Pheochromocytoma - przyczyny, objawy i leczenie. MF.

Guz chromochłonny jest hormonozależnym guzem rdzenia nadnerczy( ponad 90% wszystkich przypadków).Ta formacja wytwarza wiele specyficznych substancji - katecholamin( adrenaliny, norepinefryny).

Podobne nowotwory w strukturze histologicznej można zaobserwować poza gruczołami nadnerczy. Następnie węzły współczulnego oddziału autonomicznego układu nerwowego można uznać za źródło pheochromocytoma. Lokalizacja guza w tym przypadku może być różna. Najczęściej nowotwory mogą być zlokalizowane w jamie brzusznej i klatce piersiowej, w miednicy małej, wzdłuż naczyń głowy i szyi.

Przekrój histologiczny tkanki pheochromocytoma

Guz chromochłonny można uznać za rzadką chorobę.Częstość występowania wynosi około 2-3 przypadków na 10 000 populacji. W wieku dorosłym kobiety częściej chorują, ale u dzieci - chłopców. Spośród wszystkich chorych, do 20% ma wyraźne, dziedziczne obciążenie na guz chromochłonny, w tym w zespołach wielu komórek nowotworowych rozproszonego układu hormonalnego.

Rola katecholamin w organizmie

Adrenalina i norepinefryna są wydzielane przez cały czas w ludzkim ciele. Ich koncentracja gwałtownie wzrasta po obciążeniu dowolnego rodzaju. Katecholaminy są słusznie nazywane "hormonami stresu".Każda czynna praca, zwłaszcza praca fizyczna, przyczynia się do uwalniania noradrenaliny i adrenaliny. Przejawem takiej reakcji może być zwiększenie temperatury ciała, zwiększenie częstości akcji serca, redystrybucja przepływu krwi.

Adrenalina jest uważana za hormon "strachu".Emisja adrenaliny następuje z silnym podnieceniem, strachem, silną aktywnością fizyczną.Adrenalina podnosi ciśnienie krwi, zwiększa wykorzystanie węglowodanów i tłuszczów. Fizjologiczna reakcja na stres pod wpływem adrenaliny jest wzrostem wytrzymałości.

Norepinefryna jest hormonem "walki".Pod jego działaniem siła mięśni znacznie wzrasta, pojawia się agresywna reakcja. Noradrenalina powstaje w wyniku krwawienia, wysiłku fizycznego, stresu. Nadmierne tworzenie katecholamin jest możliwe przy chronicznym stresie.

Objawy guza chromochłonnego

Guz chromochłonny jest źródłem wydzielania adrenaliny i noradrenaliny w dużych dawkach. Objawy nowotworu są związane z działaniem tych hormonów. Rozwija nadciśnienie, przebieg kryzysu, niedociśnienie ortostatyczne, utratę masy ciała, upośledzoną tolerancję glukozy. Niektórzy pacjenci mają powikłania nadciśnienia tętniczego. Na przykład udar, zawał mięśnia sercowego, niewydolność lewej komory, nadciśnienie tętnicze w dnach.

Typowe napady paraliżu z chromochłonnym guzem

W pheochromocytoma nadciśnienie tętnicze ma charakter kryzysowy( napadowy) w 40-85% przypadków. Zazwyczaj obecność stale podwyższonego poziomu ciśnienia wraz z rozwojem okresowych kryzysów ciśnienia krwi. Nadciśnienie tętnicze w czasie kryzysu towarzyszą inne oznaki nadmiaru adrenaliny i norepinefryny. Takimi objawami mogą być: pocenie się, bladość skóry, oddawanie moczu z dużą objętością moczu, drżenie mięśni, naruszenie rytmu serca, zwiększenie stężenia cukru we krwi. W klasycznym przypadku pheochromocytoma objawia się zwiększonym ciśnieniem, obfitą potliwością i tachykardią.Ta kombinacja ma wysoką czułość( 91%) i swoistość( 94%).W czasie kryzysu możliwe są skurcze, ból głowy, silny lęk, panika, lęk przed śmiercią.

Metody rozpoznawania guza chromochłonnego

Trudno jest wykryć nadmiar adrenaliny i norepinefryny we krwi. Substancje te rozpadają się w ciągu kilku minut po wejściu do krwi.

Nadmierne wydzielanie katecholamin jest potwierdzane przez przez określenie stężenia produktów wymiany katecholamin w krwi i moczu .Substancje te są dość stabilne. Poziom ich zawartości jest znacznie zwiększony w ciągu jednego dnia po wystąpieniu paroksyzmu nadciśnienia. Przede wszystkim zaleca się zbadanie stężenia skoniugowanego metanfryny i normetanephriny.

