Syndrom i choroba Icenko-Cushinga( hiperkortyzacja) - przyczyny, objawy i leczenie. MF.

zespół Cushinga lub

hiperkortyzolemii - stan spowodowane przedłużoną ekspozycją na wysoki poziom hormonów glukokortykoidowych organizm, z których najważniejszą jest kortyzol.

kortyzolu wytworzonego w korze nadnerczy. Ważnym stymulatorem kortyzolu adrenokortikotropnyygormon( ACTH).ACTH jest wytwarzany w przysadce mózgowej - hormonalny dławik umieszczony u podstawy mózgu. ACTH stymuluje rozwój kortykoliberyna wytwarzane w podwzgórzu - regionu mózgu kontrolowania układu hormonalnego organizmu.

Kortyzol wykonuje zadania życiowe w organizmie. Pomaga to utrzymać ciśnienie krwi w układzie krążenia, zmniejsza odpowiedź zapalną układu immunologicznego, równoważy się działanie insuliny, zwiększenia poziomu glukozy we krwi, reguluje metabolizm węglowodanów, białek i tłuszczy. Jednym z najważniejszych zadań kortyzolu jest pomagają organizmowi reagować na stres. Z tego powodu, kobiety w okresie ostatnich 3 miesięcy ciąży i profesjonalnych sportowców, mają zwykle wysoki poziom kortyzolu. Osoby cierpiące na zaburzenia depresja, alkoholizm, niedożywienie i paniki także zwiększa poziom kortyzolu.

Normalnie, gdy ilość kortyzolu we krwi jest wystarczająca, przysadka mózgowa produkuje mniej ACTH.I jest obniżenie ACTH krwi zwiększa zawartość kortyzolu mocniej stymulować wytwarzanie glukokortykoidów nadnerczy. Zapewnia to, że ilość kortyzolu wytworzonego w gruczołach nadnerczy, jest wystarczające, aby sprostać dziennego zapotrzebowania organizmu. Przyczyny Cushinga

zawartości Nadmiar kortyzolu w następujących przypadkach:

1. Długotrwałe stosowanie glukokortykosteroidów, takich jak prednizon, deksametazon, do leczenia astmy oskrzelowej, reumatoidalnego zapalenia stawów, układowy toczeń rumieniowaty, i innych chorób zapalnych, lub do immunosupresji po przeszczepieniu narządu - egzogenny( na skutek wpływów zewnętrznych) giperkortizizm .
2. Gruczolak( łagodny nowotwór) przysadka - główną przyczyną zespołu Cushinga. Hiperkortyzolemii spowodowane przez gruczolaka przysadki, lokalni lekarze nazywają Choroba Cushinga, wszystkich innych przypadkach Cushing - a właściwie zespół Cushinga.gruczolaka przysadki uwalnia zwiększone ilości ACTH i ACTH, co z kolei stymuluje wytwarzanie nadmiaru kortyzolu. Ta forma syndrom dotyka kobiety pięć razy częściej niż mężczyźni.
3. zespół ACTH ektopowej produkcji - stan, w którym łagodne lub złośliwe( nowotworowe) na zewnątrz guza przysadki do wytwarzania ACTH.Nowotwory płuc powoduje ponad 50% tych przypadków. Najbardziej powszechne postacie nowotwory wytwarzające ACTH ikartsinoidnye ovsyanokletochny płuc oraz drobnokomórkowego raka płuc nowotworowych. Mężczyźni są dotknięte 3 razy częściej niż kobiety. Inne mniej powszechne rodzaje nowotworów, które produkują ACTH grasiczak( grasicy, nowotworu), rak trzustki i rak tarczycy.
4. guzy nadnerczy. Zespół Cushinga często jest spowodowane patologii, najczęściej guza kory nadnerczy, które wydzielają nadmierne ilości kortyzolu. W większości przypadków, łagodny nowotwór kory nadnerczy( gruczolaki).Kory nadnerczy, raka lub nowotwór gruczołu nadnerczowego, jest najmniejszą wspólną przyczyną zespołu Cushinga. Raki kory nadnerczy zwykle powodują bardzo wysoki poziom hormonu wzrostu i szybki rozwój objawów. Bardzo rzadka przyczyna zespołu Cushinga nadnerczy jest przerost nadnerczy, czylinienormalne zwiększenie liczby komórek kory. We wszystkich postaciach zespół poziomu ACTH krwi nadnerczy Cushinga jest obniżona.
5. rodzinna forma zespołu Cushinga .Większość przypadków zespołu Cushinga nie są dziedziczone. Jednak bardzo rzadko przyczyną tego zespołu jest dziedziczna choroba - syndrom wielokrotnej gruczolakowatości, czylitendencja do rozwoju nowotworów jednego lub kilku gruczołów wydzielania wewnętrznego. W tej chorobie, wraz z nadnerczy, guzem mogą być obecne, guzy przytarczyc, trzustki i przysadki mózgowej wytwarzania odpowiednich hormonów.

