Syndrom Brugada - przyczyny, objawy i leczenie. MF.

Zwykle serce kurczy się z częstotliwością 60 do 80 uderzeń na minutę.Nieprawidłowości mogą wskazywać bradykardię( poniżej normy) lub tachykardię( powyżej normy).Tachykardia rozwija się w odpowiedzi na stres, wysiłek fizyczny lub chorobę.Ponadto, zwiększona częstość akcji serca może nastąpić w wyniku organicznych chorób serca, takich jak zapalenie komórek mięśniowych serca lub śmierci( sercowego lub zawał mięśnia sercowego).Takie tachykardia, zwłaszcza jeśli rozwijają się z tkanki komorowej, zamiast przedsionków, są bardzo niebezpieczne dla zdrowia ludzi, ponieważ w niektórych przypadkach może spowodować zatrzymanie akcji serca.

W ostatnich latach naukowcy odkryli, że częstoskurcz komorowy występuje nie tylko do uszkodzenia zapalenie tkanki serca, martwicy( śmierci) lub jego zastąpienia przez blizny, ale również w przypadku całkowitego braku wyraźnego powodu w obecności zdrowego serca u pacjenta. Jednak wciąż istnieje niewidoczny dla niego nieuzasadniony powód. To jest zespół Brugadów, który stanowi ponad 50% wszystkich przypadków nagłej śmierci sercowej w młodym wieku( od 30 do 40 lat).

Więc Brugadów syndrome - genetycznie zdeterminowany zaburzenia metabolizmu pierwiastków śladowych w komórkach mięśnia sercowego( miocytów), co prowadzi do nagłego sprowokowanej paroksyzmie częstoskurczu komorowego z utratą świadomości, lub bez niego, z wysokim ryzykiem nagłej śmierci sercowej. Ten zespół odnosi się do listy przyczyn, które powodują napadowy częstoskurcz komorowy.

Co dzieje się w zespole Brugada? Jak wiecie, wszystkie informacje o ludzkim ciele są kodowane w genach, które są "cegiełkami" chromosomów. Ta informacja zawiera wiele parametrów, od koloru oczu do tworzenia białek w komórkach odpowiedzialnych za pracę narządów wewnętrznych. Aktywność miocytów również zależy od genów, ponieważ są one syntetyzowane białka niosące sodu, potasu i wapnia do komórki na zewnątrz. Z kolei substancje te odgrywają ważną rolę w procesach elektrochemicznych, które przyczyniają się do redukcji i relaksacji komórek. Oznacza to, że częstotliwość skurczu komórek mięśnia sercowego zależy bezpośrednio od przyjmowania jonów sodu do komórki. Kiedy zespół ten obserwuje mutację genetyczną, co powoduje inaktywację kanałów sodowych miocytów i występuje nienormalna aktywności elektrycznej mięśnia sercowego. Prawidłowa komora jest bardziej podatna na to, gdzie najczęściej powstaje ognisko wzbudzenia, które powoduje paroksyzm częstoskurczu. Zespół

Brugadów jest najbardziej powszechne w południowo - Azja( 1 - 60 osób na 10 tysięcy osób, według różnych autorów), częstość występowania wśród Europejczyków mniej. Mężczyźni cierpią bardziej niż kobiety. Izoluj syncopal( z utratą przytomności) i bezobjawowe( bezobjawowe) typy zespołu. Przyczyny

zespół Brugadów jest przyczyną mutacji genu odpowiedzialnego za syntezę białek, które transportują jonów sodowych do komórki. Choroba jest dziedziczona w sposób autosomalny - dominujący sposób, to znaczy, jeżeli zmutowany gen zostanie przekazany do dziecka lub od matki lub ojca musi objawiać w postaci choroby, w przeciwieństwie do trybu recesywnie dziedzicznym, w którym w celu spełnienia dwa zmutowane geny, po jednym z każdego z rodziców,tak, że choroba objawia się w dziecku. Zespół Brugadów może występować u potomstwa w stosunku 1: 1, czyli połowa wszystkich dzieci urodzonych w małżeństwie, gdzie jedno z rodziców jest nosicielem zmutowanego genu i będzie cierpieć z powodu tej choroby. Czynniki ryzyka

na obecność zespołu Brugadów obejmują:
- obecność omdleń u osób bez ustalonej przyczyny
- Historia rodziny nagłej śmierci sercowej( zwłaszcza jeśli były przypadki zgonów mężczyzn w rodzinie w wieku 30 - 40 lat bez widocznej choroby serca)
- pacjent miał przypadki napadowego częstoskurczu komorowego.

objawy zespołu Brugadów

pomimo faktu, że zespół jest genetyczny, czyli choroba wrodzona, to pojawia się najczęściej w wieku 30 - 40 lat. Opisano jednak pojedyncze przypadki nagłej śmierci wywołanej zespołem Brugadów u dzieci i młodzieży.

Głównym objawem syndromu - paroksyzmie częstoskurczu komorowego, w większości przypadków towarzyszy utrata przytomności( omdlenie).Pacjent jest w stanie spoczynku( w godzinach wieczornych lub w nocy), a także po wysiłku, spożywanie alkoholu lub podczas gorączki, czując nagły dyskomfort, drżenia w sercu, po których następuje wyraźnie wyczuwalnego pulsu. Wszystko to może towarzyszyć ogłuszania, pocenie się, zawroty głowy, muchy miga przed oczami. Pacjent może stracić przytomność, czasami towarzyszy mu skurcz. Po 20 - 30 sekund świadomości całkowicie odnowiony, jednak u 11% pacjentów może rozwinąć migotanie komór i zatrzymanie akcji serca.

