Polycystic kidney - Przyczyny, objawy i leczenie. MF.

policystycznych nerek( autosomalna dominująca choroba policystycznych nerek dorosłych) - choroba nerek powoduje tworzenie i stopniowym wzroście torbieli wypełnionych płynem zarówno tkanki nerek, która może się kończyć w schyłkowej niewydolności nerek. Częstość występowania: 1: 500-1: 1000

Zdjęcie przedstawia zdrową nerkę i lewo oszołomiony policystycznych prawo.

Możliwe przyczyny policystycznej choroby nerek. Choroba

jest uwarunkowane genetycznie, czyli jest dziedziczona, z dominującym typem dziedziczenia( czyli jeśli choroba jest przy jednym z rodziców, jest prawdopodobne, że będzie się objawiać u wszystkich dzieci małżonków).

Powód w mutacji genów. Istnieją warianty mutacji policystycznego genu nerki: mutacja w krótkim ramieniu chromosomu 16;mutacją na chromosomie 4. Lokalizacja zaburzeń genu wpływają na naturalny przebieg policystycznych dorosłych: dla 1 typu obserwuje się szybkim tempem rozwoju niewydolności nerek, przy 2 do policystycznych korzystne i rozwój końcowego stadium niewydolności nerek występuje po 70 latach.

Dzięki tej mutacji tworzenie cyst rozpoczyna się w macicy i trwa przez całe życie. W jaki sposób policystyczna choroba nerek występuje u dorosłych i mechanizm powstawania torbieli w chwili obecnej nie jest ostatecznie określony.

objawy choroby policystycznych nerek choroby

długi czas nie objawiać, a torbiele mogą stać się losowo odkrycie na USG, bez skarg ludzi do pewnego czasu nie pokaże. Z reguły pierwsze objawy policystycznych nerek wydają się 40-50 lat, w rzadkich przypadkach, do 60-70.Główne objawy są niespecyficzne, może towarzyszyć wielu innych chorób, ale obraz kliniczny jako całość wraz z wynikami laboratoryjnych i metod instrumentalnych badań umożliwia lekarzowi szybko zdiagnozować.

Objawy:

1. Ból. Zlokalizowany ból w okolicy lędźwiowej po obu stronach, a także w jamie brzusznej. Naturą bólu jest ból, ciągnięcie. Są one spowodowane przez znaczący wzrost bólu nerkach, a tym samym rozciąganie i ściskanie kapsułki nerek sąsiadujących narządów.
2. Krwiomocz( pojawienie się krwi w moczu).Objaw jest opcjonalny, może być przejściowy.
Gdy krwi w moczu natychmiast poszukują porady lekarskiej( urologii nefrologii) jako przyczyny krwawienie może być inny, a leczenie powinno być wybrane w zależności od współczynnika prowokującej.
3. Wzrost ogólnego osłabienia, utraty apetytu, zmęczenia.
4. Nadmierna oddawanie moczu często więcej niż 2-3 litrów dziennie, mocz zazwyczaj jasny „rozcieńczyć»
5. Świąd
6. podwyższone ciśnienie krwi. Choroby nerek, zwykle charakteryzuje związanych z nadciśnieniem, w tym choroby często także zwiększone ciśnienie, pacjent nie może czuć się losowo ujawnione przez pomiar ciśnienia krwi.
7. Utrata masy ciała, utrata apetytu.
8. Nudności, stolec( biegunka, zaparcia).

są również ewentualne powikłania choroby policystycznych nerek, w których trzeba szukać natychmiastowej pomocy medycznej:
- Zapalenie torbieli lub odmiedniczkowe zapalenie nerek - czyliinfekcja. Gdy torbiel jest zamkniętą przestrzeń, to jest prawdopodobne, ropiejące zainfekowanych torbiele, więc wzrost bólu w okolicy lędźwiowej i temperatura ciała wzrasta konieczność ciągu dnia do specjalisty( urologa, nefrologa) na wybór terapii - antybakteryjne, aw zaawansowanych przypadkach - nefrektomii( usuwanienerka).
- Zaburzenie rytmu serca - spowolnienie lub pojawienie się dodatkowych skurczów. Jest to spowodowane naruszeniem składu krwi elektrolitowej, w szczególności naruszeniem wydzielania potasu. Aby tego uniknąć, należy regularnie przeprowadzać testy i, wraz z lekarzem, dostosować terapię.
- Rozerwanie torbieli. Ukazuje się z bólem i krwawieniem. Konieczne jest również skonsultowanie się z nefrologiem lub urologiem, który zaleci odpowiednie leczenie i odpoczynek w łóżku.

Rozpoznanie w przypadku podejrzenia choroby policystycznej.

Tak więc osoba zwróciła się do lekarza z powyższymi skargami lub w związku z genetycznymi predyspozycjami do tej choroby. Jakie badania będą potrzebne?