Większość pacjentów objawy

zespół Cushinga z hiperkortyzolizmu są otyłe. Przyrost masy ciała - jeden z najwcześniejszych objawów choroby.odkładanie tłuszczu jest głównie tułowia, twarzy, szyi. I kończyny, a wręcz przeciwnie, stają się cieńsze.

Syndrom Itenko-Cushing

W dzieciństwie i okresie dojrzewania, wraz z otyłością, tempo wzrostu ulega spowolnieniu.
Zmiany skórne są bardzo charakterystyczne dla hiperkortyzacji. Skóra staje się cienka, odnotowuje się siniaki, siniaki, które przechodzą bardzo długo. Na brzuchu, udach, pośladkach, ramionach i klatce piersiowej mogą pojawić się szerokie purpurowo-różowe, purpurowe nacięcia.

Strias z zespołem Isenko-Cushinga

Czasami pacjenci skarżą się na ból pleców, żebra, dłonie i stopy podczas chodzenia. Dzieje się tak dlatego, że zespół Cushinga często prowadzi do osteoporozy. Osteoporoza oznacza zmniejszenie gęstości kości, naruszenie ich struktury, zwiększoną kruchość i obniżoną wytrzymałość, co może prowadzić do złamań nawet przy najdrobniejszym urazie.

Zespół Itenko-Cushinga towarzyszy zmęczenie, osłabienie mięśni, drażliwość, niepokój i rzadko zmiany w psychice.

Jednym z pierwszych objawów zespołu jest podwyższone ciśnienie krwi. Ponieważ glukokortykoidy hamują działanie insuliny, często z hiperkortyzią, wzrasta poziom cukru we krwi i pojawiają się objawy cukrzycy( pragnienie, częste, obfite oddawanie moczu itp.).

Kobiety zazwyczaj mają nadmierny wzrost włosów na twarzy, szyi, klatce piersiowej, skórze brzucha i udach. Miesiączka może stać się nieregularna lub przestać.Mężczyźni zgłaszają spadek libido.

W przypadku jakichkolwiek objawów hiperkortyzy, a zwłaszcza ich kombinacji, konieczne jest jak najszybsze skontaktowanie się z lekarzem.

Rozpoznanie zespołu Itenko-Cushinga

Zadaniem pierwszego etapu diagnozy jest ustalenie, czy występuje wzrost poziomu kortyzolu. Aby to zrobić, użyj specjalnego testu - oznaczania kortyzolu w codziennym moczu.

W moczu pacjenta zebranego w ciągu 24 godzin ustala się poziom kortyzolu. Poziomy wyższe niż 50-100 mcg na dzień dla dorosłych potwierdzają zespół Cushinga. Górna granica normalnych wartości jest różna w różnych laboratoriach, w zależności od zastosowanej metodologii pomiaru.

Po wykryciu wzrostu poziomu kortyzolu konieczne jest wykrycie dokładnej lokalizacji procesu prowadzącego do nadmiernej produkcji kortyzolu.

Próbka z deksametazonem pomaga odróżnić pacjentów z nadmiernym wytwarzaniem ACTH z powodu gruczolaka przysadki u pacjentów z ektopowym guzem wytwarzającym ACTH.Pacjent przyjmuje deksametazon( syntetyczny glukokortykoid) co 6 godzin przez 4 dni. W pierwszych 2 dniach podaje się niższe dawki deksametazonu, w ciągu ostatnich 2 dni podaje się wyższe dawki. Pobieranie moczu odbywa się codziennie przed podaniem deksametazonu, a następnie każdego dnia testu. W przypadku gruczolaka przysadki zmniejsza się poziom kortyzolu w moczu, a poza guzem przysadki nowotwór ektopowy nie zmienia poziomu kortyzolu. Do testu konieczne jest zaprzestanie przyjmowania takich leków jak fenytoina i fenobarbital przez okres jednego tygodnia.

