Lupus nthritis - Przyczyny, objawy i leczenie. MF.

Zapalenie nerek tocznia jest uszkodzeniem nerek w układowym toczniu rumieniowatym. Toczeń rumieniowaty - choroba związana z defektem układu immunologicznego, które towarzyszy tworzenie się autoprzeciwciał specyficznych białek, które współpracują z różnych tkanek ciała prowadzić do rozwoju zapalenia. Zapalenie powstaje w skórze, stawach, sercu, płucach, ale najbardziej niebezpieczne dla życia jest uszkodzenie nerek i centralnego układu nerwowego. Ustalono, że zapalenie nerek rozwija się w 50-70% przypadków choroby. Kobiety cierpią na toczeń rumieniowaty układowy dziewięć razy częściej niż mężczyźni.

Przyczyny toczniowego zapalenia nerek

Dokładna przyczyna choroby nie została ustalona. Ale istnieje wiele czynników, które mogą służyć jako czynniki wyzwalające rozwój tocznia rumieniowatego układowego. Należą do nich:

• Predyspozycje genetyczne. Stwierdzono, że toczeń występuje częściej u osób z określonym genotypem, a także na zakończenie chorych krewnych. Istnieje również związek między początkiem choroby a rasą.Stwierdzono, że śmiertelność z powodu powikłań układowego tocznia rumieniowatego u kobiet czarnych jest 10 razy większa niż w populacji ogólnej.

• Kobiece hormony płciowe, w szczególności estrogeny. Są w stanie tłumić mechanizmy ochronne układu odpornościowego iw pewnych warunkach mogą przyczyniać się do rozwoju choroby. W rzeczywistości choroba dominuje u kobiet w wieku rozrodczym. Często manifestacja choroby występuje w czasie ciąży. Ostatnio, w związku z lekami powołanie estrogensoderzhaschih, menopauza, opisano przypadki tocznia rumieniowatego układowego w okresie menopauzy.

• Najważniejszymi czynnikami otoczenia są promieniowanie ultrafioletowe. Wielu pacjentów wskazało na wystąpienie choroby po długim pobycie na słońcu. Uważa się, że uszkodzenie skóry pod wpływem promieni ultrafioletowych przyczynia się do aktywacji układu odpornościowego i rozwoju zapalenia immunologicznego.

• Istotna rola odgrywana przez podejmowanie pewnych leków( izoniazyd, metylodopa) w rozwoju tej choroby, jak również chorób zakaźnych. Pod

działanie czynników predysponujących, aktywowane są komórki układu odpornościowego( limfocyty B), jest wraz z wytwarzania dużych ilości przeciwciał skierowanych przeciwko różnym białkom organizmu. Kiedy wchodzą w interakcje, powstają kompleksy immunologiczne. Kompleksy immunologiczne powodują uszkodzenie tkanek ciała wraz z rozwojem zapalenia. Lokalizacja stanu zapalnego w jednym lub innym narządzie określa zewnętrzne objawy choroby.

Tworzenie się przeciwciał przeciwko dwuniciowemu DNA komórek nerkowych jest szczególnie ważne dla rozwoju toczniowego zapalenia nerek. W rezultacie organizm, chroniąc się przed patologicznymi białkami, aktywuje wiele mechanizmów układu odpornościowego, które niszczą komórki zawierające kompleksy immunologiczne. Prowadzi to do zakłócenia w funkcjonowaniu narządów.

objawów chorobowych objawów toczniowa

zewnętrzne są zróżnicowane i składają się z typowych objawów specyficznych dla tocznia rumieniowatego układowego.

• Zwiększona temperatura ciała, czasami do wysokich cyfr.
• zmiany skórne: rumień( czerwone zabarwienie skórze w wyniku rozszerzania się naczyń włosowatych podskórne) na powierzchni w kształcie motyla, wysypki są również w innych miejscach.

Skórny rumień w toczniu rumieniowatym układowym.

• Uszkodzenie stawów: zapalenie stawów, zwykle o małych stawach.
• Uszkodzenie naczyń: zapalenie rogówki( zapalenie naczyń krwionośnych) opuszków palców, rzadziej podeszwy i dłonie.

Kapilara w toczniu rumieniowatym układowym. Zmiany

•: włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych( płuca ogólne uszkodzenie tkanki z późniejszym bliznowacenie), zapalenia opłucnej( zapalenie opłucnej).
• Zajęcie serca: zapalenie mięśnia sercowego( zapalenie środkowej membrana zawału serca) Libman-Worki wsierdzia( zapalenie błony śluzowej serca, wsierdzia), zapalenie osierdzia( zapalenie zewnętrznej powłoce serca osierdzia).
• Centralny układ nerwowy: mózgowych lupus( choroba mózgu związane z patologii naczyń krwionośnych).
• Uszkodzenie nerek: toczniowe zapalenie nerek.

