niewielkim spadkiem wzroku. Po oględzinach, okulista ujawnia obecność w żółtej plamie żółciowego ogniska, regularnego zaokrąglonego kształtu, który przypomina żółtko jaja surowego jaja. Ta torbielowata formacja może pęknąć w wyniku nadmiernego gromadzenia się w niej płynu zapalnego. Prowadzi to do krwotoku i obrzęku siatkówki. W przyszłości dochodzi do bliznowacenia uszkodzonego obszaru siatkówki i zanikania, co prowadzi do zmniejszenia widzenia.
Leczenie polega na stosowaniu leków chroniących naczynia przed dodatkowymi czynnikami uszkadzającymi( angioprotector), przeciwutleniaczami( np. Witaminami A, C, E).
Angioidalne pasma siatkówki( zespół Grenblada-Strandberg'a). Choroba przenoszona jest przez dziedziczenie autosomalne dominujące( rzadziej autosomalne recesywne).Najczęściej chorują na kobiece twarze. Pierwsze oznaki tego zespołu pojawiają się w pierwszych dwóch dekadach życia. Sercem tej choroby jest uszkodzenie naczyń krwionośnych z powodu uogólnionego zniszczenia elastycznej tkanki, któremu towarzyszą zmiany zapalne, a także osadzanie się dużej ilości wapnia w ścianie naczynia. Tacy ludzie mają zaburzenia krążenia w naczyniach kończyn dolnych, dławicę piersiową, udary, krwawienie z przewodu pokarmowego. U 50% pacjentów zmiany siatkówki wykrywane są w postaci czerwono-brązowych, szarych pasm wijących się.Pojawienie się pasm jest związane z pęknięciem błony naczyniowej w wyniku zniszczenia jej elastycznej warstwy. Takim zmianom towarzyszy spadek widzenia centralnego. Leczenie
: stosuje się przeciwutleniacze( tokoferol, emoksypinę), angioprotekory( dikinon).W wielu przypadkach wykonuje się kauteryzację laserową obrzęku naczynioruchowego siatkówki.