Czasem objawia się zespół tachykardia paroksyzm bez utraty przytomności.

Diagnostyka Aby zdiagnozować zespół Brugadów

ale badanie pacjenta, wykorzystywane są:
1. EKG.Znaki ECG:
- kompletny lub niekompletny blokada prawej odnogi
- wzniesienie( wzrost) w punkcie j( punkt zespołu QRS przejścia odcinka ST odzwierciedla depolaryzację komory).
- Uniesienie odcinka ST jako "skarbiec" lub "siodło".Zgodnie z Kodeksem typu jest formą zespołu omdlenie, w rodzaju siodła - bessinkopalnoy.
Te oznaki są rejestrowane w prawej linii biustu( V1 - V3).EKG - objawy zespołu mogą być rejestrowane po 5 roku życia.

Figura wykazuje objawów syndromu typu „Set”( typ 1) oraz „siodełka”( typ 2 i 3).

2. EKG z wysokimi przewodami klatki piersiowej są przypisywane przejściowym zmianom w zwykłym EKG.Aby zarejestrować wysokie elektrody w klatce piersiowej są nałożone na jeden lub dwa elementy międzykostne wyższe niż zwykle.
3. monitorowanie EKG jest wskazany do wykrywania krótkich przebiegów arytmii komorowych w nocy iw ciągu dnia.
4. Badanie elektrofizjologiczne( lub inwazyjnym przezprzełykowego) jest przypisana do dokładniejszego kardiogramu zapisu po stymulacji elektrycznej serca.
5. Test z podawaniem blokerów kanałów sodowych( ajmaliną, prokainamid) jest stosowany jedynie w szpitalu lub w resuscytacji obejmuje podawanie leków dożylnie kolejnej rejestracji elektrokardiogramu. Pozytywny wynik testu jest rozwój paroksyzmie częstoskurczu komorowego i / lub objawami zespołu Brugadów.
6. Badania genetyczne są powoływani w celu znalezienia zmutowany gen dla potwierdzenia choroby lub krewnych pacjenta badania już zainstalowany zespół, zwłaszcza jeśli chodzi o planowaniu dla dzieci chorych. Jednakże dokładność metody wynosi tylko 20 - 30%, tak więc negatywny wynik testu nie pozwala na odrzucenie diagnozy zespołu.
7. Konsultacja z neurologiem, neurosonografią, MRI mózgu. Pokazano, aby wykluczyć neurogenną naturę omdlenia.

Leczenie zespołu Brugadów

Obecnie żaden z leków może całkowicie wyeliminować tę chorobę, nie istnieje. Prowadzone są badania, aby dowiedzieć się, jak wyeliminować wady genetyczne, które spowodowały zespół.Leki stosowane w profilaktyce napadów arytmii komorowych i zmniejszyć ryzyko nagłej śmierci sercowej.

Zastosuj przeciw arytmii -hinidin klasa leków 1A, dyzopiramid( ritmodan).Można przepisać amiodaron( cordaron).Leki antyarytmiczne innych klas są przeciwwskazane, ponieważ mogą one powodować arytmie komorowe. Jest to szczególnie prawdziwe, prokainamid, aymalina, propafenon, i inne leki, które blokują kanały sodowe. Spośród beta-blokerów przepisano propranolol.

Leczenie chirurgiczne jest najbardziej skuteczny w leczeniu zespołu i instaluje kardiowerter - defibrylator. Ten rodzaj funkcji sztucznego stymulatora jest zredukowana do dwóch odcieniach - określenie częstości akcji serca i rozwoju arytmii komorowej serca przez elektrody do defibrylacji znajdujące wewnątrzsercowej. Defibrylacja pomaga restart serca, przywrócenie prawidłowych skurczów rozrządu.

Styl życia z zespołem Brugadów

Nie opracowano niektórych środków zapobiegawczych, które mogłyby zapobiec rozwojowi ataku. Jednak przestrzeganie zasad racjonalnego odżywiania, ograniczenie korzystania ze sportów ekstremalnych, wykluczenie stresu, ma korzystny wpływ na układ sercowo-naczyniowy jako całość.
Pacjenci z ustaloną diagnozą powinni być obserwowani przez całe życie u arytmobiologa, przyjmować przepisane leki i być poddawani badaniu na czas. Kiedy wyposażony w kardiowertera - defibrylatora kardiochirurga musi uczestniczyć każdy rok, a wymiana rozrusznika serca powinna być przeprowadzona zgodnie z okresu jego pracy, zazwyczaj w ciągu 4 - 6 lat, w zależności od modelu.pary

, w których jeden z małżonków jest chory, planując dziecko, należy odwiedzić poradnictwo medyczne, genetyczne i poddane badaniom w celu oceny ryzyka urodzenia dziecka z zespołem Brugadów, a także w celu ustalenia taktyki ciąży i porodu. Powikłania

zagrażające życiu powikłania zespołu Brugadów to stanie - ciężkie zaburzenia rytmu serca( tachykardia przedłużonym komorowa, migotanie komór mimochodem), asystolia i śmierć klinicznym.

pogody

rokowanie jest niska, ponieważ, według autorów, pierwsze opisano tego zespołu, 30% chorych umiera w ciągu pierwszych trzech lat od wystąpienia objawów klinicznych. Badania większej grupie pacjentów następcze wykazały, że stopa pozostaje w 11%, ale mimo to nadal jest wysoka śmiertelność, zwłaszcza jeśli wziąć pod uwagę, że zespół objawia u młodych dorosłych.

Lekarz terapeuta Sazykina O.Yu.