Objawy toczniowego zapalenia nerek są niezwykle różnorodne i zależą od nasilenia procesu patologicznego. Zgodnie z powagą przepływu, są:

• reaktywny nerek: szybko postępujące powoli przebiega z zespołem nerczycowym( stan charakteryzującej się uwalnianiem dużej ilości białka w moczu, zmniejszenie stężenia białka krwi, zaburzenia metabolizmu tłuszczów, rozwoju i rozprzestrzenianiu się obrzęku do płynu w jamach ciała: brzucha piersiowej, osierdzia) lub ciężką zespół moczowego( pojawienie się zwiększenie ilości białka w moczu i krwi, w przypadku braku zewnętrznych oznak choroby);

• nieaktywne formy nerek( . Białko w moczu, w normalnych białka w moczu występuje) z minimalnym zespołem moczu lub umiarkowane białkomoczu.

szybko postępujące zapalenie jest chorobą zagrażającą życiu i charakteryzuje się oczywiście nowotworowej z szybkim rozwojem niewydolności nerek. Choroba ta cechuje się zdecydowanie nerczycowy, krwiomocz( krew w moczu), pojawienie się ciężkie nadciśnienie, które jest na ogół trudne do leczenia. Często szybko postępujące zapalenie nerek występuje z zespołem DIC( stan krytyczny, który jest oparty na naruszeniu krzepliwości krwi).Ta postać toczniowego zapalenia nerek manifestuje się w pierwszym roku układowego tocznia rumieniowatego. Stwierdzono, że 5-letnie przeżycie u tych pacjentów, pomimo trwającego leczenia, wynosi tylko 29%.

postępuje powoli zapalenie nerek z zespołem nerczycowym charakteryzuje się przez pojawienie się białka w moczu i nadciśnienie płucne. W toczniowa nie ujawnił masywny białkomocz, takich jak w amyloidozy, a tym samym nie ma wyraźny edematous zespół.Ta forma choroby występuje w około 40% przypadków toczniowego zapalenia nerek.

postępuje powoli zapalenie nerek z zespołem ciężkiego nietrzymania znamienny białkomocz, krwiomocz, w niektórych przypadkach, pojawianie się białych ciałek krwi w moczu. Z reguły białkomocz i krwiomocz rzadko występują w izolacji. Zwiększenie liczby białych krwinek w moczu wskazuje na przyłączenie wtórnego zapalenia( np. Odmiedniczkowe zapalenie nerek).Połowa pacjentów ma również nadciśnienie tętnicze, ale charakteryzuje się łagodniejszym przepływem i z reguły jest kontrolowana przez leki. Jednak sam wzrost ciśnienia ma szkodliwy wpływ na naczynia krwionośne, co również przyczynia się do powstawania niewydolności nerek. Dlatego odpowiednia kontrola ciśnienia tętniczego odgrywa ważną rolę w prognozowaniu choroby.

Dziesięcioletnie przeżycie u pacjentów z zespołem nerczycowym bez nadciśnienia tętniczego wynosi 60-70%.W przypadku zespołu moczowego prognozy przebiegu choroby są bardziej korzystne. Toczniowa z minimalnym zespołu dróg rozpoznaje się, gdy stężenie białka w moczu mniej niż 0,5 g / dzień, nie krwiomocz leukocytów moczu i ciśnienia krwi. Funkcja nerek jest normalna lub nieznacznie obniżona. Na zewnątrz ujawniają się oznaki uszkodzenia innych narządów, charakterystyczne dla tocznia rumieniowatego układowego. Diagnoza toczniowa

toczniowa diagnozuje się na podstawie danych klinicznych i laboratoryjnych. Zazwyczaj choroba występuje u młodych kobiet pod wpływem czynników predysponujących i objawia się gorączką, bólem stawów i wysypka na skórze, zwykle na twarzy. W analizach laboratoryjnych przyciąga przyspieszenie tempa sedymentacji erytrocytów, zmniejszenie liczby leukocytów.

Choroba występuje z okresowymi zaostrzeniami i okresami braku zewnętrznych objawów. I, z reguły w ciągu 1-2 miesięcy od jednej z tych zaostrzeń podczas badania określona białka i / lub erytrocytów w moczu, który charakteryzuje rozwój zapalenia nerek.

najbardziej istotnych cech obecności tocznia rumieniowatego definicji LE komórki i przeciwciała z DNA w testach krwi. Dlatego testy te są niezbędne do wykrycia izolowanej białkomoczu.

Leczenie toczniowego zapalenia nerek

Taktyki terapeutyczne zależą od postaci choroby. Lekami z wyboru są leki hormonalne( deksametazon) i leki cytostatyczne( cyklosporyna).Skutecznie ich wspólny wniosek. W przypadku szybko postępującego zapalenia nerek zalecanej terapii tętna - zastosowanie maksymalnych dawek leków na krótki czas, zwykle trzy dni, przy czym powtórzenia leczenia po kilku miesiącach.

W terminalnej niewydolności nerek sesje hemodializy są pokazane jako terapia zastępcza. Transplantacja( przeszczep) nerki jest metodą z wyboru w leczeniu choroby, ale powinna być wykonywana tylko przy zmniejszeniu aktywności zapalenia immunologicznego. W przeciwnym razie istnieje duże prawdopodobieństwo uszkodzenia nerki dawcy przez krążenie kompleksów immunologicznych we krwi.

Lekarz terapeuta, nefrolog Sirotkina EV