Czynnik VIII( globulina przeciw hemofilowi)

aktywność czynnika VIII w osoczu, - 60-145%.

czynnika VIII w osoczu krzepnięcia - antihemophilic globuliny A - krąży w krwi jako kompleks z trzech podjednostek, oznaczoną

Pełnomocnik VIII K( jednostka koagulację), VIII-Ar( główny antygenowe znacznika) i VIII-VWF( czynnik von Willebrandazwiązane z VIII-Ar).wierzyć, że VIII-VWF regulują syntezę koagulacji przeciw hemofilii globuliny( VIII-a) i jest zaangażowana w trombotsitar naczyń pana hemostazy. Czynnik VIII jest syntetyzowany w wątrobie, śledzionie, komórki śródbłonka, leukocyty, nerki i bierze udział w fazie I osoczu hemostazy. Określenie czynnika VIII

odgrywa ważną rolę w diagnostyce hemofilię A. Rozwój hemofilię A jest spowodowane wrodzonym niedoborem czynnika VIII.Tak więc nie ma( hemofilia A) jest funkcjonalnie wadliwego formie, która może wziąć udział w koagulacji krwi( hemofilia A +) we krwi u pacjentów z czynnikiem VIII.Hemofilię A wykryty w 90-92% pacjentów z hemofilią typu A, + - od 8-10%.Hemofilii surowicy znacznie zmniejszone VIII-k, a stężenie w nich VIII-VWF w prawidłowym zakresie. W związku z tym czas trwania krwawień w hemofilii A jest w granicach regulacyjnych i zwiększenie choroby von Willebranda.

Hemofilia A - choroba dziedziczna, ale w 20-30% pacjentów z dodatnim wywiadem rodzinnym nie mogą być śledzone. Dlatego oznaczanie aktywności czynnika VIII ma wielką wartość diagnostyczną.W zależności od poziomu aktywności czynnika VIII rozdzielano po kliniczne form hemofilię A bardzo ciężkie - aktywność czynnika VIII 1%;ciężki - 1-2%;średnia nasilenie - 2-5%;światło( subhemofilia) - 6-24%.

Około jedna trzecia „nośnik” aktywność czynnika VIII, hemofilia A wynosi od 25 do 49%.U pacjentów z łagodną postać i „nośnika” hemofilii kliniczne objawy choroby występują tylko po urazie lub zabiegu chirurgicznym.

minimalny poziom hemostatyczne aktywności czynnika VIII w krwi do przeprowadzenia operacji - 25%, o mniejszej zawartości ryzyka krwawienia pooperacyjnego jest bardzo duża. Minimalny poziom hemostatyczne aktywności czynnika VIII w krwi do hemostazy - 15-20%, przy mniejszej zawartości krwawienia zatrzymanie bez czynnika VIII podawany pacjentowi, musi być możliwe. W choroby von Willebranda minimum hemostazy aktywności czynnika VIII kontrolować krwawienia i do wykonywania operacji - 25% [Ogston Bennett, D. B., 1977].

W DIC, począwszy od etapu II, zauważyć wyraźny spadek aktywności czynnika VIII z uwagi na zużycie koagulopatii. Ciężka choroba wątroby może spowodować zmniejszenie czynnika VIII w krwi. Zawartość czynnika VIII zmniejszona przez choroby von Willebranda, a w obecności specyficznych przeciwciał przeciw czynnikowi VIII.Aktywność czynnika VIII

znacznie wzrasta po splenektomia.

W praktyce klinicznej, ważne jest, aby odróżnić hemofilia i choroba von Willebranda. W tabeli. To szczegóły ASC-hologramy do tych dwóch chorób.

tabeli wskaźników krzepnięcia hemofilii i choroby von Willebranda