Czasami określa się poziom wydalania kwasu vanuelmundalowego .Ta analiza jest prostsza, ale jej dokładność nie jest wysoka. Szereg leków i produktów spożywczych zniekształca wyniki ankiety. Na 3-5 dni przed analizą pożądane jest wyłączenie z diety owoców cytrusowych, orzechów, buraków, marchwi, bananów, czekolady, waniliny. Na 2 tygodnie przed badaniem konieczne jest zlikwidowanie tricyklicznych leków przeciwdepresyjnych, rezerpiny, klonidyny, analgin, paracetamolu.

Obecnie przeprowadzanie testów prowokacyjnych jest uważane za niewskazane.

Po udoskonaleniu zwiększonej produkcji katecholamin w organizmie pacjent otrzymuje metody wizualizacji w celu ustalenia lokalizacji guza. Pheochromocytomas są zwykle wykrywane podczas wykonywania komputera lub obrazowanie rezonansu magnetycznego jamy brzusznej .

MRI strzałkowe jamy brzusznej. Strzałki pokazują obustronne guzy chromochłonne nadnercza w połączeniu z rakiem.

Badanie ultrasonograficzne jest mniej dokładne. Trudności w wykrywaniu nowotworów są związane z lokalizacją guza chromochłonnego wewnątrzadrenaliny. Zdarza się to w 10% wszystkich przypadków. Aby wykryć ostrość, można zastosować scyntygrafię z metypirydynoguanidami( badanie radioizotopowe).

Leczenie pheochromocytoma

Główną metodą leczenia guza chromochłonnego jest operacja .Leki służą do przygotowania pacjenta do takiej interwencji. Przygotowanie powinno trwać co najmniej 6 tygodni, aby wyeliminować odwodnienie i przywrócić zmniejszoną objętość osocza. Najczęściej przedoperacyjne preparaty stosują alfa-bloker fenoksybenzaminy( 20 mg doustnie co 8 godzin).Wysoce skuteczny jest selektywny alfa-1-adrenoceptor o długotrwałym działaniu doksazosyny( 1-16 mg doustnie co 12-24 godziny).

Podczas samej operacji, w celu normalizacji ciśnienia, leki mogą być potrzebne do zwiększenia i obniżenia ciśnienia. W wyniku znieczulenia lub uszkodzenia tkanki nowotworowej wiele katecholamin może dostać się do krwi. Aby zmniejszyć ciśnienie, stosuje się nitropalmside sodu i fentolaminę( krótko działający antagonista alfa).Po operacji może dojść do niedociśnienia. Może być konieczne uzupełnienie objętości krwi krążącej.

Dobrze przygotowani pacjenci rzadko spotykają się z takimi komplikacjami chirurgicznymi. Nowotwór jest dokładnie badany przez histologa po operacji pod mikroskopem. Pojedyncze łagodne nowotwory występują w 50-70% przypadków. Prognoza w tym przypadku jest korzystna. Wielokrotnie występują guz chromochłonny tylko u 10-15% pacjentów.

W 10% przypadków komórki nowotworowe okazują się złośliwe. W takim przypadku od onkologa wymaga dodatkowego monitorowania i leczenia. Ogniska przerzutów występują w 3-14% przypadków. Zwykle przerzuty są wykrywane w regionalnych węzłach chłonnych, tkance wątroby, kościach, płucach i mięśniach. Rokowanie w przypadku nowotworów złośliwych nie jest korzystne.44 z 100 pacjentów umiera w ciągu pierwszych 5 lat po potwierdzeniu rozpoznania. Przerzuty często rosną powoli i są wykrywane kilka lat po leczeniu operacyjnym samego gąbczastaka. Skuteczność promieniowania i chemioterapii w leczeniu przerzutów jest niewielka. Najczęstsze chirurgiczne usunięcie ogniska przerzutów i przyjmowanie metyltyriozyny( fałszywego prekursora katecholamin).Ostatnio rozważa się możliwość zastosowania nowoczesnych leków ukierunkowujących w przypadku złośliwego pheochromakytoma.

Leczenie zachowawcze z guzami chromochłonnymi przeprowadza się w przypadku niezdolności do leczenia operacyjnego. Długoterminowa terapia z metyltyrosynomem może zaburzyć pracę przewodu pokarmowego i stabilność procesów umysłowych.

Doktor endokrynologa Tsvetkova IG.