Zespół Goodpasture - przyczyny, objawy i leczenie. MF.

Zespół Goodpasture to choroba, która występuje, gdy występuje defekt układu odpornościowego i charakteryzuje się krwotokiem płucnym i szybko postępującym kłębuszkowym zapaleniem nerek( zapalenie tkanki nerkowej).

Częstość występowania choroby wynosi 1 przypadek na 2 000 000 ludności. Pierwsze szczytowe przypadki przypadają na wiek 20-30 lat, przy czym głównie mężczyźni są chorzy, drugi szczyt wieku wynosi 50-60 lat, obie płcie chorują z tą samą częstotliwością.

Przyczyny zespołu Goodpasture

Przyczyna zespołu Goodpasture'a jest nieznana. Istnieją oznaki, że choroba jest związana z infekcją wirusową, szczególnie z wirusem grypy. Niektóre czynniki środowiskowe, takie jak rozpuszczalniki organiczne, benzyna, wiele leków, mogą stać się predysponującymi czynnikami w rozwoju choroby. Wiadomo, że krwotok płucny występował z reguły u palaczy, to znaczy, że poprzednie uszkodzenie płuc odgrywa również dużą rolę w wystąpieniu choroby.

Zespół Goodpasture opiera się na tworzeniu specyficznych białek - przeciwciał specyficznych dla komórek naczyniowych. Pod wpływem przeciwciał zachodzi aktywacja złożonych procesów chemicznych, które ostatecznie prowadzą do uszkodzenia ściany naczyniowej.

Objawy zespołu Goodpasture

Na początek choroby charakteryzuje się rozwój niespecyficznych objawów w postaci osłabienia, senności, wzrostu temperatury ciała do 37-37,5 stopni, utrata masy ciała. Czasami pierwszą oznaką choroby jest niskie stężenie hemoglobiny przy braku jakiegokolwiek krwawienia.

Zespół Goodpasture charakteryzuje się uszkodzeniem płuc i nerek.

• Choroba płuc objawia się z reguły po raz pierwszy w wyniku krwioplucia( pojawienie się żył krwi w plwocinie, a także pojedyncze skurcze krwi płynnej lub częściowo zsiadłej podczas rozmrażania).

Objaw ten występuje zwykle kilka miesięcy przed uszkodzeniem nerek. Hemoptysis może być stały lub występować z przerwami. Ponadto pacjent jest zaniepokojony bólem w klatce piersiowej, dusznością w spoczynku lub ćwiczeniami, kaszlem.

Szczególnie niebezpieczny jest rozwój krwotoku płucnego. Ten stan charakteryzuje się jednostopniowym kaszlem z ponad 100 ml ciekłej krwi. W przypadku dużych naczyń krwionośnych krwawienie może potencjalnie zagrażać życiu. Nawet niewielkie krwawienie, nie wspominając o krwawieniu, prowadzi do zmniejszenia stężenia hemoglobiny i rozwoju niedokrwistości z niedoboru żelaza. Bardzo często uszkodzenie płuc jest komplikowane przez zapalenie płuc( zapalenie płuc) lub obrzęk płuc( gromadzenie się płynu w tkance płucnej powyżej normy fizjologicznej, charakteryzujące się objawami niewydolności oddechowej).

• W przypadku uszkodzenia nerek rozwija się zapalenie kłębuszków nerkowych. W momencie wystąpienia choroby w moczu pojawia się umiarkowana ilość białka i erytrocytów. Masywne białkomocz lub zespół obrzęku nie ma czasu na rozwój, ponieważ osobliwość choroby jest jej gwałtownie postępową naturą.W ciągu kilku tygodni ilość moczu gwałtownie spada, a ostateczna niewydolność nerek powstaje z wyraźnym upośledzeniem czynności nerek.

Rozpoznanie zespołu Goodpasture

Rozpoznanie zespołu Goodpasture opiera się na oznaczaniu przeciwciał na komórki naczyniowe metodą immunoenzymatyczną.W ogólnej analizie krwi zwraca się uwagę na zmniejszenie stężenia hemoglobiny w wyniku utraty krwi, wzrost liczby leukocytów i przyspieszenie tempa sedymentacji erytrocytów, co odzwierciedla obecność stanu zapalnego. Przy uszkodzeniach płuc na rentgenogramie określa się ogniska infiltracji. Są to obszary tkanki płucnej z krwotokami.

Leczenie zespołu Goodpasture

Leczenie zespołu Goodpasture powinno być na czasie i intensywne. Stosuje się preparaty hormonalne( prednizolon) i cytostatyki( cyklofosfamid).Transfuzję masy erytrocytów i osocza przeprowadza się w celu podstawienia. Wraz z rozwojem terminalnej niewydolności nerek przeprowadzane są sesje hemodializy.

Niestety, w około 40% przypadków leczenie jest nieskuteczne, a pacjenci umierają z powodu krwotoku płucnego lub zatrucia substancjami toksycznymi z naruszeniem funkcji wydalniczej nerek. Obecnie transplantacja( przeszczep) nerki nie przyczynia się do zmniejszenia śmiertelności.

Lekarz terapeuta, nefrolog Sirotkina EV