Akromegalia - przyczyny, objawy i leczenie. MF.

akromegalii( gigantyzm) - choroba, w których zwiększone wytwarzanie hormonu wzrostu( somatotropiny), naruszenie nastąpi proporcjonalnego wzrostu szkieletu i narządy wewnętrzne, a ponadto obserwuje się zaburzenia metabolicznego.

w dzieciństwie i okresie dojrzewania z nadmierną aktywnością wzrostu opracowany gigantyzmu i akromegalii rozwija się po zakończeniu wzrostu.

Choroba rozwija się bardzo rzadko, głównie u osób dorosłych.

somatotropiny następujące efekty biologiczne:

powoduje wzrost długości kości - to jest najważniejsze i główną funkcją hormonu wzrostu;
przyspiesza tworzenie białek w kościach, chrząstce, wątrobie i innych narządach;
zwiększa wytwarzanie glukagonu( hormonu trzustkowego, który zwiększa stężenie glukozy we krwi);
działającą na 30-40 minut, co powoduje zmniejszenie poziomu glukozy we krwi, ponieważ hamuje działanie enzymów przycinający glukozy operacji.

hormon wzrostu reguluje podwzgórze, która produkuje hormony stymulujące( Somatoliberyna) i przygnębiające( somatostatyny) ich produktów. Powody

instagram viewer

akromegalii

główną rolę w rozwoju akromegalii odgrywa wzrost hormonu wzrostu. Powodem zwiększenia wytwarzania somatotropiny gruczolaka( łagodny nowotwór) przysadki, która ma własną aktywność.Rzadziej przyczyną może być uszkodzenie podwzgórza lub innych częściach mózgu( guz, uraz głowy ze wstrząsem mózgu, emocjonalnego i psychicznego stresu w mózgu).

Objawy akromegalii

Choroba rozwija się od lat. Podczas akromegalii wyróżnia się kilka etapów.

Preakromegaliya - charakteryzuje się wczesnych oznak, że ujawnił dość rzadkie, ponieważ objawy nie są bardzo wyraźne. Musisz wielokrotnie zbadać poziom hormonu wzrostu we krwi i zrobić tomografii komputerowej mózgu.
Stadium hipertroficzne - charakteryzujące się ciężkimi objawami.
stadium nowotworu - w objawów objawów chorobowych przeważają wpływ na sąsiadujących narządach i tkankach umieszczony( podwyższone ciśnienie wewnątrzczaszkowe, oka i zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego).
Stan kachety - stadium wyczerpania - jest wynikiem choroby.

obraz kliniczny objawia się następującymi objawami: pacjenci

wskazany bóle głowy, utrata pamięci, impotencji( u mężczyzn), nieprawidłowości miesiączkowania( u kobiet), ograniczenie pola widzenia. Pacjentów z akromegalią
nabyć charakterystyczny wygląd: zwiększenie czoło, uszy, nos, język, kości policzkowe, usta, ręce i nogi( korzystnie zwiększenie szerokości, z powodu których pacjenci muszą zmienić rozmiar rękawiczek, butów, pierścienie);dolna szczęka wystaje do przodu, powiększają się przestrzenie między zębami;skóra jest pogrubiona, z grubymi zmarszczkami na twarzy;klatka piersiowa jest powiększona objętościowo.
Na początku choroby jest wzrost siły i zdrowia pacjentów mięśni, ale zniszczenie mięśni występuje później, w wyniku czego występuje osłabienie i bóle mięśni.
jest wzrost podaży chrząstki, która prowadzi do akromegalicheskoy artropatia stawów( zniszczenie).
Jeśli guz jest zbyt ciężka, może to nastąpić kompresji nerwu wzrokowego, dzięki którym istnieje niewyraźne widzenie.
Z postępem choroby może rozwinąć się objawy narządów wewnętrznych( serce, płuca, nerki), wzrost ciśnienia krwi, zwiększenie wielkości serca spowodowane wzrostem ilości włókien mięśniowych, spadkiem krążenia krwi.
u 50-60% pacjentów ma zakłócenia stabilności( odporność) komórek na glukozę, w 1/5 pacjentów rozwija się u nich jawna cukrzyca. Jeśli pacjenci
nowotworowe „klekot” podwzgórze, pacjenci mogą pojawić się senność, wzmożone pragnienie, wielomocz, gwałtowny wzrost temperatury.
połowa pacjentów ma dyfundować lub guzkowym, co jest związane ze wzrostem TSH.