Depresja, nadużywanie alkoholu, wysoki poziom estrogenu, ostra choroba i stres mogą prowadzić do złych wyników. Dlatego przygotowanie do testu powinno być dokładne.

Badanie stymulacyjne z hormonem uwalniającym kortykotropinę .Ten test pomaga odróżnić pacjentów z gruczolakiem przysadki od pacjentów z zespołem ektopowej produkcji ACTH i guza nadnercza wydzielającego kortyzol. Pacjentowi wstrzykuje się hormon uwalniający kortykotropinę, co powoduje, że przysadka produkuje ACTH.Gdy wzrasta poziom gruczolaka przysadki ACTH i kortyzolu we krwi. Taka odpowiedź jest bardzo rzadko obserwowana u pacjentów z zespołem ektopowej produkcji ACTH i prawie nigdy u pacjentów z guzem nadnercza wydzielającym kortyzol.

Następnym etapem diagnostyki jest bezpośrednia wizualizacja gruczołów dokrewnych .Najczęściej stosowane są badania ultrasonograficzne nadnerczy, tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego przysadki, nadnerczy. Aby ustalić ektopowe ogniska produkcji ACTH, stosuje się obrazowanie ultrasonograficzne, komputerowe lub rezonans magnetyczny odpowiedniego organu( zazwyczaj klatki piersiowej, tarczycy, trzustki).

Leczenie zespołu Isenko-Cushinga

Leczenie zależy od konkretnej przyczyny nadmiaru kortyzolu i może obejmować chirurgię, promieniowanie lub leki.

Jeżeli przyczyną zespołu jest długotrwałe stosowanie hormonów glikokortykosteroidów w leczeniu innej choroby, trzeba stopniowe zmniejszanie dawki do minimalnej dawki wystarczającej do kontrolowania choroby.

Do leczenia gruczolaka przysadki najpowszechniej stosowanym chirurgicznym usunięciu guza, znany jako zatokę klinową prostatektomii .Za pomocą specjalnego mikroskopu i bardzo drobnych instrumentów endoskopowych, chirurg zbliża się przysadkę poprzez nozdrza lub otwór wykonany pod górną wargą i usunięcia gruczolaka. Powodzenie operacji zależy od umiejętności chirurga, jest większa niż 80 procent, gdy chirurg z dużym doświadczeniem. Po operacji wytwarzania ACTH mózgowej dramatycznie spada, a pacjenci poddawani są terapii substytucyjnej glukokortykoidami( takie jak hydrokortizon lub prednizolon) są zwykle wymagane w ciągu roku, a następnie produkty ACTH i glikokortykoidów przywrócone.

Dla pacjentów z przeciwwskazaniami do zabiegu może prowadzić radioterapii .Ta metoda trwa 6 tygodni, skuteczność wynosi 40-50%.Wadą tego sposobu jest opóźnienie poprawy efektu można miesiące lub nawet lata po ekspozycji. Jednak kombinacja promieniowanie i farmakoterapia mitotanom( Lizodren) może przyczynić się do przyspieszenia gojenia. Mitotan hamuje produkcję kortyzolu. Leczenie samym mitotanem może zakończyć się powodzeniem w 30-40% przypadków.

Istnieją inne leki stosowane w hypercorticoidism oddzielnie lub w kombinacji: aminoglutethimide, metyrapon i ketokonazol. Każdy z nich ma swoje własne działania niepożądane, które lekarze uwzględniają przy przepisywaniu terapii każdemu pacjentowi indywidualnie. Zespół

produkcji ektopowe ACTH najkorzystniej chirurgiczne usunięcie wydzielające ACTH, nowotwory. W przypadkach, w których guz wykryty jest w stadium nieoperacyjnym, stosuje się - usunięcie nadnerczy. Ta operacja nieco łagodzi objawy w tej kategorii pacjentów. Czasami stosowane leczenie farmakologiczne( metyrapon, aminoglutetymid, mitotan, ketokonazol).Gdy

nadnerczy metoda chirurgiczna jest podstawą do leczenia zarówno guzami nadnerczy łagodnych i złośliwych.

Doktor endokrynolog Fayzulina N.M.