Idiopatyczna hemosyderoza płuc

Idiopatyczna hemosideroza płuc( zespół Delen-Gellerstedta) jest jedną z rzadkich postaci zmian w płucach. Choroba została po raz pierwszy opisana przez R. Virchowa w 1864 roku. Przyjmuje się dziedziczenie autosomalne recesywne choroby. W literaturze znajduje się opis rodzinnych postaci idiopatycznej hemosyderozy płuc.

Przyczyny i mechanizmy rozwoju choroby nie zostały jeszcze ostatecznie ustalone. Przyjmuje się, że istnieje wrodzona niższość sieci naczyń włosowatych płuc. Ponadto uważa się, że podstawą choroby jest tworzenie przeciwciał przeciw tkance płucnej w odpowiedzi na działanie alergenu. Reakcja alergiczna, która występuje w płucach, powoduje uszkodzenie naczyń włosowatych płuc.

Idiopatyczna hemosyderoza płuc jest chorobą głównie z dzieciństwa. Początek choroby najczęściej odnosi się do wieku przedszkolnego, ale może również dotyczyć dzieci w pierwszych latach życia. Przebieg choroby jest zwykle falisty: okresy zaostrzenia są zastępowane przez poprawę o różnym czasie trwania. Głównymi objawami klinicznymi choroby są krwioplucie, niedokrwistość, zmiany w płucach. Pierwsze zaostrzenia choroby występują często w zależności od rodzaju ostrej patologii układu oddechowego lub zapalenia płuc. Do czasu pojawienia się klasycznych objawów choroby często diagnozuje się przewlekłe zapalenie płuc.

W okresie zaostrzenia temperatura ciała wzrasta, skóra jest blada, czasami przybiera żółtawy odcień.Występuje duszność, ból w klatce piersiowej, mokry kaszel. W płucach słyszy się wilgotne rzęsy.

Hemoptysis ma inną intensywność i czas trwania. W plwocinie mogą znajdować się oddzielne żyły krwi, czasami plwocina jest intensywnie barwiona krwią, możliwe jest krwawienie płucne. Wątroba i śledziona ulegały zaostrzeniu w okresie zaostrzenia.

Zmiany radiograficzne w płucach zależą od okresu choroby, czasu jej trwania.

Wraz z postępem choroby zaostrzenia stają się trudniejsze, a ich poprawa jest krótsza. Czasami proces natychmiast nabiera ciężkiego, szybko rozwijającego się prądu.

Śmierć w tej chorobie pochodzi z niewydolności serca płuc lub krwotoku płucnego.