Diagnostyka akromegalii

Podejrzewa akromegalii możliwe już przy wykrywaniu charakterystycznych zmian fabularnych, zwłaszcza zwiększenie rąk i stóp. Zmiany te można zaobserwować nawet przy niewielkim wzroście STG.Niemniej diagnoza ustalana jest średnio zaledwie 9 lat po wystąpieniu pierwszego objawu.

Aby potwierdzić diagnozę i znaleźć przyczynę, wykonaj:

Ogólna analiza krwi i moczu.
Biochemiczne badanie krwi. USG
tarczycy, jajników, macicy.
rentgenowskie czaszki i obszar( tworzenia kości w czaszce, gdzie znajduje przysadki) siodełka tureckiego - jest wzrost wielkości siodła lub stopnia bocznego.
Tomografia komputerowa. Badanie
okulistyczna( badanie oczu) - pacjenci będą spadek ostrości wzroku, wizualnej ograniczenia pola.
Badanie porównawcze zdjęć pacjenta z ostatnich 3-5 lat.

płuca, wątroby, nerki, nowotwory układu żołądkowo-jelitowego jest wyeliminowanie przysadki, który jest zdolny do wytwarzania hormonu wzrostu.

Badania laboratoryjne potwierdzające akromegalię

Definicja wydzielania STG .Poziom STH zwykle wynosi mniej niż 1 ng / ml. Znaczenie diagnostyczne to średni poziom zintegrowany & gt;2,5 ng / ml
Badanie stężenia IGF-1 we krwi. Ten test jest najlepszy marker diagnostyczny jako jedyny powód wzrostu IGF-1 we krwi jest wzrost dziennej produkcji hormonu wzrostu.
Doustny test tolerancji glukozy( OGTT) ze sobą 75 g glukozy. Brak obniżenia poziomu STH poniżej 1 ng / ml jest kryterium diagnostycznym dla akromegalii. Leczenie

akromegalii

operacji metoda chirurgiczna

- głównym sposobem leczenia akromegalii.
Jeśli występują oznaki ściśnięcia sąsiadujących struktur guza, wskazana jest operacja awaryjna. W takich przypadkach nie zaleca się zalecania przedoperacyjnego przygotowania z analogami somatostatyny. Lepiej jest stosować leki po operacji. Prawdopodobieństwo sukcesu jest wyższe.
Ale w tym samym czasie, gdy stan pacjenta jest niestabilny z wysokim ryzykiem powikłań znieczulenia ogólnego( z powodu zniszczenia dróg oddechowych) lub istnieją poważne objawy ogólnoustrojowe akromegalii( kardiomiopatia, ciężkim nadciśnieniem, niewyrównaną cukrzycą), leczenie jest korzystne.

Leki

Analogi somatostatyny są inhibitorami sekrecji STH;
antagoniści receptora STG - nowa grupa leków, które bezpośrednio hamują działanie hormonu wzrostu i zmniejsza syntezę IGF-1 - pegvisomat( SOMAVERT)
Stymulatory receptory dopaminowe - kabergolina( Dostinex) oraz bromokryptynę( Parlodel, abergin) - są znacznie mniej skuteczne niż pierwszych dwóch grupachale istnieją dowody, że nieskuteczność monoterapii analogami somatostatyny niektórym pacjentom pomaga dodać do używek receptora dopaminy.

Prognoza akromegalii

Wynikiem choroby jest wyczerpanie( kacheksja).W przypadku braku odpowiedniego leczenia w niekorzystnej sytuacji podczas wcześnie i na początku( w młodym wieku), średnia długość życia pacjentów wynosi 3-4 lata. Z powolnym rozwojem i sympatyczny człowiek może żyć 10 do 30 lat.

Przy szybkim leczeniu, prognozy na całe życie są korzystne, możliwe jest odzyskanie. Niezdolność pacjentów jest ograniczona.