Czynnik XIII( czynnik stabilizujący fibrynę)
Wartość referencyjna aktywności czynnika XIII w osoczu krwi wynosi 100%.
Czynnik XIII( czynnik stabilizujący fibrynę, fibrynaza) odnosi się do glikoprotein P2.Jest on obecny w ścianie naczynia, płytek krwi, czerwonych krwinek, nerki, płuca, mięśni, łożysko. W osoczu ma postać proenzymu związanego z fibrynogenem.
czynnik XIII pod wpływem trombiny jest przekształcany w aktywną postać XIIIa, która polega na tworzeniu skrzepu fibrynowego kształci jest usieciowane tworzy fibrynę.Skrzepy powstające w obecności fibrynazy są bardzo powoli lizowane. Poprzez zmniejszenie aktywności czynnika XIII skrzepy bardzo szybko zerwać, nawet jeśli aktywność fibrynolizy krwi jest normalne. Jeśli ściana naczynia krwionośnego jest uszkodzona, czynnik XIII bierze udział w procesie agregacji i adhezji płytek krwi. Spadek aktywności czynnika stabilizującego fibryny towarzyszy zmniejszenie agregacji płytek krwi i przyczepności, a poprzez zwiększenie aktywności tych właściwości płytek fibryny czynnikiem stabilizującym, wręcz przeciwnie, wzrasta.
czynnik XIII charakteryzuje faza III krzepnięcia: zmniejszenie lub zwiększenie aktywności fibryny czynnik stabilizujący jest uważane za czynnik ryzyka krwotocznych lub zakrzepowych.
Wrodzony niedobór czynnika XIII jest dziedziczony przez autosomalny recesywny typ głównie u mężczyzn. W pierwszym klinicznym objawem fibryny niedoboru czynnika stabilizującego 80% pacjentów ma długość( dni
, czasami tygodni), krwawienie z rany pępowinowej. Charakterystyczne jest krwawienie typu policzkowego. Możliwe krwotoki w mózgu. Obserwuje się powolne gojenie się ran, często powstaje przepuklina pooperacyjna, złamania są słabo zrośnięte. Wszystkie parametry w koagulogramie, oprócz zmniejszenia stężenia czynnika XIII w osoczu krwi, pozostają w granicach normy. Nabyty niedobór czynnika XIII jest wykrywany u pacjentów z Awitaminoza C, choroby popromiennej, białaczki, marskość wątroby, zapalenie wątroby, raka z przerzutami do wątroby, chłoniak, DIC, że przeszedł adrenalektomii, po odebraniu antykoagulantów pośrednich. Redukcja współczynnika HS we krwi w tych chorobach wynika z naruszenia syntezy lub wydatków w procesie zespołu DIC.
Po długich i źle gojących się ran i złamań, zaleca się przeprowadzenie badań aktywności czynnika XIII, a w niektórych przypadkach takie zjawiska może być związana z niedoborem( czynnik XIII stymuluje rozwój fibroblastów).
minimalny poziom hemostatyczne czynnika XIII krwi do hemostazy - 1,2%, przy mniejszej zawartości krwawienia zatrzymanie bez czynnika XIII podaje się pacjentowi nie [Ogston D. B. Bennett, 1977].Pacjenci
z powikłań zakrzepowo-zatorowych, miażdżyca, po operacji, poród, po podaniu adrenaliny, SC, pituitrina fibryny czynnikiem stabilizującym aktywność jest często zwiększona.