- Kliniczny test krwi. Według wyników będzie można określić, czy pacjent ma anemię( często towarzyszący torbielowatość nerek), oraz czy nie jest stanem zapalnym w organizmie.
- Biochemiczne analizy krwi( w szczególności zwrócić uwagę na poziom mocznika, kreatyniny, całkowitej ilości białka, potasu, sodu, żelaza)
- Analiza moczu( niezależnie od zmian zapalnych, obecność krwi)
- siewu
moczu - ultradźwiękowych nerek( standard dlarozpoznanie torbielowatość nerek, w celu określenia obecności choroby nerek), wielkość
-UZI wątroby i miednicy( niektórzy pacjenci wielotorbielowate torbieli wraz wątroby i jajnika)
- EKG( środki serca, obecności lub braku arytmii)

Leix policystycznych nerek

przed wystąpieniem choroby w dzieciństwie i okresie dojrzewania, nie ma szczególnych zaleceń, 1 raz na 1-2 lata do zrobienia USG nerek, badania i starać się unikać przeziębień.Zmiany

przypadku reklamacji i analiz pacjenta zaleca się, aby rozpocząć oglądanie nefrolog na Nefrologii Centrum. Aby zmaksymalizować długoterminową ochronę nerek pacjent musi udać się do regularnego wizytę u nefrologa i przejść serię testów dla terminowej korekty ewentualnych naruszeń.

głównie wyjaśnione czynniki stylu życia pacjenta, najbardziej korzystny dla jego nerki i całego organizmu. Po pierwsze, niektóre Dieta: znak zwiększenie stężenia potasu w analizie biochemicznej ograniczonych produktów z krwi zawierające potas( orzechów, bananów, ziemniaki, szpinak, chipsy ziemniaczane, suszone owoce);ograniczenie użycia soli kuchennej;ograniczenie spożycia mięsa. Po drugie, nie ograniczają drinka z zastrzeżeniem, że nie obrzęk, a nawet picia powinna być obfita - 2-3 l / dzień.Po trzecie, ścisła kontrola poziomu ciśnienia krwi - docelowy poziom poniżej 130/80 mm HgPo czwarte, unikaj sportów kontaktowych, intensywnego biegania, podnoszenia ciężarów. I po piąte, aby zapobiec przewlekłe ogniska infekcji w organizmie( ubytków zębów, zapalenie migdałków, zapalenie zatok) i hipotermii.

Właściwie, leczenie samo ma na celu zapobieganie i leczenie powikłań terapia

przeciwnadciśnieniowe( beta-blokery, blokery kanału wapniowego, inhibitory ACE, leki moczopędne, co najmniej -) - w różnych kombinacjach, w zależności od chorób towarzyszących przeznaczonych kardiolog i nefrologii. Oznacza normalizację ciśnienia krwi jest bardzo ważne, ponieważ w podwyższonych zbiorników ciśnieniowych o przerost nerek i stopniowo tworząc rozsianego, co prowadzi do zaburzeń ukrwienia i żywienia, a więc nie jest całkowicie zdrowe nerki. Wszystko to prowadzi do dość szybkiego utraty funkcji nerek, dlatego tak ważna jest kontrola ciśnienia krwi. Terapia

antybiotyku w obecności zakażenia( cefalosporyny, fluorochinolony) -dozirovka dostosować do wydolności nerek. Kiedy próbuje leczyć zapalenie dróg ludowych zakażenie może rozprzestrzeniać lub torbiel może jątrzyć, w ciężkich przypadkach prowadzi do usunięcia nerki. Dlatego Antybiotyki natychmiast gdy objawy stanu zapalnego w tkance nerek po okresie leczenia Posiew moczu można jakoś regulować, kontynuując przebieg co najmniej 10-14 dni, może wynosić do 1 miesiąca, a wtedy jest już możliwe, aby uciekać się do recepcji fitosborov: nerek herbatę, brusznicaliść, itp., ale jako dodatek do głównego leczenia, ale nie w miejsce tego.

Traktowanie niedożywienie - w razie potrzeby wyznaczania lub Ketosteril Supro preparaty aminokwasowe, które mogą co najmniej częściowo wypełnić niedoborem białka, ograniczenie stosowania białka zwierzęcego( mięsa) pozostaje w mocy. Leczenie niedokrwistość
- w zależności od poziomu hemoglobiny i poziomu żelaza w surowicy są przypisane oraz preparaty erytropoetyny żelaza musi zapewnić ciągłe monitorowanie poziomu hemoglobiny, ze względu na nadmierny wzrost również szkodliwe.

Leczenie zaburzeń

fosfor wapnia: w zależności od stężenia wapnia, fosforu i parathormonu w surowicy, wapń lub przepisać leki alfa kaltsidola.
wynikiem choroby jest schyłkowa niewydolność nerek - czyli stan, w którym nerki nie są w stanie filtrować krew ze szkodliwych substancji, a także uratować życie pacjenta należy rozpoczynać leczenia nerkozastępczego. Zadaniem nefrologa aby określić, kiedy trzeba zacząć hemodializy. Zależy to od poziomu szybkość filtracji kłębuszkowej obliczeń na podstawie wzoru na podstawie badań laboratoryjnych. Hemodializa - stały warunkach ambulatoryjnych, zwykle wykonywane 3 razy w tygodniu przez 4-5 godzin, jest to, aby oczyścić krew z nadmiaru wody i wymianę produktów. Z reguły przetoka jest tworzona z góry na ramieniu w celu uzyskania bardziej wygodnej i bezbolesnej procedury. Wizyty w procedurach hemodializy powinny być stałe. Kiedy ESRD mijają dwa lub trzy procedury mogą być zakończone do śmierci pacjenta. Hemodializa z pewnego etapu staje się trwała( 3 razy w tygodniu) i niezbywalna.

Pacjent podczas zabiegu hemodializy.

Z regularnych wizyt procedury hemodializy, zgodnie ze wszystkimi zaleceniami lekarza prowadzącego, uważając krew kontrola ciśnienia w długości życia tych pacjentów, w porównaniu z ogólną długość życia w populacji.

również opcję terapeutyczną w przyszłości jest przeszczep nerki ze stałym przyjmowaniem leków immunosupresyjnych.

W tej chorobie nie ma profilaktyki. Obecnie naukowcy opracowali leki, które hamują wzrost torbieli początkowo, ale badania wciąż tylko w fazie eksperymentalnej, lek okazał się skutecznym myszy.

Artykuł napisany przez lekarza nefrologa Sirotkina EV