Wrodzony zespół nerczycowy

, która przejawia się w dziecku od momentu jego urodzenia nazywa wrodzony. W diagnostyce należy koniecznie wyłączyć zespół nerczycowy charakteryzujący wewnątrzmacicznego zakażenia, takiego jak kiła cytomegalia toksoplazmoza i innych. Powodem powstawania wrodzonego nerczycowym i zakrzepicą żył nerkowych. Spośród wszystkich większości postaci wrodzonej nerczycowym ma szczególne znaczenie w sposób autosomalny recesywny patologii charakteryzuje nerek mikrokistozom i jest bardziej powszechna u ludzi narodowości fińskim( tzw wrodzone nerczycowym fińskiego typu ).Narodziny dzieci z podobną patologią w rodzinach o innej narodowości są niezwykle rzadkie. W czasie ciąży ciężki, zazwyczaj przedwczesnego porodu, waga łożyskowego wynosi 1 / 2-1 / 4 masa noworodka. Objawy zespołu nerczycowego są zwykle wykrywane przy urodzeniu. Zapobieganie

dzieci urodzonych z fińskiego typu wrodzone nerczycowym było możliwe na podstawie definicji w płynie owodniowym i surowicy ciężarnej wysokiej zawartości alfa-fetoproteiny. W tym przypadku pokazano aborcję.Obecnie diagnostyka prenatalna wrodzonym zespołem nerczycowym fińskiego typu przeprowadza się dla wszystkich kobiet ciężarnych w części północno-zachodniej Finlandii, gdzie zestaw dryfowania zmutowanego genu. W innych częściach kraju diagnoza prenatalna jest przeprowadzana wyłącznie na bezpośrednim świadectwem, dlatego w południowych i wschodnich regionach kraju, a teraz rodzi pacjentów z wrodzoną zespół nerczycowy typu fińskiego. Wszyscy przychodzą na leczenie w specjalistycznej klinice.

Opracowano metody leczenia wrodzonego zespołu nerczycowego. Istotą tej metody ogranicza się do stosowania wysokokalorycznych i wysokiej białka diety, aktywnego leczenia zakażeń bakteryjnych, co przyczynia się do rozwoju dziecka w pierwszym roku życia. W przyszłości istota terapii zostaje zredukowana do chirurgicznych metod leczenia, w szczególności do transplantacji nerkowej.