Agregacja płytek za pomocą rystocetyny

Wartości referencyjne aktywności czynników von Willebranda wynoszą 58-166%.

Czynnik von Willebranda syntetyzuje komórki śródbłonka i megakariocyty. Jest niezbędny do prawidłowej adhezji płytek krwi i ma zdolność przedłużenia okresu półtrwania czynnika VIII.Czynnik VIII krzepnięcia plazmy - antihemophilic globuliny A - krąży w krwi jako kompleks trzy podjednostki, oznaczone VIII K( jednostka koagulację), VIII-AH( główny antygenowe znacznika) i VIII-VWF( czynnik von Willebranda wiąże się z VIII-Ar).Uważa się, że czynnik von Willebranda, reguluje syntezę koagulacji antihemophilic globuliny A( VIII-a) i jest zaangażowana w homeostazie naczyniowej, płytek.

choroby von Willebranda - choroby dziedziczne, który charakteryzuje się wydłużeniem czasu krwawienia, redukcja wycie aktywność kofaktora rystocetyny-i zmniejszenie( w różnym stopniu) czynnika VIII aktywności koagulacyjnej. Objawy kliniczne choroby są podobne do objawów w trombocytopatii. Jednak u pacjentów ze znacznym spadkiem aktywności czynnika VIII można zaobserwować krwiaki i hemartrozy.

podstawie badań laboratoryjnych w celu określenia struktury i aktywności czynnika von Willebranda, wyróżnić następujące formy choroby.

■ typ I( 70% wszystkich przypadków), charakteryzuje się niewielkim rozwijanego kofaktora ristocetyny( von Willebranda), a aktywność koagulantu( VIII-k) podczas normalnej struktury makrocząsteczkowej, czynnika von Willebranda.

■ Typ II: jest oparty na selektywnym niedoborem vWf polimerów o wysokiej masie cząsteczkowej z powodu nieprawidłowości w strukturze białka. Moc

typu MF jest spowodowany przez interakcję pomiędzy czynnika von Willebranda i płytek krwi i agregaty płytek wzrosła szczelinę w małopłytkowości.

■ typu III charakteryzuje się ciężkim niedoborem ilościowego von Willebranda, co prowadzi do znaczącego klinicznie zmniejszeniem aktywności czynnika VIII( VIII-a).

Zawartość czynnika von Willebranda jest określona w tych przypadkach, w których wydłużenie czasu krwawienia, liczba płytek krwi w granicach wartości odniesienia, a nie ma żadnych oczywistych przyczyn zaburzeń płytek krwi. Aby ocenić czynnika von Willebranda ilościowego oznaczania zawartości czynnika von Willebranda( aktywność kofaktora rystocetyny-Badania) badano rystocetyny wywołane aglutynację płytek i antygenową strukturę vWF związanego z czynnikiem VIII( VIII vWF).

Wyznaczanie agregacji płytek z rystocetyny osocza jest używany do określenia czynnika von Willebranda. Ustalono liniową zależność pomiędzy stopniem agregacji rystocyninowej a ilością czynnika von Willebranda. Metoda opiera się na zdolności tego

Rys. Drogi agregacji płytek i punkty aplikacji przeciwpłytkowych

Ryc. Sposoby agregacji płytek i punktu stosowania środków przeciwpłytkowych

antybiotyk( rystocetyny) stymulują in vitro oddziaływania czynnika von Willebranda do płytkowej glikoproteiny Ib. W większości przypadków, choroby von Willebranda jest naruszenie rystocetyny-Ar-regatsii w normalnych warunkach reakcji ADP, kolagen i adrenaliny. Naruszenie rystocetyny agregacji i identyfikacji makrocytowa trombodistrofii Bernard-soulier( brak agregacji płytek ristotsetinovoy receptora membrany).Do badania różnicowania stosować z dodatkiem zwykłej plazmy choroby von Willebranda po dodaniu do normalnego osocza rystocetyny agregacji znormalizowany, przy zespole Bernard-soulier który występuje. Badanie

mogą być również stosowane w diagnostyce różnicowej hemofilii A( niedobór czynnika VIII) i choroby von Willebranda. W hemofilii zawartość VIII-k jest znacznie zmniejszona, a zawartość VIII-PV mieści się w normalnym zakresie. Klinicznie, różnica ta przejawia się tym, że ma miejsce w hemofilii typu gematomny zwiększonego krwawienia i choroby von Willebranda - wybroczynowe-gematomny [Ogston D. Bennett B., 1977].

rystocetyny wywołane aglutynację płytek, zmniejszył się w większości przypadków choroba von Willebranda, oprócz rodzaju PV.

antygenową strukturę czynnika von Willebranda związany z czynnikiem VIII( VIII vWF) identyfikujące różne metody immunologiczne, ale rozkład czynnika von Willebranda o wielkości cząsteczki określonej za pomocą elektroforezy w żelu agarozowym. Testy te służą do ustalenia rodzaju choroby von Willebranda.

Badanie agregacji płytek z różnymi induktorami przeprowadza się nie tylko w celu wykrycia nieprawidłowości funkcji agregacji płytek krwi. Badanie to pozwala ocenić skuteczność terapii przeciwpłytkowej, wybrać poszczególne dawki leków i prowadzić monitorowanie leków. Na ryc.przedstawiono główne leki o działaniu przeciwpłytkowym i punkty ich stosowania.